Critères ECG
- Critères voltaïques d'hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) en V1–V6, I, aVL : indice de Sokolow-Lyon : SV1 + RV5 ou SV1 + RV6 >35 mm (3,5 mV) ; critère de Cornell : RaVL + SV3 >28 mm chez l'homme ou >20 mm chez la femme ; la sensibilité et la spécificité des critères voltaïques sont limitées.
- Ondes Q pseudo-d'infarctus profondes, généralement étroites (<40 ms), dans les dérivations inférieures (II, III, aVF) et/ou latérales (I, aVL, V5–V6) en l'absence de tableau clinique d'infarctus du myocarde ; elles sont évaluées dans deux dérivations contiguës et ne sont pas qualifiées de pathologiques sans tenir compte des critères quantitatifs standard (profondeur, rapport à l'onde R), de la clinique et de l'évolution dynamique.
- Ondes T négatives, souvent profondes, de manière diffuse dans les dérivations précordiales et/ou inférieures.
- En cas de CMH apicale : ondes T négatives profondes ou géantes (une amplitude ≥10 mm est utilisée comme critère descriptif et non comme signe diagnostique isolé), généralement en V3–V6, s'étendant parfois aux dérivations inférieures et latérales.
- Déviation axiale gauche (DAD), signes d'hypertrophie auriculaire gauche (P mitrale) en II, V1.
- Un ECG normal n'exclut pas la CMH ; il s'observe chez une fraction des porteurs de la mutation, en particulier les sujets jeunes.
- Un intervalle PQ court et une pré-excitation vraie (et non une simple pseudo-onde delta due à l'hypertrophie septale) sont atypiques pour une CMH sarcomérique classique et doivent faire rechercher un syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) et des phénocopopies, au premier rang desquelles le syndrome PRKAG2 et la maladie de Danon.
Aspect à l'ECG
Il n'existe pas de « profil ECG de la CMH » spécifique, mais des anomalies sont détectées chez la majorité des patients (75 à 95 % selon diverses estimations). Il s'agit le plus souvent de signes d'HVG : amplitude accrue de l'onde R dans les dérivations précordiales gauches (V5–V6), I et aVL, amplitude accrue de l'onde S en V1–V2, et positivité des critères voltaïques (indice de Sokolow-Lyon [SV1 + RV5 ou SV1 + RV6 >35 mm, soit 3,5 mV] ou critère de Cornell [RaVL + SV3 >28 mm chez l'homme, >20 mm chez la femme]). La sensibilité de ces critères dans la CMH est limitée ; un voltage normal n'exclut pas le diagnostic. S'associe fréquemment un tableau d'« HVG avec surcharge systolique » : sous-décalage de ST à concavité supérieure/pendant et onde T négative asymétrique dans les mêmes dérivations que l'onde R ample.
Il faut par ailleurs mentionner les ondes Q pseudo-d'infarctus, étroites (<40 ms) et profondes, dans les dérivations inférieures (II, III, aVF) ou latérales (I, aVL, V5–V6), parfois simultanément dans de nombreuses dérivations. Elles sont évaluées selon les approches standard de l'onde Q pathologique (profondeur et largeur, présence dans deux dérivations contiguës), en tenant compte des réserves habituelles concernant une onde Q isolée en III ou en aVL, qui peut être une variante de la normale. La modification du vecteur de dépolarisation septale initiale due à l'hypertrophie prononcée, à la désorganisation architecturale des fibres et à la fibrose explique la présence de telles ondes Q dans la CMH ; toutefois, un ECG isolé ne permet pas d'exclure formellement une coronaropathie associée ou ancienne, la maladie coronarienne pouvant coexister chez un patient atteint de CMH. Ces ondes Q nécessitent une évaluation clinico-instrumentale : symptômes, ECG sériels, troponine ultra-sensible, imagerie selon les indications.
Dans la variante apicale de la CMH (décrite le plus souvent chez les patients japonais, mais observée partout), on observe typiquement des ondes T négatives profondes, parfois géantes (≥10 mm), prédominant en V3–V6, avec une extension variable aux autres dérivations précordiales, inférieures ou latérales. L'importance et la localisation de ces anomalies sont variables ; dans certains cas, le sous-décalage de ST et les ondes T négatives prédominent sans modification marquée du point J. En cas d'inattention, ce tableau peut être pris à tort pour une ischémie de la paroi antérieure.
Anomalies auriculaires : signes d'hypertrophie auriculaire gauche (onde P large et bifide en II, onde P diphasique avec phase négative profonde en V1) dus à l'augmentation des pressions de remplissage ventriculaire gauche. La fibrillation auriculaire se développe fréquemment par la suite.
Mécanisme
Les mutations des gènes des protéines sarcomériques (chaîne lourde de la bêta-myosine, protéine C liant la myosine, etc.) entraînent une hypertrophie et une disposition chaotique des fibres musculaires (désorganisation myofibrillaire ou *myocardial disarray*) ainsi qu'une fibrose focale, le plus souvent au niveau du septum interventriculaire. La masse musculaire accrue génère une amplitude QRS élevée (critères voltaïques d'HVG). La désorganisation des fibres septales et la fibrose modifient le cours de la dépolarisation initiale, ce qui peut engendrer des ondes Q étroites et profondes en l'absence de nécrose vraie, bien que ce mécanisme n'exclue pas une coronaropathie concomitante. Les troubles de la repolarisation du myocarde hypertrophié et ischémique (en raison d'une dysfonction micro-vasculaire) provoquent une inversion profonde de l'onde T, maximale en cas de localisation apicale de l'hypertrophie. La fibrose et la désorganisation architecturale constituent également le substrat des arythmies ventriculaires.
Causes
- Mutations des gènes des protéines sarcomériques cardiaques (transmission autosomique dominante) : cause principale de la CMH classique ; chez certains patients, le variant causal n'est pas identifié.
- Maladies de surcharge et affections métaboliques (phénocopopies de la CMH) : maladie de Fabry, maladie de Danon (gène *LAMP2*), syndrome PRKAG2 (gène *PRKAG2*), etc.
- Maladies mitochondriales
- Formes syndromiques (syndrome de Noonan et autres RASopathies) chez l'enfant.
- Amylose cardiaque : parfois cliniquement et échographiquement similaire à la CMH (pseudo-hypertrophie).
Diagnostics différentiels
- Cœur hypertensif (HVG secondaire) : distinction uniquement par l'échocardiographie/l'IRM et la clinique (antécédents d'HTA), profil ECG similaire.
- ECG du sportif : voltages élevés le mais plus souvent sans ondes T négatives profondes ni ondes Q pathologiques ; en cas de doute, réalisation d'une échocardiographie et d'une IRM cardiaque.
- Infarctus du myocarde (inférieur, antérieur) : les ondes Q pathologiques au cours de la CMH n'excluent pas en soi un infarctus ancien ou aigu ; une évaluation de la clinique, de l'évolution ECG et de la troponine est nécessaire.
- CMH apicale vs ischémie de la paroi antérieure / syndrome de Wellens : les ondes T géantes de la CMH apicale sont généralement stables pour un diagnostic connu, mais tout nouveau symptôme ou modification évolutive impose d'éliminer un SCA plutôt que de les attribuer au « terrain connu ».
- Syndrome PRKAG2, maladie de Danon et autres phénocopopies avec pré-excitation : une pré-excitation vraie et un intervalle PR court en présence d'une hypertrophie sont atypiques pour une CMH sarcomérique et doivent faire rechercher de manière ciblée ces affections, tout en les différenciant d'une pseudo-onde delta liée à l'hypertrophie septale.
Valeur clinique et prise en charge
La CMH est l'une des causes fréquentes de mort subite cardiaque chez le sujet jeune et l'athlète, son mécanisme reposant sur des tachyarythmies ventriculaires favorisées par la fibrose et l'ischémie du myocarde hypertrophié. Devant la découverte à l'ECG de signes suspects (HVG inexpliquée, ondes Q pathologiques sans tableau d'infarctus, ondes T géantes), le médecin doit orienter le patient vers une échocardiographie afin d'évaluer l'épaisseur des parois, l'obstruction de la voie d'éjection du ventricule gauche (VÉVG) et le mouvement systolique antérieur de la valve mitrale (SAM). Une fois le diagnostic confirmé : stratification du risque de mort subite (épaisseur pariétale, antécédents familiaux de mort subite, syncopes inexpliquées, TV non soutenue en Holter, gradient d'obstruction, données de l'IRM avec injection de gadolinium à la recherche d'une fibrose), décision d'implant d'un DAI, suivi régulier, et dépistage des apparentés au premier degré. Concernant l'activité physique, l'approche moderne ne préconise plus une interdiction systématique, mais une décision individualisée au sein d'un centre spécialisé, tenant compte du phénotype, du risque et du type d'effort ; une activité récréative modérée est généralement conseillée à la majorité des patients.
Erreurs fréquentes lors de l'interprétation
- Interpréter des ondes Q pathologiques comme un infarctus ancien sans tenir compte du contexte clinique et des antécédents, ou, à l'inverse, les considérer systématiquement comme un profil « pseudo-d'infarctus » bénin sans exclure une coronaropathie associée.
- En présence de nouveaux symptômes, de douleurs thoraciques ou d'une modification évolutive, ne pas réaliser d'évaluation à la recherche d'un SCA (clinique, ECG sériels, troponine ultra-sensible) sous prétexte d'un profil apical stable connu.
- Considérer un ECG normal comme suffisant pour exclure une CMH chez un patient jeune ayant des antécédents familiaux de mort subite.
- Ne pas prêter attention aux signes d'agrandissement de l'oreillette gauche en tant que marqueur indirect de dysfonction diastolique.
- Confondre une pseudo-onde delta en cas d'hypertrophie septale marquée avec un véritable syndrome de Wolff-Parkinson-White et omettre de rechercher des phénocopopies (PRKAG2, maladie de Danon) en présence d'une authentique pré-excitation.
1. Quel signe ECG est le plus caractéristique de la forme apicale de la cardiomyopathie hypertrophique ?
La CMH apicale se manifeste classiquement par des ondes T négatives profondes, parfois géantes, dans les dérivations précordiales (le plus souvent V3–V6) en raison de l'hypertrophie prononcée et des troubles de la repolarisation de l'apex.
2. Comment s'expliquent les ondes Q pathologiques à l'ECG au cours de la CMH en l'absence d'infarctus du myocarde avéré ?
La désorganisation des fibres musculaires (disarray) et la fibrose septale focale modifient le vecteur de dépolarisation initiale, créant une onde Q sans nécrose vraie, bien que cela n'exclue pas une coronaropathie associée.
3. Quelle méthode est décisive pour confirmer le diagnostic de CMH en cas d'anomalies suspectes sur l'ECG ?
Le diagnostic de CMH est posé sur la base de l'imagerie (épaisseur des parois du VG, présence d'une obstruction de la voie d'éjection du VG) ; l'ECG ne fait que susciter le soupçon.
Foire aux questions
L'ECG peut-il être normal en cas de CMH ?
Oui, chez certains patients, en particulier les jeunes porteurs de mutations dont l'hypertrophie marquée ne s'est pas encore développée, l'ECG peut être normal. Un ECG normal n'exclut pas le diagnostic ; l'échocardiographie et l'IRM cardiaque le confirment ou l'excluent définitivement.
Comment différencier les ondes T géantes de la CMH apicale d'une ischémie ?
En présence d'un diagnostic stable et connu de CMH apicale, les modifications de l'onde T ne sont généralement pas liées à une crise douloureuse aiguë et à une cinétique typique de la troponine. Cependant, tout nouveau symptôme, douleur thoracique ou modification récente de l'ECG nécessite d'exclure formellement un SCA sur la base de la clinique, d'ECG sériels et de la troponine ultrasensible, plutôt que de les attribuer à la maladie sous-jacente.
La CMH est-elle dangereuse et pourquoi ?
Oui, le principal danger est la mort subite d'origine cardiaque due à des tachyarythmies ventriculaires, ainsi que le développement d'une insuffisance cardiaque et d'une fibrillation auriculaire avec un risque thromboembolique. Le degré de risque est évalué par une combinaison de facteurs cliniques et instrumentaux.
Pourquoi observe-t-on des ondes Q pathologiques sans infarctus dans la CMH ?
Cela est lié à la disposition chaotique des fibres myocardiques hypertrophiées et à la fibrose septale focale, qui modifient la direction de la dépolarisation ventriculaire initiale, créant des ondes Q étroites et profondes sans nécrose vraie. Par ailleurs, un seul ECG ne permet pas d'exclure de manière fiable un infarctus associé ou ancien ; une évaluation clinico-instrumentale est nécessaire.
Faut-il restreindre le sport en cas de CMH ?
Une activité physique récréative modérée est généralement recommandée pour la plupart des patients. La participation à des activités intenses et de compétition n'est pas automatiquement interdite, mais discutée au cas par cas dans un centre spécialisé, en tenant compte du phénotype, du niveau de risque et du type de sport.
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Sources
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice, 6th ed.
- Goldberger A.L. Clinical Electrocardiography: A Simplified Approach
- Orlov V.N. Guide d'électrocardiographie
- 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
Matériel pédagogique destiné aux étudiants en médecine et aux médecins. Ne remplace pas les recommandations cliniques ni l'examen médical ; l'ECG s'interprète toujours conjointement avec la clinique.