Critères ECG
- Dérivations V1–V2 (parfois V3), ou en position haute dans les 2e–4e espaces intercostaux en cas de recherche d'un profil masqué, avec un repérage obligatoire de la position des électrodes
- Dans le cadre d'une morphologie complète en selle, l'onde r' initiale haute (pseudo-bassin de bloc de branche droit) et/ou le sus-décalage du point J doivent être $\ge$ 2 mm ; une seule onde r' haute ou un seul sus-décalage du point J sont insuffisants
- Forme en selle du segment ST avec un niveau minimal du segment ST d'au moins 1 mm au-dessus de la ligne isoélectrique (les valeurs inférieures à 1 mm ne correspondent pas au type 2)
- Sus-décalage ultérieur du segment ST se prolongeant par une onde T positive ou diphasique
- La forme globale du complexe évoque la lettre « M » ou une selle, contrairement au sus-décalage convexe (coved) du type 1
- Le complexe QRS peut présenter une morphologie de type bloc de branche droit ; l'élargissement du QRS et un authentique bloc de branche droit doivent être évalués séparément, car ils ne constituent pas des critères obligatoires du type 2
- Le profil peut être instable, disparaissant et réapparaissant lors des enregistrements répétés en cas de variation de la température corporelle, de la fréquence cardiaque ou du tonus végétatif
Aspect à l'ECG
Dans les dérivations V1–V2 (plus rarement V3), le complexe QRS prend l'aspect d'un pseudo-bloc de branche droit : une onde r' haute et/ou un sus-décalage du point J $\ge$ 2 mm, suivis d'un segment ST qui ne s'abaisse pas de façon monotone, mais forme un creux en selle. Le niveau minimal du segment ST demeure alors à 1 mm ou plus au-dessus de la ligne isoélectrique, après quoi le segment ST remonte vers une onde T positive ou diphasique.
Cela différencie fondamentalement le type 2 du type 1, où le sus-décalage prononcé du point J est immédiatement suivi d'un segment ST descendant de manière fluide et convexe (coved), associé à une onde T négative, sans remontée intermédiaire. Si le ST est < 1 mm, les critères du type 2 ne sont pas remplis ; cette morphologie peut être apparentée au type 3 historique (qui peut présenter une morphologie coved ou saddleback), mais elle ne permet pas à elle seule de diagnostiquer le syndrome de Brugada et n'est pas considérée comme une variante autonome distincte.
| Caractéristique | Type 1 (coved) | Type 2 (saddleback) |
|---|---|---|
| Forme de ST | convexe, à décroissance monotone | en selle, en forme de M |
| Sus-décalage du J / r' | ≥ 2 mm | ≥ 2 mm |
| Nadir du ST | non applicable — le ST décroît sans creux | $\ge$ 1 mm au-dessus de la ligne isoélectrique |
| Onde T | negative | positif / diphasique |
| Valeur diagnostique | profil ECG diagnostique si l'enregistrement est correct et si les phénocopies sont exclues | suspect, non diagnostique, nécessite une confirmation par le type 1 |
Le profil est mieux mis en évidence lorsque les dérivations V1–V2 sont enregistrées un à deux espaces intercostaux plus haut que la position standard (le plus souvent dans les 2e et 3e espaces intercostaux), ce qui augmente la sensibilité pour détecter les formes masquées.
Mécanisme
On suppose des anomalies de la dépolarisation et/ou de la repolarisation au niveau de la chambre de chasse du ventricule droit en raison d'un dysfonctionnement des canaux sodiques (gène SCN5A et autres) ou d'autres courants ioniques ; le mécanisme précis reste débattu. L'un des modèles explique le profil par un gradient de voltage transmural dû au raccourcissement du potentiel d'action épicardique par rapport à l'endocarde, tandis qu'un autre l'attribue au ralentissement de la conduction et à une activation anormale au niveau de la chambre de chasse du ventricule droit. Dans le type 2, les modifications sont moins prononcées ou ont un caractère transitoire, de sorte que la morphologie du ST n'atteint pas le sus-décalage convexe marqué du type 1, mais oscille pour former une configuration en selle. Ce profil est sensible aux modulateurs tels que l'augmentation du tonus vagal, la fièvre, l'administration d'inhibiteurs des canaux sodiques ou les désordres électrolytiques.
Causes
- Le syndrome possède une origine génétique chez certains patients ; le gène SCN5A est le plus connu, mais la variante pathogène n'est pas identifiée chez tout le monde. Un test génétique négatif n'exclut pas le syndrome ; la transmission dans les formes familiales est généralement autosomique dominante à pénétrance incomplète
- La fièvre est un facteur démasquant / déclenchant susceptible de révéler un profil masqué
- L'administration de médicaments bloquant les canaux sodiques (certains antiarythmiques de classe IA/IC, certains antidépresseurs tricycliques, parfois des psychotropes) constitue un facteur démasquant / déclenchant et non une phénocopie ; c'est sur ce principe que repose le test pharmacologique de provocation standardisé, réalisé exclusivement dans des conditions spécialisées
- Troubles électrolytiques prononcés (hyperkaliémie, hypercalcémie)
- Déséquilibre végétatif avec prédominance du tonus parasympathique
- Anomalies structurales du ventricule droit et de la chambre de chasse, compression mécanique et autres causes réversibles (phénocopies du profil de Brugada en l'absence de canalopathie primitive)
- Chez une partie des patients, aucune cause évidente ni mutation n'est retrouvée, ce qui n'exclut pas pour autant le syndrome
Diagnostics différentiels
- Le profil de Brugada de type 1 correspond à un sus-décalage convexe (coved) du ST $\ge$ 2 mm avec une onde T négative, et possède une valeur diagnostique en cas d'enregistrement correct et d'exclusion des phénocopies
- Bloc de branche droit incomplet : onde r' similaire en V1, mais sans sus-décalage en selle du segment ST avec un nadir $\ge$ 1 mm, l'onde T étant habituellement positive en l'absence de provocation
- Syndrome de repolarisation précoce ventriculaire : sus-décalage du point J plus fréquemment observé dans les dérivations inférieures et latérales, et non de façon isolée en V1–V2
- ECG de sportif présentant une variante avec une onde r' haute dans les dérivations précordiales droites — absence de la morphologie caractéristique en selle avec un sus-décalage du J/r' $\ge$ 2 mm et un nadir du ST $\ge$ 1 mm
- Variation normale de la morphologie du ST chez les sujets sains, en particulier chez les jeunes hommes — un nouvel enregistrement et un test pharmacologique de provocation aident à trancher
Valeur clinique et prise en charge
Le profil de type 2 est une anomalie suspecte mais non diagnostique. Le type 1, spontané ou induit par un inhibiteur des canaux sodiques, constitue un signe ECG d'une importance diagnostique majeure ; le diagnostic du syndrome de Brugada est établi en tenant compte des données cliniques, des antécédents familiaux et de l'exclusion des phénocopies, sans pour autant qualifier automatiquement de malade un patient asymptomatisé présentant un type 1 isolé induit par un médicament. Le type 2 à lui seul ne permet pas d'établir le diagnostic de syndrome de Brugada.
Le clinicien doit :
- Enregistrer à nouveau l'ECG, y compris en plaçant les électrodes en position haute (2e–4e espaces intercostaux)
- Recueillir les antécédents : antécédents de syncope inexpliquée, cas de mort subite cardiaque survenue à un jeune âge chez des apparentés, lien entre les symptômes, la fièvre ou la prise de médicaments spécifiques
- Exclure les phénocopies et les causes réversibles (par exemple, troubles électrolytiques prononcés, ischémie, compression mécanique, etc.) ; évaluer séparément la fièvre et les médicaments inhibiteurs des canaux sodiques en tant qu'éventuels facteurs démasquants ou déclenchants, et non comme des phénocopies
- En cas de suspicion persistante, en particulier en présence de symptômes ou d'antécédents familiaux chargés, envisager un test pharmacologique de provocation par un inhibiteur des canaux sodiques, réalisé exclusivement dans une unité spécialisée selon un protocole strict, en tenant compte des contre-indications, sous monitorage continu et avec un matériel de réanimation disponible — un test positif révèle un type 1 induit, dont la valeur diagnostique est évaluée conjointement avec la clinique, les antécédents familiaux et l'exclusion des phénocopies
- Utiliser l'échelle de Shanghai du syndrome de Brugada comme outil d'aide combinant les données de l'ECG, de la clinique, des antécédents familiaux et de la génétique, afin d'évaluer de manière structurée la probabilité du diagnostic après avoir exclu les phénocopies
- En l'absence de manifestations cliniques et d'antécédents familiaux, un profil de type 2 non confirmé par un type 1 doit être interprété comme une anomalie ECG isolée nécessitant une surveillance, et non des mesures invasives immédiates
Erreurs fréquentes lors de l'interprétation
- Confondre le type 2 avec le type 1 et poser le diagnostic de syndrome de Brugada sur la seule morphologie du ST sans confirmation par le type 1
- Ne pas enregistrer l'ECG avec les électrodes précordiales en position haute, ce qui conduit à méconnaître le profil
- Prendre un bloc de branche droit incomplet pour un profil de Brugada et inversement
- Considérer automatiquement la fièvre ou la prise d'un médicament comme une phénocopie, sans faire la distinction entre un facteur démasquant et une authentique phénocopie
- Tirer des conclusions sur la base d'un seul enregistrement sans contrôle évolutif ni évaluation des antécédents familiaux
1. Quel signe différencie le profil de Brugada de type 2 du type 1 ?
La forme en selle (saddleback) avec un nadir du ST $\ge$ 1 mm et une onde T positive ou diphasique constitue la principale différence entre le type 2 et le type 1 de type coved (convexe).
2. Dans quelles dérivation recherche-t-on le type 2 du syndrome de Brugada ?
Le pattern est localisé dans les dérivations précordiales droites ; l'enregistrement dans le 2e à 4e espace intercostal en augmente la sensibilité.
3. Peut-on diagnostiquer un syndrome de Brugada uniquement sur la base d'un pattern de type 2 sans données supplémentaires ?
Le pattern de type 2 n'est pas diagnostique en soi — la confirmation par un type 1 spontané ou induit, l'exclusion des phénocopopies et une évaluation clinique globale sont requises.
Foire aux questions
Le pattern Brugada de type 2 est-il dangereux ?
Il ne suffit pas à lui seul à poser le diagnostic de syndrome de Brugada ni à prouver un risque élevé de mort subite. La dangerosité est déterminée par le contexte clinique : syncopes, antécédents familiaux de mort subite et résultat du test pharmacologique.
Comment différencier le pattern Brugada de type 1 du type 2 ?
Le type 1 correspond à un sus-décalage de ST convexe à décroissance monophasique avec une onde T négative en V1–V2, et un point J / ST sus-décalé de ≥2 mm. Le type 2 présente une morphologie en selle (saddle-back) avec un sus-décalage de l'onde r'/point J de ≥2 mm, un segment ST d'un nadir d'au moins 1 mm et une onde T positive ou diphasique.
Un test pharmacologique est-il nécessaire en présence d'un pattern de type 2 ?
La décision est prise après une évaluation clinique : qualité de l'tracé, facteurs démasquants potentiels et phénocopopies, symptômes et antécédents familiaux. En cas de suspicion persistante, en particulier en présence de syncopes ou d'antécédents familiaux chargés, un test aux inhibiteurs des canaux sodiques peut être indiqué ; il doit être réalisé exclusivement dans une unité spécialisée disposant d'un monitorage et de moyens de réanimation.
Le pattern de type 2 peut-il disparaître lors d'ECG de contrôle ?
Oui, c'est typique d'une canalopathie : la morphologie du segment ST est variable et dépend de la température corporelle, du tonus végétatif, de la prise de certains médicaments et du positionnement des électrodes.
Peut-on poser le diagnostic de syndrome de Brugada sur la seule base du pattern de type 2 ?
Non, le pattern de type 2 n'est pas diagnostique en soi. Une évaluation spécialisée est nécessaire : recherche d'un type 1 spontané ou induit, exclusion des phénocopopies et prise en compte des données cliniques et familiales. Le score de Shanghai est un outil d'aide à la structuration de cette évaluation et non un substitut au type 1.
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Sources
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice
- Hampton J. The ECG in Practice
- Recommandations AHA/ACCF/HRS pour la standardisation et l'interprétation de l'électrocardiogramme, 2009
- Orlov V.N. Guide d'électrocardiographie
Matériel pédagogique destiné aux étudiants en médecine et aux médecins. Ne remplace pas les recommandations cliniques ni l'examen médical ; l'ECG s'interprète toujours conjointement avec la clinique.