Cardiomyopathie dilatée à l'ECG

Aspect à l'ECG

L'ECG dans la CMD n'est pas spécifique, il n'existe pas de critère diagnostique spécifique, et chez certains patients, le tracé reste proche de la normale même en présence d'un tableau clinique avéré d'insuffisance cardiaque — le diagnostic est posé par échocardiographie et précisé par une IRM cardiaque, l'ECG ne venant que compléter le tableau.

L'une des anomalies fréquentes et cliniquement significatives est le bloc de branche gauche (QRS ≥ 120 ms, onde R large, crochetée ou fragmentée en I, aVL, V5–V6, onde T négative discordante dans ces mêmes dérivations, absence d'onde Q normale en V5–V6). Le bloc de branche gauche est important pour les indications de la thérapie de resynchronisation cardiaque, mais il n'est pas présent chez tous les patients : l'ECG peut montrer un retard de conduction intraventriculaire non spécifique, un bloc de branche droit, des troubles de la conduction fasciculaire ou être pratiquement normal.

On enregistre fréquemment une tachycardie sinusale comme réponse compensatoire à la baisse du débit cardiaque, ou une fibrillation atriale chez certains patients dans un contexte de dilatation de l'atrium gauche et d'élévation des pressions de remplissage.

Le voltage des QRS peut être diminué — il s'agit d'un signe non spécifique qui nécessite de rechercher des causes concomitantes (épanchement péricardique associé, obésité, BPCO, maladies infiltrantes, facteurs techniques) et ne doit pas être interprété directement comme la mesure d'une fibrose. Des ondes Q sans lien avec un événement coronaire (ondes Q pseudo-infarctus) peuvent apparaître dans les dérivations inférieures ou antéro-septales — un tel aspect est non spécifique et peut être lié soit à une fibrose focale, soit à une modification de la géométrie et de l'activation électrique du ventricule dilaté ; il est impossible de le différencier d'une cicatrice ischémique sur la seule base de l'ECG, la cause étant précisée par la clinique, l'évaluation du lit coronaire et l'IRM avec injection de gadolinium.

Le monitorage Holter met souvent en évidence des extrasystoles ventriculaires et une tachycardie ventriculaire non soutenue, ce qui peut compléter l'évaluation du risque de mort subite aux côtés d'autres critères.

Mécanisme

La physiopathologie de la CMD repose sur la lésion et la mort des cardiomyocytes, remplacés par une fibrose interstitielle et focale, ce qui entraîne une dilatation de la cavité du ventricule gauche (plus rarement des deux) et une diminution de la fraction d'éjection. La distribution de la fibrose est hétérogène : le remodelage, la dilatation, la fibrose elle-même et l'atteinte du système de conduction peuvent provoquer un bloc de branche gauche, un retard intraventriculaire non spécifique ou d'autres troubles de la conduction, tout en créant un substrat propice aux arythmies ventriculaires par réentrée — il n'existe toutefois pas de lien de cause à effet direct et obligatoire entre la fibrose et un type particulier de bloc. L'étirement des parois ventriculaires et l'élévation des pressions intracavitaires conduisent à la dilatation des atria, ce qui favorise la fibrillation atriale. Le caractère diffus et variable de l'atteinte explique le manque de spécificité et l'hétérogénéité des anomalies du segment ST-T et des QRS sur l'ECG ; de plus, les profils ECG de la CMD et de la cardiomyopathie ischémique peuvent se recouper, et la localisation des modifications du segment ST-T et de l'onde Q ne permet pas de déterminer l'étiologie avec certitude.

Causes

• Idiopathique (jusqu'à la moitié des cas, certains étant d'origine génétique, avec des mutations des gènes de la titine, de la lamine A/C et d'autres protéines du cytosquelette et de l'enveloppe nucléaire)
• CMD familiale / héréditaire
• Myocardite (virale, y compris en séquelle d'une myocardite aiguë)
• Toxique : cardiomyopathie alcoolique, cardiotoxicité de la chimiothérapie (anthracyclines, trastuzumab)
• Cardiomyopathie induite par la tachycardie (tachyarythmie prolongée non contrôlée)
• Cardiomyopathie du per-partum
• Causes endocriniennes et métaboliques (hypothyroïdie, carence en thiamine)
• Maladies infiltrantes et systémiques (sarcoïdose cardiaque, maladie de Chagas)
• Dystrophies musculaires (de Duchenne, de Becker) avec atteinte cardiaque

Diagnostics différentiels

• Cardiomyopathie ischémique (atteinte multivasculaire des artères coronaires suffisante pour expliquer la dysfonction) — selon la définition actuelle, il s'agit d'une catégorie étiologique distincte, n'appartenant pas à la CMD non ischémique ; elle peut présenter un phénotype similaire de dilatation et de diminution diffuse de la contractilité. Les anomalies régionales de la contractilité à l'échocardiographie ne sont pas spécifiques de la coronaropathie et se retrouvent également dans la myocardite, la sarcoïdose et les formes génétiques de CMD, tandis qu'une diminution globale de la fonction est également possible dans la cardiomyopathie ischémique — le caractère régional ou diffus ne constitue pas un critère en soi. La probabilité de coronaropathie est évaluée cliniquement, par l'anatomie coronarienne ou l'ischémie fonctionnelle, ainsi que par le profil de rehaussement tardif en IRM : la cicatrice ischémique est généralement sous-endocardique ou transmurale dans le territoire vasculaire concerné.
• Cardiomyopathie hypertrophique en phase dilatée — voltage des QRS élevé et ondes Q profondes dans les dérivations latérales et inférieures aux stades plus précoces, contrairement au voltage prédominant bas dans la CMD pure.
• Myocardite — début aigu, souvent avec sus-décalage du segment ST ou sous-décalage du PR, normalisation possible de la fonction ventriculaire gauche ; lors de la chronicisation, le tableau clinique et ECG se confond avec celui de la CMD.
• Cardiomyopathie induite par la tachycardie — réversible après la correction de l'arythmie (contrôle de la fréquence cardiaque en cas de fibrillation atriale, ablation), il est important de ne pas passer à côté de cette forme potentiellement réversible.
• Cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit — atteinte prédominante du ventricule droit ; les signes ECG sont non spécifiques et évalués dans le cadre d'un faisceau de critères, contrairement à la dilatation ventriculaire gauche de la CMD classique.

Valeur clinique et prise en charge

La CMD est l'une des principales causes d'insuffisance cardiaque chronique à fraction d'éjection réduite. En cas d'insuffisance cardiaque terminale réfractaire, le patient peut être adressé pour une évaluation en vue d'une transplantation cardiaque ou d'une assistance circulatoire mécanique. Risques : insuffisance cardiaque chronique progressive, thrombo-embolies issues des cavités dilatées, tachyarythmies ventriculaires et mort subite d'origine cardiaque.

L'ECG fait partie de l'évaluation initiale en cas de suspicion de CMD, mais le diagnostic est établi sur la base des données cliniques et de l'imagerie — généralement l'échocardiographie (dilatation et diminution de la fraction d'éjection du ventricule gauche, non expliquées par des conditions de charge anormales ou une coronaropathie suffisante) ; une IRM cardiaque avec injection de gadolinium est recommandée pour préciser l'étiologie, caractériser tissulairement la fibrose et faire la distinction avec une myocardite ou des processus infiltrants, en particulier lorsque l'échocardiographie n'est pas suffisamment informative.

Tâches pratiques du médecin lors de l'analyse ECG : noter la largeur et la morphologie du QRS. La présence d'un BBG avec un QRS ≥150 ms en cas d'insuffisance cardiaque chronique symptomatique persistante malgré un traitement médical optimal et une fraction d'éjection ≤35% constitue l'indication la plus convaincante pour envisager une thérapie de resynchronisation cardiaque ; pour un QRS de 130 à 149 ms, la décision est prise de manière individualisée en tenant compte de la morphologie du QRS, du rythme (sinusal/FA) et de la classe fonctionnelle ; pour un QRS <130 ms, la TRC n'est généralement pas indiquée. Ensuite, évaluer le rythme (contrôle de la fréquence cardiaque ou du rythme en cas de FA), rechercher des signes d'ectopie ventriculaire ; la Holter-ECG peut révéler des arythmies et compléter l'évaluation du risque de mort subite, mais en soi, la présence de TPSV ou d'extrasystoles ventriculaires fréquentes ne détermine généralement pas l'implantation d'un défibrillateur automatique implantable.

Pour la prévention primaire de la mort subite, la décision d'implanter un DAI est généralement envisagée en cas de fraction d'éjection ventriculaire gauche persistante ≤35% après au moins environ 3 mois de traitement optimal, d'insuffisance cardiaque chronique symptomatique et d'une espérance de vie supérieure à un an ; en cas de CMPD génétique (par exemple, avec une mutation LMNA), d'un rehaussement tardif prononcé à l'IRM, d'une syncope d'origine indéterminée, d'une tachycardie ventriculaire non soutenu ou inductible, les indications pour le DAI sont possibles même avec une fraction d'éjection supérieure à 35%. Pour la prévention secondaire, un arrêt circulatoire antérieur ou une tachycardie ventriculaire hémodynamiquement significative sont prioritaires par rapport aux autres critères. Une tâche distincte consiste à exclure les causes réversibles (tachyarythmie, effets toxiques, troubles endocriniens) — c'est une priorité avant de poser le diagnostic définitif de CMPD idiopatique.

Erreurs fréquentes lors de l'interprétation

• Interpréter des ondes Q de pseudo-infarctus comme le signe d'un infarctus du myocarde antérieur en l'absence de données cliniques et anamnestiques concernant un événement coronaire.
• Ignorer un BBG comme une « découverte fortuite », sans évaluer sa signification pour les indications de la thérapie de resynchronisation.
• Poser le diagnostic de CMPD uniquement sur la base de l'ECG — c'est un diagnostic qui nécessite une imagerie (échocardiographie, et IRM si nécessaire) et l'exclusion de causes secondaires, y compris une coronaropathie suffisante pour expliquer la dysfonction.
• Ne pas prendre en compte la composante induite par la tachycardie lors d'une FA nouvellement diagnostiquée avec dilatation et fraction d'éjection abaissée — c'est passer à côté d'une cause potentiellement réversible.
• Interpréter automatiquement un QT mesuré prolongé avec un large QRS comme un allongement de la véritable repolarisation, sans tenir compte de la contribution de l'élargissement du complexe.

Foire aux questions

Termes associés

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Sources

• Hampton J. The ECG in Practice, 6th ed.
• Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice, 6th ed.
• Orlov V.N. Guide d'électrocardiographie
• Recommandations cliniques du Ministère de la Santé de la Fédération de Russie pour l'insuffisance cardiaque chronique

Matériel pédagogique destiné aux étudiants en médecine et aux médecins. Ne remplace pas les recommandations cliniques ni l'examen médical ; l'ECG s'interprète toujours conjointement avec la clinique.