Syndrome WPW à l'ECG

Aspect à l'ECG

Les trois signes classiques de la préexcitation visibles sur un ECG en rythme sinusal :

L'onde delta doit être recherchée dans les 12 dérivations, mais son amplitude est variable : elle peut être minime ou presque invisible dans certaines dérivations, en particulier en cas de préexcitation intermittente ou minime. L'absence d'onde delta évidente dans certaines dérivations n'exclut pas une préexcitation si le signe est présent ailleurs. L'onde delta reflète l'activation précoce du ventricule par la voie accessoire, en contournant le délai physiologique du nœud AV ; la largeur du QRS dépend alors du degré de fusion entre les composantes préexcitée et normalement conduite, ce qui peut entraîner des variations chez un même patient.

Les modifications secondaires du segment ST-T sont généralement discordantes par rapport à la direction principale du QRS, ce qui est typique de la préexcitation et rend l'évaluation de l'ischémie difficile. Cependant, le WPW n'exclut pas un SCA : la préexcitation peut masquer ou imiter des signes d'ischémie. Par conséquent, en cas de suspicion clinique de SCA, il est nécessaire de comparer avec l'ECG antérieur du patient, de doser les troponines en série et d'appliquer la prise en charge standard du SCA, sans se fier uniquement au tracé de fond.

La polarité de l'onde delta et du QRS en dérivation V1, ainsi que dans les dérivations inférieures, permet de localiser approximativement la voie accessoire (paroi libre gauche, région septale, paroi libre droite) — cela fait l'objet d'algorithmes de localisation spécifiques.

En cas de tachycardie, le tracé change : la tachycardie jonctionnelle orthodromique (orthodromic AVRT) à QRS fins ressemble à une TPSV classique sans onde delta visible, tandis que la tachycardie antidromique (antidromic AVRT) présente un QRS large simulant une TV. En cas de fibrillation auriculaire avec conduction par le faisceau de Kent, le rythme est irrégulièrement irrégulier, les complexes QRS sont souvent larges avec une largeur et une morphologie variables en raison des différents degrés de fusion — des complexes relativement fins sont également possibles si la conduction par le nœud AV est prédominante. La fréquence ventriculaire peut atteindre 200 à 300 bpm, ce qui constitue une situation potentiellement engageant le pronostic vital.

ECG réels : 8 exemples

ECG tiré de la base de données publique PTB-XL (Wagner P. et al., Scientific Data, 2020; PhysioNet), licence CC BY 4.0. Tracé édité par WhiteCoat Pro.

Mécanisme

Normalement, la seule voie de conduction entre les oreillettes et les ventricules est le nœud AV, avec son délai physiologique. Dans le WPW, il existe une voie musculaire accessoire (faisceau de Kent) qui relie directement l'oreillette au ventricule, en contournant le nœud AV. L'influx emprunte cette voie plus rapidement et active une partie du myocarde ventriculaire de manière précoce, ce qui produit l'onde delta et le PQ court. Le reste du myocarde ventriculaire est activé par la voie normale à travers le nœud AV et le système His-Purkinje, de sorte que le QRS correspond à un complexe de fusion entre la partie préexcitée et la partie normalement conduite. L'existence de deux voies de conduction (le nœud AV et la voie accessoire) constitue le substrat anatomique d'un circuit de réentrée (re-entry) et favorise la survenue de tachycardies par réentrée.

Causes

• Anomalie congénitale : persistance d'une connexion musculaire accessoire entre l'oreillette et le ventricule, n'ayant pas subi de résorption au cours de l'embryogenèse
• Le plus souvent sporadique, le plus souvent sans cardiopathie structurelle
• Association avec des malformations cardiaques congénitales, en particulier l'anomalie d'Ebstein
• Des formes familiales et des syndromes génétiques rares avec préexcitation ont été décrits

Diagnostics différentiels

• PR court avec QRS normal (historiquement syndrome de Lown-Ganong-Levine) : l'intervalle PQ est court, mais le QRS n'est pas élargi et il n'y a pas d'onde delta. Le concept d'une « voie de contournement » isolée sans préexcitation ventriculaire est historique et controversé, la preuve d'un substrat anatomique fait généralement défaut ; ce tracé est aujourd'hui plus souvent qualifié de PR court ou de conduction AV accélérée plutôt que de syndrome à part entière
• Bloc de branche : le QRS est large, mais l'intervalle PQ est normal, il n'y a pas d'onde delta et la morphologie du QRS est typique d'un bloc de branche
• Faisceaux de Mahaim : ce sont généralement des voies atriofasciculaires droites à conduction décrémentielle (plus rarement atrioventriculaires), qui restent souvent cachées en rythme sinusal sans onde delta permanente ; lors d'une tachycardie, elles peuvent donner une tachycardie antidromique à QRS large. Les variantes nodoventriculaires et fasciculoventriculaires sont des formes distinctes et plus rares, ne correspondant pas à la définition classique de cette voie
• Tachycardie antidromique sur WPW vs tachycardie ventriculaire : en cas de WPW, un tracé de préexcitation connu sur l'ECG de base peut être présent ; la concavité ou la concordance des QRS dans les dérivations précordiales et la morphologie peuvent aider, mais une distinction formelle nécessite parfois une étude électrophysiologique
• Infarctus/ischémie myocardique authentique : les anomalies discordantes du segment ST-T dans le WPW compliquent l'analyse mais n'excluent pas une ischémie ; la décision repose sur la comparaison avec l'ECG antérieur et l'évaluation clinique, et non sur la seule présence du tracé de base

Valeur clinique et prise en charge

Le principal danger du syndrome de WPW est la survenue d'une fibrillation auriculaire avec conduction antérograde rapide par la voie accessoire : la période Réfractaire Effective (PRE) courte de cette voie permet la transmission d'une réponse ventriculaire très rapide et irrégulière pouvant dégénérer en fibrillation ventriculaire. Il s'agit d'une complication rare mais potentiellement fatale, qui dicte les indications d'un traitement invasif.

Conduite médicale selon les recommandations :

• en cas de découverte fortuite d'un tracé de préexcitation, la stratégie est individualisée et dépend de l'âge, de la profession, des caractéristiques de la voie et des préférences du patient : une consultation en rythmologie est recommandée pour une stratification du risque (tests non invasifs, épreuve d'effort, étude électrophysiologique si indiquée). La disparition soudaine et complète de la préexcitation à l'effort ou lors de l'accélération du rythme sinusal suggère un risque relativement faible, mais ce signe ne remplace pas l'évaluation clinique ; une réduction progressive de l'onde delta, son masquage par fusion ou sa disparition incomplète ne permettent pas d'affirmer avec certitude un risque faible — en cas de doute, une EFP est nécessaire
• lors de l'étude électrophysiologique (EFP), les critères de voie à haut risque sont une période réfractaire effective de la voie accessoire ≤ 250 ms et/ou l'intervalle RR préexcité le plus court ≤ 250 ms lors d'une FA induite ; l'inductibilité d'une tachycardie par réentrée et la présence de multiples voies accessoires sont également prises en compte
• en présence de tachyarythmies documentées (tachycardie orthodromique/antidromique, FA préexcitée), l'ablation par radiofréquence de la voie accessoire est considérée comme le traitement de première intention
• en cas de FA préexcitée documentée ou fortement suspectée, les médicaments bloquant le nœud AV (vérapamil, diltiazem, digoxine, bêta-bloquants) et l'amiodarone IV sont formellement contre-indiqués, car ils peuvent potentialiser la conduction par la voie accessoire et accélérer la réponse ventriculaire ; en cas de stabilité hémodynamique, on utilise la procaïnamide IV ou l'ibutilide selon les protocoles locaux, et en cas d'instabilité, une cardioversion synchronisée immédiate
• devant une tachycardie à QRS large de nature indéterminée, elle doit être prise en charge comme une tachycardie ventriculaire jusqu'à preuve du contraire ; le diagnostic de tachycardie antidromique ne doit pas être posé sur le seul fait d'un WPW connu, et le vérapamil ne doit pas être administré de manière empirique

Erreurs fréquentes lors de l'interprétation

• Ne pas voir un PQ court lorsque l'onde delta est peu prononcée dans certaines dérivations : il est indispensable de vérifier les 12 dérivations
• Prendre des modifications discordantes du segment ST-T pour une ischémie ou une hypertrophie, en oubliant de les confronter aux ECG antérieurs et au tableau clinique
• Confondre un QRS large dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White avec un bloc de branche, en ne prêtant pas attention à l'intervalle PQ
• En présence d'une tachycardie à QRS larges chez un patient atteint du syndrome de Wolff-Parkinson-White, prescrire du vérapamil ou de la digoxine sans penser à une tachycardie orthodromique par réentrée sur voie accessoire ou à une fibrillation auriculaire avec pré-excitation
• Confondre le phénomène de Wolff-Parkinson-White (simple aspect ECG sans manifestation clinique) et le syndrome de Wolff-Parkinson-White (aspect ECG + tachyarythmie cliniquement significative)

Foire aux questions

Termes associés

Encore dans la section « Pré-excitation ventriculaire »

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Sources

• Goldberger's Clinical Electrocardiography, dernière édition
• Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice
• Orlov V.N. Guide d'électrocardiographie
• AHA/ACCF/HRS Recommendations for the Standardization of the Electrocardiogram, 2009

Matériel pédagogique destiné aux étudiants en médecine et aux médecins. Ne remplace pas les recommandations cliniques ni l'examen médical ; l'ECG s'interprète toujours conjointement avec la clinique.