EKG-Kriterien
- Polymorphe ventrikuläre Tachykardie in Verbindung mit einer Repolarisations-/QT-Verlängerung; QTc ≥450 ms bei Männern und ≥460 ms bei Frauen dienen als Orientierungswert für eine Verlängerung, nicht als absoluter diagnostischer Schwellenwert. Ein QTc >500 ms ist mit einem deutlich erhöhten Risiko für Torsades assoziiert.
- Die Ventrikelfrequenz liegt meist bei etwa 150–250/min, ist jedoch variabel und kein eigenständiges diagnostisches Kriterium.
- Spindelförmiges (spindle-shaped) Muster mit periodischer Zu- und Abnahme der QRS-Amplitude und Rotation der Komplexachse um die isoelektrische Linie.
- Innerhalb derselben Episode verändern sich QRS-Achse und -Amplitude von Komplex zu Komplex kontinuierlich, wodurch der Eindruck einer Drehung um die isoelektrische Linie entsteht.
- Die Komplexe sind in der Regel breit (≥120 ms), jedoch stellt die Breite allein noch keine Diagnose von Torsades dar: Die entscheidende Bedingung ist eine polymorphe VT auf dem Boden eines verlängerten QT-/QTc-Intervalls.
- Der typische Auslösemechanismus bei der erworbenen, pausenabhängigen Form ist eine Ventrikuläre Extrasystole nach dem „R-auf-T“-Phänomen, die nach einer verlängerten Pause (short-long-short) auftritt; beim angeborenen Long-QT-Syndrom ist dieser Mechanismus nicht universell.
- Die Paroxysmen sind oft kurz, selbstlimitierend und rezidivierend; eine Transformation in ein Kammerflimmern ist möglich.
- Zwischen den Episoden im Sinusrhythmus zeigen sich Zeichen eines verlängerten QT-Intervalls: eine ausgeprägte U-Welle, eine eingekerbte oder breite T-Welle.
Wie es im EKG aussieht
Torsades de pointes ist eine Variante der polymorphen ventrikulären Tachykardie mit einem charakteristischen visuellen Muster: Die Amplitude der QRS-Komplexe nimmt kontinuierlich zu und wieder ab, und die Achse des Komplexes „rotiert“ quasi um die isoelektrische Linie – daher der Name „twisting of the points“ (Drehung der Spitzen). Das Muster wird als spindelförmig (spindle-shaped) beschrieben; der Begriff „sinusförmig“ (sine-wave-like) wird für Torsades nicht verwendet – er ist eher charakteristisch für das Kammerflattern oder extrem breite Fusionskomplexe und kann irreführend sein.
Die Ventrikelfrequenz liegt meist bei etwa 150–250/min, kann aber auch höher sein; ein starrer Bereich wird nicht als Ausschlusskriterium herangezogen. Normalerweise sind die Komplexe breit (≥120 ms) und die Morphologie ist von Komplex zu Komplex inkonstant – darin liegt der Unterschied zur monomorphen VT. Die QRS-Breite allein diagnostiziert Torsades jedoch nicht: Bei hoher Frequenz kann die Messung erschwert sein, und das entscheidende Merkmal bleibt die Kombination aus polymorpher VT und verlängerter Repolarisation (QT/QTc).
Entscheidend für die Diagnostik ist das, was VOR dem Paroxysmus zu sehen ist: Im vorausgegangenen EKG im Sinusrhythmus ist das QT-Intervall (genauer gesagt das QTc) verlängert. Ein QTc ≥450 ms bei Männern und ≥460 ms bei Frauen gilt üblicherweise als verlängert – dies ist ein Richtwert und keine starre Diagnosegrenze für Torsades. Werte um 470 ms bei Männern und 480 ms bei Frauen entsprechen einer ausgeprägteren Verlängerung (oberes Perzentil), während ein QTc >500 ms unabhängig vom Geschlecht mit einem wesentlich erhöhten Risiko für Torsades assoziiert ist. Ein normaler verfügbarer QTc-Wert verringert die Wahrscheinlichkeit der Diagnose, schließt sie jedoch nicht aus – insbesondere dann, wenn kein Ausgangs-EKG vorliegt, das QT-Intervall vor der Episode nicht gemessen werden konnte oder die Verlängerung dynamisch war (z. B. unmittelbar nach Einnahme eines Medikaments). Zur QT-Korrektur wird am häufigsten die Bazett-Formel (QTc = QT / √RR) verwendet, die jedoch bei Tachykardie und ausgeprägter Brachykardie ungenau ist; in diesen Fällen ist die Fridericia-Formel zu bevorzugen.
Das QT-Intervall wird vom Beginn des QRS-Komplexes bis zum Ende der T-Welle in der Ableitung gemessen, in der das QT-Intervall gut definierbar und in der Regel am längsten ist; die U-Welle wird nicht in die Messung einbezogen, wenn sie von der T-Welle getrennt ist.
Für die erworbene, pausenabhängige Torsades ist der Start durch eine ventrikuläre Extrasystole vom Typ „R auf T“ typisch, die auf den Scheitelpunkt oder den absteigenden Schenkel der verlängerten T-Welle des vorhergehenden Komplexes fällt, nicht selten nach einer verlängerten Pause (Short-Long-Short-Phänomen). Beim angeborenen Long-QT-Syndrom hängen die auslösenden Sequenzen vom Genotyp ab und sind oft mit einer sympathischen Aktivierung (körperliche Anstrengung, Emotionen, plötzlicher Lärm) verbunden, weshalb Short-Long-Short kein obligater Auslösemechanismus ist.
Mechanismus
Die Grundlage bildet eine Verlängerung der ventrikulären Repolarisationsphase infolge einer Funktionsstörung von Kalium- (selten Natrium-) Ionenkanälen der Kardiomyozyten. Die verlängerte Repolarisation schafft Bedingungen für Triggeraktivität: Frühe Nachdepolarisationen (early afterdepolarizations) auf dem Boden eines verlängerten Aktionspotenzials provozieren eine „R-auf-T“-Extrasystole, die den Paroxysmus auslöst.
Die räumliche Dispersion der Repolarisation (die Inhomogenität der Erholung der Erregbarkeit zwischen verschiedenen Arealen und Schichten des Myokards) erzeugt eine elektrische Instabilität und kann das Entstehen sowie die Aufrechterhaltung der polymorphen VT begünstigen, wodurch im EKG das Bild einer „Rotation“ der QRS-Achse entsteht. Bradykardie und Pausen verstärken diese Dispersion und erhöhen das Risiko für die Auslösung der Arrhythmie, insbesondere bei der erworbenen, pausenabhängigen Form; bei einigen angeborenen LQTS-Varianten dient körperliche Belastung oder emotionaler Stress über eine adrenerge Aktivierung als Hauptauslöser und nicht eine Pause.
Ursachen
- Angeborenes Long-QT-Syndrom (Romano-Ward-Syndrom, Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom)
- Erworbene QT-Verlängerung: QT-verlängernde Medikamente (Antiarrhythmika der Klasse IA und III, bestimmte Antipsychotika, Antidepressiva, Makrolide, Fluorchinolone, Antiemetika)
- Elektrolytstörungen: Hypokaliämie, Hypomagnesiämie, Hypokalzämie
- Ausgeprägte Bradykardie, vollständiger AV-Block (III. Grades), Sick-Sinus-Syndrom
- Myokarditis, Kardiomyopathien – können zur QT-Verlängerung beitragen
- Akute Ischämie und Myokardinfarkt gehen häufig mit einer polymorphen VT ohne QT-Verlängerung einher; Torsades im eigentlichen Sinne entwickelt sich bei begleitender Repolarisationsverlängerung.
- Subarachnoidalblutung und andere akute ZNS-Erkrankungen – können zur QT-Verlängerung beitragen
- Hypothermie
- Kombination mehrerer Risikofaktoren (weibliches Geschlecht, hohes Alter, Polypharmazie)
Differenzialdiagnose
- Monomorphe ventrikuläre Tachykardie – konstante QRS-Morphologie von Komplex zu Komplex, QT im Ausgangs-EKG meist normal.
- Polymorphe VT ohne QT-Verlängerung (z. B. bei akuter Ischämie oder katecholaminerger polymorpher VT) – ähnliches polymorphes Muster, aber das Ausgangs-QTc ist normal; die Therapiestrategie unterscheidet sich (bei CPVT und Ischämie ist Magnesium nicht die Hauptmethode).
- Kammerflimmern – unregelmäßige, chaotische Wellen ohne erkennbare QRS-Komplexe, im Gegensatz zu dem geordneten „Spindel“-Muster bei Torsades.
- Kammerflattern – sinusförmige Kurve ohne klare isoelektrische Linie, regelmäßiger und in der Amplitude monomorpher als Torsades.
- Bewegungs- oder Tremor-Artefakt – Fehlen hämodynamischer Manifestationen und unveränderter Grundrhythmus bei sorgfältiger Analyse einer langen Aufzeichnung.
Klinische Bedeutung und Taktik
Torsades de pointes ist durch den Übergang in Kammerflimmern und plötzlichen Herztod gefährlich, insbesondere bei langanhaltenden oder rezidivierenden Paroxysmen. Klinisch manifestiert sie sich durch Synkopen, Präsynkopen und gelegentlich Kreislaufstillstand.
Ärztliches Vorgehen gemäß Leitlinie:
- Bei pulslosen Patienten – sofortige CPR und nicht-synchronisierte Defibrillation wie bei einem Kreislaufstillstand.
- Bei vorhandenem Puls, aber hämodynamischer Instabilität oder anhaltenden Torsades – sofortige nicht-synchronisierte Schockabgabe; eine synchronisierte Kardioversion bei polymorpher VT ist aufgrund der inkonstanten QRS-Morphologie meist unzuverlässig oder nicht möglich.
- Beseitigung und Korrektur des auslösenden Faktors: Absetzen QT-verlängernder Medikamente, Korrektur von Elektrolytstörungen.
- Bei anhaltenden oder rezidivierenden Torsades – intravenöse Gabe von Magnesiumsulfat (z. B. 2 g i.v. als Bolus gemäß lokalem Protokoll, bei Bedarf wiederholt oder als Infusion) unabhängig vom Ausgangsmagnesiumspiegel im Blut; bei pulsloser VT darf die Magnesiumtherapie die CPR und Defibrillation nicht verzögern.
- Korrektur von Kalium auf die obere Normgrenze gemäß lokalem Protokoll, Substitution von Magnesium und Kalzium bei Defizit, unter EKG- und Elektrolytüberwachung.
- Bei rezidivierender, pausenabhängiger erworbener Torsades wird eine temporäre, frequenzsteigernde (Overdrive-) Schrittmachertherapie zur Verkürzung des QT-Intervalls und Unterdrückung der Triggeraktivität eingesetzt; Isoproterenol kann bei der erworbenen Form unter Monitoring in Betracht gezogen werden, ist jedoch beim angeborenen Long-QT-Syndrom und bei Myokardischämie ohne spezielle Indikation nicht indiziert. QT-verlängernde Antiarrhythmika (einschließlich Substanzen der Klasse IA und III) sind zur Terminierung kontraindiziert.
- Bei angeborenem Long-QT-Syndrom wird die Frage nach Betablockern und der Implantation eines Kardioverter-Defibrillators nach Indikation in der Folge geklärt.
- Nach der Stabilisierung: Verlaufskollaps-EKG mit QTc-Kontrolle, Suche nach und Beseitigung der Ursache für die QT-Verlängerung.
Häufige Fehler bei der Auswertung
- Torsades nur nach dem Erscheinungsbild der Tachykardie diagnostizieren, ohne den QTc-Wert im vorausgehenden Sinusrhythmus-EKG zu betrachten.
- Mit einer gewöhnlichen polymorphen VT bei normalem QT verwechseln – dies ändert die Behandlungsstrategie (Magnesium ist keine Basismethode).
- Eine verlängerte Pause und eine Extrasystole nach dem „R-auf-T“-Phänomen, die den Paroxysmus auslöst, bei der Analyse einer langen Aufzeichnung oder des Holter-EKGs übersehen (unter Berücksichtigung, dass dies primär für die erworbenen Form typisch ist).
- Eine medikamentöse Ursache der QT-Verlängerung übersehen und das auslösende Medikament nicht absetzen.
- Aufgrund der äußeren Ähnlichkeit des sinusoidalen Musters mit Vorhofflattern/-flimmern verwechseln.
„Twisting of the points“ – die QRS-Achse „dreht“ sich buchstäblich um die Nullinie, daher der Name Torsades de pointes.
1. Welches EKG-Zeichen im vorausgehenden Sinusrhythmus ist typisch für Torsades de pointes?
Torsades treten gewöhnlich auf dem Boden einer verlängerten Repolarisation auf; ein verlängertes QTc ist ein zentraler, wenngleich nicht absoluter Anhaltspunkt für die Diagnose.
2. Welches Medikament ist die erste Wahl zur Durchbrechung rezidivierender Episoden von Torsades de pointes?
Magnesium unterdrückt die frühe Nachdepolarisation unabhängig vom Ausgangsspiegel im Blut; QT-verlängernde Antiarrhythmika (Amiodaron, Sotalol, Procainamid) sind kontraindiziert.
3. Welcher Mechanismus liegt dem Start des Paroxysmus einer Torsades-de-pointes-Tachykardie zugrunde?
Die verlängerte Repolarisation schafft die Bedingungen für frühe Nachdepolarisationen, die eine „R-auf-T“-Extrasystole auslösen, welche den Paroxysmus initiiert.
Häufig gestellte Fragen
Wie unterscheidet man die Spitzentachykardie von einer gewöhnlichen polymorphen ventrikulären Tachykardie?
Der Hauptrichtwert ist der Ausgangs-QTc-Wert im vorausgehenden Sinusrhythmus-EKG. Bei Torsades ist die Repolarisation gewöhnlich verlängert (QTc ≥450–460 ms und mehr), während bei anderen Formen der polymorphen VT (z. B. bei akuter Ischämie oder CPVT) das QT meist normal ist. Dies ändert die Behandlung grundlegend: Bei Torsades ist Magnesium die erste Wahl und nicht QT-verlängernde Antiarrhythmika.
Ist die Spitzentachykardie gefährlich?
Ja, dies ist eine lebensbedrohliche Arrhythmie. Die Paroxysmen sind oft kurz und selbstlimitierend, können jedoch rezidivieren und in Kammerflimmern mit Kreislaufstillstand übergehen.
Warum wird bei Torsades Magnesium verabreicht, selbst wenn der Magnesiumspiegel im Blut normal ist?
Magnesium unterdrückt die frühe Nachdepolarisation – den Schlüsselmechanismus für die Auslösung der Arrhythmie – unabhängig von der Ausgangskonzentration von Magnesium im Plasma. Dies ist die Standardtherapie der ersten Wahl bei rezidivierenden Episoden, gewöhnlich als intravenöser Bolus mit möglicher Wiederholung oder Infusion.
Kann man Antiarrhythmika zur Durchbrechung einer Spitzentachykardie verwenden?
Medikamente der Klasse IA und III, die das QT-Intervall verlängern, sind kontraindiziert – sie verschlimmern den zugrunde liegenden Mechanismus der Arrhythmie. Bei der rezidivierenden, pausenabhängigen Form ist eine frequenzsteigernde Schrittmachertherapie zu bevorzugen; Isoproterenol wird nur bei der erworbenen Form und unter Monitoring in Betracht gezogen.
Was ist zu tun, wenn ein Patient mit Torsades keinen Puls hat?
Man verfährt wie bei einem Kreislaufstillstand: sofortige kardiopulmonale Reanimation und unsynchronisierte Defibrillation. Bei vorhandenem Puls, aber Instabilität oder anhaltender Arrhythmie, ist ebenfalls ein sofortiger unsynchronisierter Schock indiziert, da eine Synchronisation bei polymorpher VT gewöhnlich nicht möglich ist.
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Quellen
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice, 6th ed.
- Hampton J.R. The ECG in Practice
- AHA/ACCF/HRS-Empfehlungen zur Standardisierung und Interpretation des EKG, 2009
- Orlow W. N. Leitfaden der Elektrokardiographie
Lehrmaterial für Medizinstudierende und Ärzte. Ersetzt weder klinische Leitlinien noch die ärztliche Untersuchung; ein EKG wird stets im klinischen Kontext interpretiert.