Syndrome de Brugada à l'ECG

Aspect à l'ECG

Les modifications clés sont localisées dans les dérivations précordiales droites V1–V2, parfois V3. Pour le type 1, le point J est surélevé de $\ge 2$ mm, le segment ST a une forme convexe en dôme (coved) et redescend progressivement vers une onde T négative. Pour le type 2, après l'élévation du point J (élévation initiale marquée de ST) $\ge 2$ mm, on observe une légère descente, puis la partie terminale du segment ST reste surélevée en selle (saddleback) $\ge 1$ mm avec une transition vers une onde T positive ou diphasique.

En cas de suspicion clinique, les dérivations V1–V2 sont enregistrées successivement non seulement dans le 4e espace intercostal standard, mais aussi dans les 2e–3e espaces intercostaux supérieurs : le modèle de type 1 peut n'être détecté que dans l'une de ces positions. Les autres dérivations sont généralement inchangées, l'axe électrique est normal, bien que chez certains patients on observe un allongement de l'intervalle PQ, reflet d'un trouble de la conduction associé. Le QRS a le plus souvent une largeur normale, mais un ralentissement de la conduction intra-ventriculaire et une morphologie de type BBDQ avec élargissement du complexe sont possibles ; cela n'exclue pas le syndrome.

Mécanisme

À la base se trouve un dysfonctionnement des canaux sodiques des cardiomyocytes (le plus souvent des mutations du gène SCN5A), entraînant une diminution du courant sodique entrant dans l'épicarde du ventricule droit sur fond d'un courant potassique sortant transitoire prononcé ($I_{to}$). Cela crée un substrat électrophysiologique dans la région de la voie d'éjection du ventricule droit, se manifestant par un sus-décalage de ST en V1–V2. Deux modèles complémentaires sont débattus : le modèle de repolarisation, où la dispersion des périodes réfractaires crée les conditions d'un mécanisme de réentrée de phase 2 et déclenche une TV/FV polymorphe, et le modèle de dépolarisation, lié au ralentissement de la conduction et à un substrat structurel et fonctionnel dans la voie d'éjection du ventricule droit. Aucun des modèles n'est considéré comme unique. Les manifestations sont accentuées par la vagotonie, la fièvre ou les médicaments bloquant les canaux sodiques.

Causes

• La transmission est généralement autosomique dominante avec une pénétrance incomplète. Un variant pathogène de SCN5A est identifié chez environ 20 à 30 % des patients ; pour la plupart des autres gènes proposés liés aux canaux sodiques et calciques, le rôle causal reste indéterminé. Un test génétique négatif n'exclut pas le syndrome
• Fines modifications structurelles et électrophysiologiques de la voie d'éjection du ventricule droit chez certains patients ; une pathologie structurelle significative est atypique et nécessite l'exclusion d'autres diagnostics (par exemple, une cardiomyopathie arythmogène)

Facteurs déclenchants (démasquent ou amplifient le modèle sans être la cause de la maladie elle-même) : fièvre, vagotonie et période de sommeil (la plupart des épisodes de FV sont nocturnes), abus d'alcool et de cocaïne, médicaments bloquant les canaux sodiques.

Diagnostics différentiels

• Syndrome de repolarisation ventriculaire précoce : sus-décalage de ST sans forme en dôme, généralement dans les dérivations latérales et inférieures, onde T positive
• Infarctus aigu du myocarde antérieur/septal et ses phénocopies : l'ischémie peut imiter ou démasquer le modèle de Brugada ; les modifications réciproques et la cinétique typique de la troponine ne sont pas toujours présentes, par conséquent, en présence d'une clinique appropriée, l'ischémie est exclue par des ECG sériels, de la troponine ultrasensible et l'imagerie, et non par l'absence formelle de réciprocité
• Bloc de branche droit : BBD complet : QRS $\ge 120$ ms, $rsR^\prime/rSR^\prime$ en V1–V2 et large S terminale en I, aVL, V5–V6 ; BBD incomplet : morphologie similaire avec un QRS de 110–119 ms chez l'adulte, avec une onde S terminale correspondante. Aucun de ces signes n'exclut à lui seul le modèle de Brugada, car une forme de type BBD peut également s'y observer : c'est précisément la forme et la dynamique de ST-T dans les dérivations droites qui sont évaluées, et non seulement la largeur du QRS
• Surcharge / hypertrophie ventriculaire droite : le sus-décalage de ST est associé à des signes d'hypertrophie et à une déviation de l'axe électrique du cœur vers la droite
• Myocardite / péricardite : modifications diffuses de ST, tableau clinique inflammatoire
• Phénocopies du syndrome de Brugada : elles sont envisagées si le modèle en dôme (coved) ou en selle (saddleback) s'explique par une affection réversible (hyperkaliémie, hypocalcémie, autres troubles hydro-électrolytiques, ischémie, toxicité médicamenteuse) et disparaît après correction de celle-ci sans autres éléments en faveur du syndrome. La fièvre occupe une place particulière : elle démasque plus souvent un véritable modèle de Brugada qu'elle ne crée une phénocopie, c'est pourquoi la fièvre est traitée et un ECG de contrôle est réalisé après normalisation de la température, sans hâte à conclure à une phénocopie. L'hyperkaliémie s'accompagne en outre d'une grande onde T et d'un élargissement du QRS

Valeur clinique et prise en charge

Le syndrome de Brugada est une cause importante de mort subite d'origine cardiaque chez certains sujets jeunes sans pathologie cardiaque structurelle marquée, le plus souvent pendant le sommeil ; sa contribution est particulièrement significative dans certaines régions d'Asie du Sud-Est. Lors de la mise en évidence d'un modèle de type 1, il est important pour le clinicien d'exclure les phénocopies (troubles hydro-électrolytiques, ischémie, fièvre, médicaments) et d'évaluer le contexte clinique : syncopes, antécédents familiaux de mort subite avant 45 ans, arythmies ventriculaires documentées. Pour le type 2, une suspicion clinique chez des patients sélectionnés peut nécessiter un test de provocation par un bloqueur des canaux sodiques dans un centre spécialisé, sous surveillance ECG et avec un défibrillateur à disposition, après correction de la fièvre et des troubles hydro-électrolytiques et en tenant compte des contre-indications. Un DAI est recommandé après un arrêt cardiaque récupéré dû à une FV/TV polymorphe ou à une tachyarythmie ventriculaire maligne spontanée documentée, après exclusion d'une cause réversible ; en présence d'un type 1 spontané et d'une syncope inexpliquée, probablement arythmique, l'implantation doit être envisagée. En cas de syncope vasovagale ou expliquée par une autre cause, le DAI n'est pas indiqué. Pour les porteurs asymptomatiques du modèle : surveillance dynamique, traitement de la fièvre par des antipyrétiques et éviction des médicaments dangereux dans ce syndrome (ajmaline, flécaïnide, propafénone, procaïnamide, pilsicainide et autres agents à action prononcée de blocage des canaux sodiques) ; la quinidine, en revanche, peut être utilisée comme traitement chez certains patients sous le contrôle d'un spécialiste. Un conseil génétique et une évaluation clinique avec enregistrement ECG (y compris dans les dérivations hautes) sont recommandés aux apparentés au premier degré ; le test génétique est le plus informatif lorsqu'un variant pathogène est connu chez le cas index, et le test de provocation est réalisé selon les indications dans un centre spécialisé, avec une prudence particulière chez l'enfant.

Erreurs fréquentes lors de l'interprétation

• Considérer le type 2 en selle comme un signe diagnostique en soi
• Confondre le modèle de Brugada avec un bloc de branche droit incomplet en raison d'une morphologie similaire en V1
• Ne pas tenir compte du caractère transitoire du modèle : un ECG normal unique n'exclut pas le syndrome
• Enregistrer les dérivations précordiales uniquement en position standard, en passant à côté d'un modèle visible uniquement dans les espaces intercostaux supérieurs
• Ne pas exclure les phénocopies et ne pas corriger la fièvre ou les troubles hydro-électrolytiques avant d'interpréter le modèle

Foire aux questions

Termes associés

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Sources

• Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice
• Hampton J. The ECG in Practice
• Recommandations AHA/ACCF/HRS pour la standardisation et l'interprétation de l'électrocardiogramme, 2009
• Recommandations cliniques du Ministère russe de la Santé pour les troubles du rythme ventriculaire

Matériel pédagogique destiné aux étudiants en médecine et aux médecins. Ne remplace pas les recommandations cliniques ni l'examen médical ; l'ECG s'interprète toujours conjointement avec la clinique.