Critères ECG
- Un voltage QRS élevé et/ou des signes de surcharge du ventricule gauche peuvent être présents dans les dérivations précordiales ; les critères de Sokolow-Lyon et de Cornell ont une sensibilité limitée et ne sont pas indispensables au diagnostic.
- Ondes T négatives profondes et symétriques de V2 à V6, avec un maximum de V3 à V5, présentant parfois une très grande amplitude (conventionnellement qualifiées de « géantistes » si ≥ 10 mm, bien que ce seuil ne soit pas obligatoire pour le diagnostic).
- Les modifications du segment ST sont variables : une dépression du ST est possible (le plus souvent oblique descendante / non horizontale) dans les mêmes dérivations, mais sa présence et sa forme ne confirment ni n'excluent le diagnostic à elles seules et nécessitent une évaluation du contexte clinique.
- L'intervalle QTc peut être normal ou modifié ; l'allongement du QTc ne constitue pas un critère de la CMH apicale et ne fait pas partie de ses caractéristiques typiques.
- Des ondes Q pathologiques sont généralement absentes, mais peuvent être observées dans la CMH et ne permettent pas de la différemment de manière fiable d'un infarctus ; l'absence d'ondes Q et l'absence d'évolution sur des ECG sériait n'excluent pas un SCA.
- La progression de l'onde R dans les dérivations précordiales peut être variable et ne possède pas une spécificité diagnostique ou différentielle suffisante.
- Les modifications sont stables dans le temps lors du suivi (contrairement à l'évolution d'un SCA), toutefois la stabilité de l'ECG n'exclut pas un SCA et ne remplace pas l'évaluation clinique.
Aspect à l'ECG
Le tableau typique associe des ondes T négatives profondes et symétriques, concentrées dans les dérivations V2 à V6 et atteignant leur maximum en V3 à V5, souvent associées à un voltage QRS élevé dans les dérivations précordiales. L'amplitude des ondes T négatives est variable et peut être très importante — d'où le terme descriptif d'« ondes T négatives géantistes » (giant negative T waves), généralement associé à une amplitude de 10 mm ou plus, mais il s'agit d'une notion descriptive et non d'un seuil diagnostique obligatoire. Un voltage élevé et les critères formels d'hypertrophie ventriculaire gauche (Sokolow-Lyon, Cornell) sont fréquents mais non obligatoires : l'ECG peut présenter principalement des ondes T négatives géantistes sans critères voltaïques certains d'HVG.
Dans les mêmes dérivations, les modifications du segment ST sont inconstantes : on observe parfois une dépression du ST, généralement peu marquée, oblique descendante, sans l'élévation convexe typique d'un STEMI, mais cette dépression n'est ni un signe fiable ni obligatoire et ne remplace pas l'évaluation du tableau clinique en cas de suspicion d'ischémie.
| Caractéristique | Localisation typique |
|---|---|
| Onde R ample (non obligatoire) | V3–V5 |
| Onde T négative profonde | V3–V5, parfois jusqu'à V6 et II, III, aVF |
| Sous-décalage de ST | possible dans les mêmes dérivations, inconstante |
| QTc | variable, ne constitue pas un signe typique |
Une onde Q pathologique est généralement absente, mais peut se rencontrer au cours même de la CMH, de sorte que son absence ne permet pas d'exclure formellement un infarctus ancien. L'axe cardiaque peut ne pas être dévié. Dans les dérivations des membres, les modifications de l'onde T sont habituellement moins prononcées que dans les précordiales. Le tracé persiste souvent pendant des mois ou des années lors des enregistrements répétés, ce qui le distingue de l'ECG dynamique d'un syndrome coronarien aigu, mais cette observation ne se substitue pas à l'examen clinique en cas de suspicion de SCA.
Mécanisme
La base physiopathologique repose principalement sur une hypertrophie myocardique apicale du ventricule gauche. Ce phénotype évolue souvent sans obstruction de la chambre de chasse du ventricule gauche (CCVG), bien qu'une obstruction de la CCVG ou une obstruction médio-ventriculaire puisse être associée à la variante apicale d'hypertrophie, et que dans certains cas, une cavité apicale avec anévrisme apical se forme. Le myocarde apical hypertrophié et structurellement altéré s'accompagne d'une perturbation de la séquence normale et de l'homogénéité de la repolarisation dans cette zone. Ces modifications sont enregistrées sur l'ECG de surface sous forme d'une inversion profonde de l'onde T dans les dérivations « en regard » de l'apex, à savoir les précordiales V2 à V6. Le mécanisme électrophysiologique exact de l'inversion de l'onde T est complexe et ne se résume pas à une direction vectorielle de repolarisation unique et démontrée ; il est plus exact de le décrire comme la conséquence des propriétés électrophysiologiques altérées du myocarde hypertrophié, et non comme un phénomène univoque et établi. Le voltage QRS élevé, lorsqu'il est présent, reflète l'augmentation de la masse musculaire du VG, comme dans toute hypertrophie.
Causes
- Cardiomyopathie hypertrophique d'origine génétique (mutations des gènes des protéines sarcomériques) — cause fréquente, y compris dans les populations occidentales.
- Le phénotype apical est plus fréquemment décrit dans les populations d'Asie de l'Est (historiquement décrit au Japon, d'où le syndrome de Yamaguchi) ; le substrat génétique peut être sarcomérique, mais chez de nombreux patients, aucun variant causal n'est identifié.
- Parfois associé à d'autres formes de CMH (hypertrophie mixte)
Diagnostics différentiels
- SCA sans sus-décalage du ST / ischémie myocardique — la CMH apicale peut imiter des modifications ischémiques, mais l'absence d'évolution sur les ECG sériés, l'absence de syndrome douloureux typique ou la normalité de la troponine n'excluent pas à eux seuls un SCA : la troponine initiale peut être négative et la douleur atypique. En cas de suspicion clinique de SCA, l'évaluation et la prise en charge doivent suivre l'algorithme validé correspondant (ECG sériés, troponines sériées), et le diagnostic de CMH apicale doit être confirmé par l'imagerie, et non par l'absence de ces signes.
- Syndrome de Wellens — ondes T négatives/biphasiques en V2–V3, signe d'une sténose critique de l'artère interventriculaire antérieure. Les modifications peuvent persister entre les épisodes douloureux et être relativement stables sur les ECG répétés, de sorte que la stabilité du tracé ne permet pas de distinguer de manière fiable le syndrome de Wellens d'une CMH apicale. En cas de suspicion de ce profil, une évaluation urgente s'impose pour éliminer un SCA : analyse des antécédents douloureux, ECG et troponines sériés, évaluation coronaire.
- Surcharge / hypertrophie ventriculaire gauche d'une autre origine (cœur hypertensive) — peut également s'accompagner de modifications prononcées de la repolarisation allant jusqu'à des ondes T négatives profondes ; l'amplitude des ondes T et l'orientation de l'axe électrique ne constituent pas des critères différenciels fiables. La distinction repose sur les antécédents (HTA, durée, autres causes d'hypertrophie) et les données de l'imagerie.
- Infarctus du myocarde de la paroi postérieure / latérale — il convient d'analyser les ECG sériés, incluant les dérivations additionnelles V7–V9 en cas de suspicion de localisation postérieure, de rechercher des signes réciproques (dépression du ST en V1–V3), d'évaluer les symptômes et de doser la troponine ultrasensible de manière sériée ; l'onde Q pathologique est généralement absente dans la CMH apicale, mais son absence ne suffit pas à exclure un infarctus.
- Cardiomyopathie de Takotsubo — début aigu, souvent déclenché par un stress, ondes T profondes et QT allongé, mais les modifications sont transitoires et se résolvent en quelques semaines ; la CMH apicale constitue une anomalie chronique.
L'imagerie permet d'établir le diagnostic différentiel définitif : l'échocardiographie ou l'IRM cardiaque mettent en évidence l'épaississement caractéristique de l'apex et la morphologie de la cavité ventriculaire gauche en « as de pique » (ace-of-spades) lors de la ventriculographie.
Valeur clinique et prise en charge
La CMH apicale a généralement une évolution plus favorable que la forme obstructive de la cardiomyopathie hypertrophique, mais elle comporte les risques communs à la CMH : fibrillation auriculaire, arythmies ventriculaires, formation d'un anévrisme apical assorti d'un risque thromboembolique et, rarement, mort subite d'origine cardiaque. En cas de suspicion de syndrome coronarien aigu, l'évaluation clinique, les ECG sériés et le dosage de la troponine selon l'algorithme standard doivent être réalisés dans tous les cas, indépendamment du diagnostic suspecté de CMH, et la prise en charge du SCA ne doit pas être retardée dans l'attente d'une imagerie. Si cette évaluation ne confirme pas une ischémie aiguë et que la morphologie des anomalies ECG évoque une CMH apicale, le patient est adressé pour une échocardiographie avec évaluation ciblée de l'apex du ventricule gauche ; en cas de visualisation sous-optimale de l'apex ou de résultat incertain, une IRM cardiaque est réalisée, avec injection de produit de contraste si nécessaire. L'imagerie permet d'évaluer l'épaisseur du myocarde apical, la présence d'un anévrisme et la fonction systolique. Le suivi ultérieur comprend la stratification du risque de mort subite selon les critères généraux de la CMH, ainsi qu'un enregistrement Holter pour le dépistage des arythmies ventriculaires. En cas de CMH confirmée, un dépistage clinique des apparentés au premier degré est réalisé (ECG et échocardiographie avec des contrôles périodiques) ; le test génétique est utilisé si un variant pathogène informatif a été identifié dans la famille.
Erreurs fréquentes lors de l'interprétation
- Interpréter la stabilité des modifications électrocardiographiques, l'absence de douleur typique ou la normalité de la troponine comme des critères formellement excluant un SCA.
- Confondre le tableau avec le syndrome de Wellens en raison de la localisation similaire des modifications dans les dérivations précordiales antérieures et utiliser par erreur la stabilité de l'ECG comme critère discriminant.
- S'attendre impérativement à un voltage QRS élevé : son absence n'exclut pas une CMH apicale.
- S'abstenir de réaliser un examen d'imagerie devant un tracé ECG caractéristique, ce qui retarde le diagnostic.
- Présentation de l'allongement de l'intervalle QTc, du sous-décalage du segment ST ou d'une progression normale de l'onde R comme des signes obligatoires ou spécifiques de la cardiomyopathie hypertrophique apicale
1. Quel signe électrocardiographique est le plus caractéristique d'une cardiomyopathie hypertrophique apicale ?
Des ondes T négatives profondes et symétriques dans les dérivations précordiales antérieures constituent le signe le plus caractéristique, mais non spécifique, de la cardiomyopathie hypertrophique apicale ; on les observe également en cas d'ischémie, de syndrome de Wellens et de syndrome de takotsubo, c'est pourquoi le diagnostic est confirmé par l'imagerie et l'évaluation clinique.
2. Pourquoi la stabilité des modifications de l'onde T sur des ECG sériés ne permet-elle pas de différencier de manière fiable la cardiomyopathie hypertrophique apicale du syndrome de Wellens ?
Les modifications de l'onde T dans le syndrome de Wellens peuvent rester stables en l'absence de douleur, de sorte que la stabilité du tracé ne constitue pas un critère d'exclusion fiable et nécessite d'exclure en urgence un syndrome coronarien aigu.
3. Quelle méthode permet de confirmer le diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique apicale devant un tableau électrocardiographique caractéristique ?
Le diagnostic est confirmé par l'imagerie (échocardiographie ou IRM), qui met en évidence l'hypertrophie myocardique caractéristique de l'apex du ventricule gauche.
Foire aux questions
Comment différencier une cardiomyopathie hypertrophique apicale d'une ischémie myocardique à l'ECG ?
La persistance d'ondes T négatives profondes dans les dérivations précordiales lors d'enregistrements répétés sur des mois et des années plaide en faveur d'une cause chronique, mais n'exclut pas à elle seule un syndrome coronarien aigu. En cas de suspicion clinique d'ischémie, il convient dans tous les tasses d'évaluer les symptômes, de réaliser des ECG sériés et de doser les troponines selon l'algorithme standard. Le diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique apicale est confirmé par l'imagerie (échocardiographie ou IRM) montrant une hypertrophie apicale caractéristique.
La cardiomyopathie hypertrophique apicale est-elle dangereuse ?
L'évolution est généralement plus favorable que dans la cardiomyopathie hypertrophique obstructive, mais les risques de fibrillation auriculaire, d'arythmies ventriculaires, de formation d'un anévrisme apical avec thromboembolismes et, rarement, de mort subite cardiaque persistent. Un suivi cardiologique et une stratification du risque selon les critères généraux de la cardiomyopathie hypertrophique sont nécessaires.
Pourquoi appelle-t-on la cardiomyopathie hypertrophique apicale le syndrome de Yamaguchi ?
Cette variante de la cardiomyopathie hypertrophique a été décrite en détail pour la première fois par des chercheurs japonais, chez qui elle est plus fréquente que dans les populations occidentales. D'où l'appellation consacrée de « syndrome de Yamaguchi ».
Quelles modifications électrocardiographiques caractérisent la cardiomyopathie hypertrophique apicale ?
Ondes T négatives profondes et symétriques dans les dérivations précordiales, maximales de V3 à V5, associées parfois à un voltage QRS élevé. Un sous-décalage de ST, une modification de l'intervalle QTc ainsi que la présence ou l'absence d'une onde Q pathologique sont possibles, mais ne constituent pas des critères diagnostiques obligatoires ou fiables.
Une coronarographie est-elle nécessaire en cas de suspicion de cardiomyopathie hypertrophique apicale ?
La décision dépend de l'évaluation clinique et non du diagnostic présumé de cardiomyopathie hypertrophique : en cas de suspicion justifiée de syndrome coronarien aigu, le bilan et la prise en charge sont menés selon l'algorithme standard, incluant une stratégie invasive en présence d'indications. Si une ischémie aiguë est exclue, l'étape suivante pour confirmer la cardiomyopathie hypertrophique apicale est l'imagerie cardiaque (échocardiographie, et IRM si nécessaire).
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Sources
- Hampton J. The ECG in Practice
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice
- Orlov V.N. Guide d'électrocardiographie
Matériel pédagogique destiné aux étudiants en médecine et aux médecins. Ne remplace pas les recommandations cliniques ni l'examen médical ; l'ECG s'interprète toujours conjointement avec la clinique.