Critères ECG
- Critère ECG (principal) : pattern de type 1 spontané (élévation du point J ≥ 2 mm suivie d'un segment ST descendant en dôme [coved] et d'une onde T négative, sans intervalle isoélectrique) dans les dérivations précordiales droites V1–V2 en position standard ou haute — 3,5 points
- Critère ECG : pattern de type 1 induit par la fièvre — 3 points
- Critère ECG : pattern de type 1 induit par un test de provocation par un bloqueur des canaux sodiques (en l'absence de pattern de type 2/3 spontané initial) — 2 points ; si le test transforme le pattern de type 2 ou 3 initial en type 1 — 1 point
- Manifestations cliniques : arrêt cardiaque réanimé ou TV/FV spontanée documentée — 3 points ; respiration agonique nocturne — 2 points ; syncope, probablement arythmogène — 2 points ; syncope d'origine indéterminée — 1 point
- Antécédents familiaux : syndrome de Brugada certain chez un parent au premier ou au second degré — 2 points ; pattern de type 1 sur l'ECG chez un parent — 1 point ; mort subite cardiaque inexpliquée chez un parent âgé de moins de 45 ans — 0,5 point
- Résultat génétique : variant pathogène ou probablement pathogène de SCN5A — 0,5 point ; les variants dans d'autres gènes potentiellement associés au syndrome de Brugada nécessitent une interprétation par des experts et ne constituent pas en soi un critère génétique standard de l'échelle
- Interprétation finale : score ≥ 3,5 points — diagnostic probable/certain (probable/definite) avec un pattern de type 1 valide confirmé et après exclusion des phénocopies ; 2–3 points — possible ; < 2 points — diagnostic peu probable
Aspect à l'ECG
La découverte clé autour de laquelle l'échelle est construite est le pattern de Brugada de type 1 dans les dérivations V1–V2 (position standard du 4e espace intercostal ou position haute du 2e–3e espace intercostal). Il s'agit d'une élévation du point J ≥ 2 mm avec un segment ST en dôme (coved), transitionnant en douceur vers une onde T négative, sans plateau isoélectrique entre le ST et le T.
Le pattern de type 2 est décrit séparément et obéit à une autre logique clinique d'attribution des points : forme en selle de cheval (saddleback) du ST, élévation du point J ≥ 2 mm, élévation résiduelle du ST dans la selle ≥ 1 mm, partie terminale de l'onde T positive ou biphasique. En soi, le type 2 ne rapporte pas de points à l'ECG — seule compte sa transformation en type 1 lors du test de provocation par un bloqueur des canaux sodiques (1 point) ; si le test induit un type 1 sans pattern de type 2/3 préalable, 2 points sont attribués.
| Schéma | Forme de ST | Score à l'échelle |
|---|---|---|
| Type 1 spontané | en dôme, J ≥ 2 mm | 3,5 |
| Type 1 sur fond de fièvre | en dôme | 3 |
| Type 1 induit par un test (sans type 2/3 préalable) | en dôme | 2 |
| Type 2/3 évoluant vers le type 1 lors du test | en selle → en dôme | 1 |
Le pattern diagnostique est identifié dans les dérivations précordiales droites ; les anomalies dans d'autres dérivations ne sont pas obligatoires, mais peuvent être présentes (par exemple, des signes de repolarisation précoce dans les dérivations inférieures ou latérales) et doivent être évaluées dans le contexte clinique. Il convient également de vérifier la morphologie globale du QRS et d'exclure une pathologie structurelle du ventricule droit.
Mécanisme
À la base du syndrome se trouve un dysfonctionnement des canaux sodiques (plus rarement calciques et potassiques) des cardiomyocytes, le plus souvent dû à une mutation du gène SCN5A codant pour la sous-unité alpha du canal sodique Nav1.5. Aucun mécanisme unique n'a été établi, et plusieurs modèles sont discutés. Le modèle de repolarisation suggère une diminution du courant sodique entrant dans les cellules épicardiques de la voie d'éjection du ventricule droit (VD), ce qui crée un gradient de potentiel d'action transmural entre l'épicarde et l'endocarde et forme l'élévation du point J et du ST dans les dérivations précordiales droites ; ce gradient est considéré comme le substrat d'une réentrée de phase 2 — l'un des mécanismes déclenchants de la TV polymorphe et de la FV. Le modèle de dépolarisation explique ces mêmes modifications ECG par un ralentissement local de la conduction et un substrat arythmogène structurel dans la voie d'éjection du VD. L'échelle ne décrit pas le mécanisme en soi, mais systématise la probabilité que le clinicien ait affaire à ce syndrome de canalopathie précis plutôt qu'à une phénocopie.
Causes
- Syndrome de Brugada héréditaire (mutations de SCN5A et d'autres gènes des canaux sodiques/calciques)
- La fièvre est un déclencheur fréquent de la manifestation du pattern de type 1
- Phénocopies de Brugada : troubles hydro-électrolytiques (hyperkaliémie), intoxication par les bloqueurs des canaux sodiques (antidépresseurs tricycliques, cocaïne, certains antiarythmiques), compression mécanique ou ischémie de la voie d'éjection du ventricule droit
- Affections structurelles du ventricule droit (cardiomyopathie arythmogène) — à éliminer avant de poser le diagnostic
Diagnostics différentiels
- Bloc de branche droit incomplet — se distingue par sa morphologie : en cas de bloc, il existe une véritable onde S dans les dérivations latérales et un rSR' typique sans ST en dôme
- Syndrome de repolarisation précoce ventriculaire — élévation du ST plus diffuse, sans forme en dôme (coved) caractéristique et sans onde T négative consécutive précisément en V1–V2
- Phénocopie de Brugada sur fond d'hyperkaliémie ou d'intoxication par les bloqueurs des canaux sodiques — le pattern disparaît généralement après correction des électrolytes ou arrêt du médicament, mais ce n'est pas un critère absolu : la fièvre, les médicaments et les troubles électrolytiques peuvent également révéler un syndrome héréditaire latent, de sorte que la distinction nécessite une évaluation clinique, l'exclusion des causes structurelles et toxiques, ainsi qu'une interprétation dans le contexte et non sur la seule dynamique de l'ECG
- Électrodes V1–V2 surélevées (positionnement incorrect au-dessus du 4e espace intercostal) pouvant simuler le pattern — à vérifier par un nouvel enregistrement en position standard
Valeur clinique et prise en charge
L'échelle de Shanghai aide à structurer le diagnostic lorsqu'une anomalie ECG (en particulier le type 2 ou le type 1 induit) ne suffit pas à elle seule à poser un diagnostic univoque. En cas de type 1 spontané, le diagnostic peut être établi sur la base de l'ECG seul, mais l'échelle prend tout de même en compte la clinique pour l'évaluation du risque.
Lors de l'étape d'analyse, le clinicien doit : consigner la localisation exacte et la morphologie du pattern, répéter l'ECG dans les dérivations V1–V2 hautes en cas de suspicion, préciser les antécédents de syncopes, de symptômes nocturnes et de mort subite dans la famille, orienter le patient vers un test génétique et, si nécessaire, vers un test de provocation par un bloqueur des canaux sodiques sous surveillance médicale contrôlée.
Tous les patients suspectés de syndrome de Brugada doivent être adressés à un rythmologue. Le score total obtenu sur l'échelle ne détermine pas à lui seul les indications d'implantation d'un défibrillateur automatique implantable (DAI). En prévention secondaire, le DAI est indiqué après un arrêt cardiaque par FV ou TV polymorphe, ainsi qu'en cas de TV soutenue spontanée documentée, en particulier avec instabilité hémodynamique. En prévention primaire, la décision est prise en fonction du profil clinique : un type 1 spontané associé à une syncope probablement arythmogène constitue une base pour envisager ou recommander un DAI conformément aux recommandations en vigueur ; le score de Shanghai en soi ne constitue pas une indication. Les DAI ne sont pas implantés en routine chez les patients asymptomatiques.
Erreurs fréquentes lors de l'interprétation
- Attribution du score maximum pour le type 2 sans préciser qu'il évolue vers le type 1 lors du test de provocation
- Ignorer les dérivations V1–V2 hautes — le pattern peut n'y être visible que là
- Poser le diagnostic de syndrome de Brugada sur la seule base de l'ECG sans exclure les phénocopies (fièvre, électrolytes, médicaments)
- Confusion entre le pattern de Brugada (anomalie ECG) et le syndrome de Brugada (diagnostic avec expression clinique) lors du calcul des points
- Orientation automatique vers la pose d'un DAI sur la base du score total sans évaluation du contexte clinique ni du type de prévention
1. Combien de points l'échelle de Shanghai attribue-t-elle à un pattern de Brugada de type 1 spontané sur un ECG standard ?
Le type 1 spontané en V1–V2 est le principal critère ECG de l'échelle et attribue le maximum de 3,5 points.
2. À partir de quel score total sur l'échelle de Shanghai le diagnostic du syndrome de Brugada est-il considéré comme probable ?
Le seuil de ≥ 3,5 points est retenu comme indicateur d'un diagnostic probable ou certain de syndrome de Brugada lorsque les phénocopies ont été exclues.
3. Combien de points sont attribués si un pattern de type 2 évolue vers un type 1 lors d'un test de provocation par un bloqueur des canaux sodiques ?
La conversion d'un pattern initial de type 2 ou 3 en type 1 lors du test est évaluée à 1 point ; 2 points ne sont attribués qu'en cas de type 1 induit sans pattern de type 2/3 préalable.
Foire aux questions
Qu'est-ce que l'échelle de Shanghai du syndrome de Brugada ?
Il s'agit d'un système de score qui additionne les anomalies ECG, les symptômes cliniques, les antécédents familiaux et les résultats génétiques pour évaluer la probabilité d'un syndrome de Brugada. Plus le score total est élevé, plus le diagnostic peut être posé avec certitude.
Combien de points sont nécessaires pour diagnostiquer le syndrome de Brugada ?
Un score de 3,5 points ou plus rend le diagnostic probable ou certain en présence d'un pattern de type 1 validé et confirmé, et après exclusion des phénocopies. Entre 2 et 3 points, le diagnostic est considéré comme possible et nécessite des examens complémentaires ; en deçà de 2 points, le diagnostic est peu probable.
Peut-on poser le diagnostic uniquement sur l'ECG sans utiliser l'échelle ?
Oui, un pattern spontané de type 1 en V1–V2 attribue à lui seul 3,5 points, ce qui suffit pour poser le diagnostic même en l'absence de symptômes cliniques, mais il est important d'exclure les phénocopies avant de rendre une conclusion définitive.
En quoi le pattern de type 2 diffère-t-il du pattern de type 1 en termes de points ?
Le pattern de type 2 ne rapporte à lui seul aucun point à l'ECG. Si un test de provocation par un inhibiteur des canaux sodiques transforme le type 2 ou 3 initial en type 1, 1 point est attribué ; si le test induit un type 1 sans pattern 2/3 préalable, 2 points sont attribués.
Un score élevé sur l'échelle signifie-t-il qu'un défibrillateur automatique implantable est nécessaire ?
Non. Un score élevé sur l'échelle indique un diagnostic probable, mais les indications d'un DAI sont déterminées séparément : pour la prévention secondaire, par un arrêt cardiaque antérieur dû à une FV ou à une TV polymorphe, ou par une TV monomorphe persistante documentée ; et pour la prévention primaire, par une combinaison de facteurs de risque cliniques, incluant un type 1 spontané et une syncope arythmogène probable.
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Sources
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice
- Recommandations AHA/ACCF/HRS pour la standardisation et l'interprétation de l'ECG, 2009
- Orlov V.N. Guide d'électrocardiographie
Matériel pédagogique destiné aux étudiants en médecine et aux médecins. Ne remplace pas les recommandations cliniques ni l'examen médical ; l'ECG s'interprète toujours conjointement avec la clinique.