Critères ECG
- Mesurer le QT dans une dérivation présentant un début de QRS et une fin d'onde T bien nets (souvent II ou V5–V6), et faire la moyenne sur plusieurs cycles
- Calculer le QTc selon la formule de Bazett (QTc = QT / √RR) — c'est avec celle-ci que les seuils diagnostiques du SQTS ont été validés ; pour une fréquence cardiaque s'écartant significativement de 60 à 100 bpm, vérifier également avec les formules de Fridericia ou de Hodges et répéter l'ECG après stabilisation de la fréquence cardiaque, en gardant à l'esprit que les seuils des différentes formules ne sont pas interchangeables
- Un QTc ≤ 360 ms est une indication pour des examens complémentaires. Un QTc ≤ 320 ms est considéré dans les recommandations de l'ESC 2022 comme le critère ECG isolé le plus convaincant. Un QTc entre 320 et 360 ms nécessite des signes supplémentaires : arrêt circulatoire récupéré, syncope inexpliquée, mort subite familiale précoce, mutation pathogène ou FA chez un patient jeune. Le diagnostic doit dans tous les cas être évalué dans son contexte clinique et non sur une valeur isolée
- Évaluer l'onde T : étroite, haute, symétrique, avec un segment ST court ou absent (transition directe du QRS vers le T presque sans ST)
- Examiner l'adaptation QT/RR : chez certains patients atteints de SQTS, le QT ne s'allonge pas suffisamment en cas de bradycardie ; c'est un signe évocateur mais non obligatoire
- Éliminer les causes secondaires de QT court (hypercalcémie, hyperthermie, acidose, digoxine, hyperkaliémie)
- Évaluer les antécédents familiaux : mort subite, syncope, FV documentée chez des apparentés
- En cas de doute, utiliser le score de Gollob (Gollob score) en tenant compte du QTc, de la clinique et de la génétique
Aspect à l'ECG
La base du diagnostic repose sur l'intervalle QT raccourci et corrigé en fonction de la fréquence (QTc). La mesure doit être effectuée dans la dérivation où la fin de l'onde T est la plus distincte, souvent II ou V5–V6 ; il est conseillé de faire la moyenne de 3 à 5 cycles, en particulier en présence d'une arythmie sinusale.
Les valeurs seuils divergent selon les sources :
| Critère | QTc | Source / Interprétation |
|---|---|---|
| Critère ECG le plus convaincant | ≤ 320 ms | ESC 2022 sur les arythmies ventriculaires et la mort subite |
| Significatif sur le plan diagnostique avec des critères additionnels | 320–360 ms | ESC 2022 : nécessité de critères cliniques, familiaux ou génétiques |
| Hautement spécifique (anciennes séries de cas) | ≤ 330 ms | descriptions classiques du SQTS, anciens consensus |
| Suspect, nécessite des examens complémentaires | ≤ 360 ms | certaines recommandations et échelles de risque |
Dans le SQTS, l'onde T est typiquement haute, étroite et symétrique ; le segment ST est nettement raccourci ou quasi absent — le QRS se prolonge directement dans l'onde T sans portion isoélectrique notable. Cela distingue le SQTS d'un simple raccourcissement du QT lié à une tachycardie, où la morphologie de l'onde T ne subit généralement pas de modification aussi marquée.
La fréquence cardiaque et la largeur des QRS restent normales dans les cas typiques. Chez certains patients, on observe une adaptation anormale du rapport QT/RR, incluant un allongement insuffisant du QT lors de la bradycardie — il s'agit d'un critère d'appoint mais non obligatoire, car il n'est pas présent chez tous les patients atteints de SQTS.
Mécanisme
Le SQTS est causé par des mutations de gènes codant pour des canaux ioniques, qui augmentent les courants potassiques sortants (gain de fonction) ou réduisent les courants calciques entrants (perte de fonction dans les gènes codant pour les canaux calciques de type L). Le résultat final est le même : un raccourcissement des phases 2 et 3 du potentiel d'action des cardiomyocytes et, par conséquent, un raccourcissement de la période réfractaire ventriculaire.
La brièveté de la période réfractaire crée un substrat propice à la réentrée : différentes zones du myocarde récupèrent leur excitabilité à des moments différents, et une impulsion prématurée (par exemple, une extrasystole) peut déclencher un circuit de réentrée conduisant à une tachycardie ventriculaire polymorphe ou à une fibrillation ventriculaire.
Causes
- La forme congénitale est la cause la mieux documentée : mutations dans les gènes des canaux potassiques KCNH2 (SQT1) et KCNQ1 (SQT2) ; transmission autosomique dominante
- Variantes génétiques plus rares, historiquement proposées ou confirmées de manière incertaine : mutations de KCNJ2 (SQT3, un gène principalement associé au syndrome d'Andersen-Tawil) et des gènes des canaux calciques CACNA1C, CACNB2, CACNA2D1 (désignés sous les termes SQT4–SQT6) ; le lien de causalité entre ces variants et le SQTS ainsi que la numérotation SQT3–SQT6 restent sujets à discussion
- Une proportion significative de cas diagnostiqués cliniquement ne présente pas de mutation identifiée (SQTS idiopathique) ; un test génétique négatif n'exclue pas le diagnostic
- Raccourcissement secondaire du QT (ne constituant pas un véritable syndrome, mais produisant un aspect ECG similaire) : hypercalcémie, hyperthermie, acidose, intoxication digitalique, hyperkaliémie, hyperactivité du système nerveux sympathique
Diagnostics différentiels
- Raccourcissement simple du QT en cas de tachycardie — la morphologie de l'onde T et du segment ST ne change pas de façon aussi abrupte, et le QTc recalculé reste dans les limites de la normale
- QT court secondaire en cas d'hypercalcémie, d'hyperthermie, d'acidose ou d'imprégnation par la digoxine — recherche d'anamnèse et de données biologiques correspondantes, normalisation du QTc après correction de la cause
- Syndrome de Brugada ou de repolarisation ventriculaire précoce — sus-décalage du point J et du segment ST, le QTc n'étant généralement pas raccourci de manière aussi marquée
- Un QTc isolé et court, en particulier dans l'intervalle 330–360 ms, peut être une variante de la normale, mais il doit être évalué en tenant compte du sexe, de l'âge, de la morphologie de l'onde T, de la répétition des ECG, des symptômes et des antécédents familiaux ; des antécédents familiaux négatifs n'excluent pas le SQTS
Valeur clinique et prise en charge
Le SQTS est associé à un risque élevé de tachycardie ventriculaire polymorphe, de fibrillation ventriculaire et de mort subite cardiaque, y compris chez des sujets jeunes et auparavant asymptomatiques ; des cas de manifestations dès la petite enfance ou à un âge avancé ont été rapportés. Le risque de fibrillation auriculaire est également accru, même chez les jeunes patients sans cardiopathie structurelle.
Devant une suspicion de SQTS à l'ECG, le médecin doit : éliminer les causes secondaires de QT court (calcium, température, équilibre acido-basique, médicaments), recueillir les antécédents familiaux de syncope et de mort subite, orienter vers une consultation et un test génétiques, et envisager une stratification du risque à l'aide de scores (par exemple, le score de Gollob). L'implantation d'un défibrillateur automatique implantable (DAI) est recommandée après un arrêt cardiaque récupéré dû à une TV ou une FV ; elle doit également être envisagée en présence d'une tachycardie ventriculaire soutenue spontanée documentée, même en l'absence de troubles hémodynamiques patents. La prévention primaire chez les patients asymptomatiques, même porteurs d'un QTc court, ne relève pas d'une indication automatique et doit être décidée au cas par cas dans un centre spécialisé en rythmologie, en tenant compte de l'âge et du risque de complications liées au DAI. Le traitement médicamenteux, incluant la quinidine ou l'hydroquinidine, peut être utilisé en cas d'impossibilité, de refus ou de contre-indications au DAI, ainsi qu'en complément chez les patients appareillés d'un DAI présentant des arythmies ventriculaires récurrentes ou des chocs appropriés répétés de l'appareil ; la base de données probantes et le choix du médicament sont limités, et la décision relève de la compétence d'un centre spécialisé.
Erreurs fréquentes lors de l'interprétation
- Mesure du QT dans une seule dérivation sans tenir compte du fait qu'il peut différer dans d'autres en raison d'artefacts ou d'une onde T ample
- Calcul du QTc à l'aide d'une seule formule sans préciser laquelle a été utilisée, et application des seuils du SQTS (validés pour Bazett) à des valeurs obtenues par une autre formule
- Ignorer la morphologie de l'onde T et du segment ST — évaluer uniquement la valeur du QTc en omettant l'aspect caractéristique d'une onde T haute et étroite sans segment ST
- Poser le diagnostic de SQTS sur la seule base d'une valeur de QTc ≤ 330–360 ms sans tenir compte de la clinique, des antécédents familiaux et de l'exclusion des causes secondaires de QT court
- Sous-estimer un QT court considéré comme une découverte fortuite sans orienter le patient vers des examens complémentaires en présence d'antécédents familiaux
1. Quelle valeur de QTc est considérée dans les critères de l'ESC 2022 comme le critère ECG isolé le plus convaincant du syndrome du QT court ?
Dans les recommandations de l'ESC 2022, un QTc ≤ 320 ms est considéré comme le critère ECG le plus convaincant du SQTS. À titre de comparaison, la limite supérieure de la norme du QTc selon Bazett est d'environ 440 ms chez l'homme et d'environ 460 ms chez la femme, les valeurs de référence dépendant du sexe, de l'âge, de la fréquence cardiaque et de la formule de correction.
2. Quelle particularité de l'onde T et du segment ST est typique du syndrome du QT court ?
Dans le SQTS, l'onde T est haute, étroite et symétrique, et le segment ST est nettement raccourci ou absent — le QRS se prolonge directement dans l'onde T presque immédiatement.
3. Quel trouble du rythme est le plus caractéristique comme cause de mort subite dans le syndrome du QT court ?
La période réfractaire ventriculaire raccourcie crée un substrat pour le phénomène de réentrée, ce qui conduit à une tachycardie ventriculaire polymorphe et à une fibrillation ventriculaire.
Foire aux questions
Quel QTc est considéré comme court pour le diagnostic de SQTS ?
Il n'existe pas de seuil strict et unique. Dans les recommandations de l'ESC 2022, un QTc ≤ 320 ms est considéré comme le critère ECG indépendant le plus probant, tandis qu'un QTc de 320 à 360 ms nécessite des signes supplémentaires : arrêt circulatoire antécédent, syncope inexpliquée, mort subite familiale précoce, mutation pathogène ou FA chez un patient jeune. Dans des séries de cas plus anciennes, un seuil ≤ 330 ms était qualifié de hautement spécifique. Dans tous les cas, le diagnostic s'évalue dans le contexte clinique et non sur la base d'une valeur isolée.
Le syndrome du QT court est-il dangereux ?
Oui, il est associé à un risque accru de tachycardie ventriculaire polymorphe, de fibrillation ventriculaire, de mort subite cardiaque et de fibrillation auriculaire, y compris chez les sujets jeunes sans cardiopathie structurelle.
Comment différencier le syndrome du QT court d'un QT court lié à la tachycardie ?
Lors d'un raccourcissement physiologique du QT lié à une tachycardie, la morphologie de l'onde T et du segment ST ne subit pas de modification majeure, et le QTc corrigé reste généralement dans les limites de la normale. Dans le syndrome du QT court, le QTc est durablement raccourci, l'onde T est ample et étroite, le segment ST est pratiquement absent, et le raccourcissement du QT ne dépend pas de la normalisation de la fréquence cardiaque.
Une analyse génétique est-elle nécessaire pour confirmer le diagnostic ?
Le test génétique permet de confirmer le diagnostic et d'identifier le gène en cause (le plus souvent KCNH2 ou KCNQ1, plus rarement d'autres), mais la mutation n'est pas retrouvée chez tous les patients présentant un tableau clinique de syndrome du QT court ; le diagnostic repose donc sur l'association des données ECG, cliniques et des antécédents familiaux.
Quelle formule de QTc utiliser en cas de suspicion de QT court ?
Pour la comparaison avec les seuils diagnostiques du syndrome du QT court, on utilise généralement la formule de Bazett, car c'est avec elle que ces seuils ont été validés. En cas de tachycardie prononcée, la formule de Fridericia permet généralement de réduire l'erreur systématique de Bazett, mais elle n'est pas universellement plus précise pour toutes les bradycardies. En cas de fréquences cardiaques extrêmes, il est utile d'évaluer en complément le QTc selon Fridericia ou Hodges et de répéter l'-ECG après stabilisation du rythme, tout en gardant à l'esprit que les seuils des différentes formules ne sont pas interchangeables.
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Sources
- Goldberger A.L. Clinical Electrocardiography: A Simplified Approach
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice
- Recommandations de l'ESC pour la prise en charge des patients atteints d'arythmies ventriculaires et la prévention de la mort subite cardiaque, 2022
- Recommandations AHA/ACCF/HRS pour la standardisation et l'interprétation de l'électrocardiogramme, 2009
Matériel pédagogique destiné aux étudiants en médecine et aux médecins. Ne remplace pas les recommandations cliniques ni l'examen médical ; l'ECG s'interprète toujours conjointement avec la clinique.