Schéma de Brugada de type 1 sur l'ECG

Aspect à l'ECG

Le signe principal est l'élévation du point J et du segment ST dans les dérivations V1 et/ou V2 (en position standard ou surélevée) avec une morphologie caractéristique en dôme (« coved ») : le segment ST s'élève, atteint un pic immédiatement après le complexe QRS, puis redescend en pente douce pour se fondre dans une onde T négative sans retour à la ligne isoelectrique entre ST et T. Les modifications limitées à V3 ne font pas partie des critères diagnostiques modernes principaux.

L'onde T négative succède immédiatement à l'élévation en dôme du segment ST dans la même dérivation — elle n'est pas obligatoirement négative simultanément en V1 et en V2. Dans la dérivation V1, on observe fréquemment un pseudo-r' précédant la branche descendante du ST, ce qui peut simuler un bloc de branche droit incomplet ; le pseudo-rSR′ et les altérations ST-T peuvent évoquer un bloc, mais la distinction ne repose pas sur un seul signe — la morphologie du QRS dans le syndrome de Brugada est variable, et les deux conditions peuvent coexister. Le schéma peut être inconstant : disparaître et réapparaître sur différents tracés chez le même patient, s'accentuer en cas de fièvre, lors d'influences vagales ou après la prise de certains médicaments. Pour la vérification en cas de doute, les électrodes V1–V2 sont placées plus haut (dans le 3e voire le 2e espace intercostal), ce qui augmente la sensibilité de détection de l'élévation en dôme.

Mécanisme

À la base se trouve un dysfonctionnement des canaux sodiques des cardiomyocytes (le plus souvent des mutations du gène SCN5A), conduisant à une diminution du courant sodique entrant. La pathophysiologie est hétérogène et discutée selon deux modèles principaux. Le modèle de la repolarisation met l'accent sur la phase 2 : la réduction du courant sodique raccourcit le potentiel d'action épicardique de la voie d'éjection du ventricule droit, créant un gradient transmural entre l'épicarde et l'endocarde, qui se manifeste sur l'ECG de surface par une élévation du ST ; la différence de potentiel entre les couches myocardiques constitue le substrat de la réentrée de phase 2, mécanisme capable de déclencher une tachycardie ventriculaire polymorphe et une fibrillation ventriculaire. Le modèle de la dépolarisation relie le schéma à un ralentissement et à une hétérogénéité de la conduction dans la voie d'éjection du ventricule droit, ainsi qu'à une micro-hétérogénéité structurelle de cette zone. La réduction du courant sodique est l'un des mécanismes, mais aucun des modèles pris isolément n'explique l'ensemble du schéma de manière univoque.

Causes

• Le syndrome de Brugada d'origine génétique (mutations de SCN5A et d'autres gènes codant pour des canaux ioniques) est à la base de la pathologie
• La fièvre est un facteur fréquent qui démasque le schéma masqué chez un porteur du substrat
• La prise de bloqueurs des canaux sodiques (antiarythmiques de classe IA et IC), d'antidépresseurs tricycliques, de certains médicaments psychotropes peut démasquer le véritable schéma chez un porteur du syndrome
• Tonus vagal excessif, période de sommeil (épisodes nocturnes)
• Abus d'alcool, de cocaïne
• Phénocopies du syndrome de Brugada : l'hyperkaliémie, certaines intoxications (par exemple aux antidépresseurs tricycliques) et la pathologie structurelle du ventricule droit (compression de la voie d'éjection) peuvent simuler le schéma en l'absence de véritable syndrome génétique ; lors de leur identification, il convient d'éliminer la cause et de réévaluer l'ECG.

Diagnostics différentiels

• Bloc de branche droit incomplet — on observe généralement une fragmentation de S dans les dérivations I et V6, il n'y a pas de véritable élévation en dôme du ST, l'onde T est habituellement positive ; ce signe n'est pas absolu, la morphologie du QRS dans le syndrome de Brugada est variable
• Syndrome de repolarisation précoce — élévation du point J avec une encoche (« notch ») ou un empâtement (« slur ») à la fin du QRS, le segment ST est généralement concave, l'onde T est positive, le plus souvent dans les dérivations gauches et inférieures
• Schéma de Brugada de type 2 — aspect en selle (« saddleback ») avec une élévation du point J ≥ 2 mm, une élévation du ST ≥ 1 mm et une onde T positive ou diphasique ; il n'est pas diagnostique en soi et nécessite d'évaluer la possibilité d'induire le type 1
• Schéma en selle avec une élévation du point J ≥ 2 mm et un ST < 1 mm — n'est pas diagnostique ; historiquement qualifié de type 3, il n'est plus utilisé comme type indépendant dans les critères modernes
• Infarctus aigu du myocarde antérieur ST+ — l'élévation du ST est généralement convexe, mais s'accompagne d'anomalies réciproques, d'une cinétique de la troponine, d'un tableau clinique typique, et implique souvent V3–V6
• Phénocopies du syndrome de Brugada — schéma similaire en cas d'hyperkaliémie, de surdosage en antidépresseurs tricycliques, de compression de la voie d'éjection du ventricule droit (tumeur médiastinale, pectus excavatum) — caractérisées par leur réversibilité après correction de la cause

Valeur clinique et prise en charge

Le type 1 dans les dérivations V1–V2, spontané ou induit par un bloqueur des canaux sodiques, après exclusion d'une phénocopie, permet de poser le diagnostic de syndrome de Brugada ; les données cliniques (TV/FV documentée, syncope d'origine arythmogène, antécédents familiaux de mort subite chez le sujet jeune ou de syndrome de Brugada, respiration agonique nocturne typique) sont utilisées pour l'évaluation du risque et le choix de la prise en charge, et non comme une condition obligatoire au diagnostic. En présence d'un schéma de type 1 spontané et asymptomatique, une évaluation experte du risque clinique est menée, les phénocopies sont exclues, l'enquête familiale au premier degré est réalisée et la discussion d'un dépistage génétique est engagée ; la décision d'implanter un DAI ne doit pas être prise sur la seule base du score de Shanghai — celui-ci est utilisé comme système diagnostique et non comme un outil validé de stratification du risque de mort subite. En cas de fièvre chez un patient atteint d'un syndrome de Brugada avéré, une normalisation active de la température est indispensable, la fièvre constituant un déclencheur fréquent d'arythmies malignes. Le DAI est recommandé en prévention secondaire après un arrêt cardiaque récupéré dû à une FV ou à une TV polymorphe persistante hémodynamiquement mal tolérée, si toute cause réversible a été écartée ; les autres situations de tachycardie ventriculaire persistante nécessitent une évaluation individualisée tenant compte de la tolérance hémodynamique et du contexte. En présence d'un type 1 spontané et d'une syncope vraisemblablement liée à une arythmie ventriculaire, l'implantation d'un DAI constitue une option reconnue à envisager après avis d'un rythmologue, s'agissant d'un facteur de risque élevé avéré. Un schéma de type 1 spontané isolé et asymptomatique sans autres facteurs de risque ne constitue généralement pas à lui seul une indication de DAI. Dans tous les cas, il faut éviter les médicaments renforçant le blocage des canaux sodiques (la liste des médicaments contre-indiqués et soumis à des précautions est connue et doit être vérifiée avant toute nouvelle prescription).

Erreurs fréquentes lors de l'interprétation

• Confondre le schéma en selle de type 2 avec le type 1 diagnostique — confusion sur la morphologie du ST
• Ne pas tenir compte de l'inconstance du schéma : un ECG normal isolé n'exclut pas le syndrome de Brugada
• Oublier d'enregistrer les dérivations V1–V2 en position haute en cas de suspicion de schéma masqué
• Confondre le pseudo-r' en V1 avec un bloc de branche droit complet
• Ne pas exclure les phénocopies (hyperkaliémie, intoxications, pathologie structurelle du ventricule droit) avant l'interprétation finale de la trouvaille, en les confondant avec les déclencheurs (fièvre, médicaments) qui démasquent le véritable syndrome

Foire aux questions

Termes associés

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Sources

• Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice, 6th ed.
• Recommandations AHA/ACCF/HRS pour la standardisation et l'interprétation de l'électrocardiogramme, 2009
• Orlov V.N. Guide d'électrocardiographie
• HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes, 2013

Matériel pédagogique destiné aux étudiants en médecine et aux médecins. Ne remplace pas les recommandations cliniques ni l'examen médical ; l'ECG s'interprète toujours conjointement avec la clinique.