Critères ECG
- Onde T inversée en V1, V2 et V3 (ou au-delà) chez les sujets de plus de 14 ans en l'absence de bloc de branche droit complet (durée du QRS < 120 ms) — critère majeur de la Task Force
- Onde T inversée uniquement en V1 et V2 chez les sujets de plus de 14 ans sans bloc de branche droit complet — critère mineur
- Onde T inversée en V1–V4 chez les sujets de plus de 14 ans en présence d'un bloc de branche droit complet — critère mineur
- Onde epsilon (epsilon wave) : signal reproductible de faible amplitude entre la fin du QRS et le début de l'onde T dans les dérivations V1–V3 — critère majeur
- Activation terminale du QRS (du nadir de S à la fin du QRS, incluant R') ≥ 55 ms en V1–V3 en l'absence de bloc de branche droit complet — critère mineur
- Potentiels tardifs sur l'ECG signal-moyenné en l'absence de bloc de branche droit complet (≥ 1 des trois paramètres : durée du QRS filtré ≥ 114 ms, signal de basse amplitude terminal < 40 µV d'une durée ≥ 38 ms, amplitude RMS des 40 dernières ms ≤ 20 µV) — critère mineur de dépolarisation
- Tachykardie ventriculaire soutenue ou non soutenue avec une morphologie de bloc de branche gauche et un axe supérieur — critère majeur (arythmique)
- Tachykardie ventriculaire soutenue ou non soutenue avec une morphologie de bloc de branche gauche et un axe inférieur ou indéterminé — critère mineur
- Plus de 500 extrasystoles ventriculaires sur 24 heures lors du monitorage Holter — critère mineur
Aspect à l'ECG
Les principales modifications sont localisées dans les dérivations précordiales droites V1–V3 : ces dérivations sont les plus sensibles aux troubles de la dépolarisation et de la repolarisation, souvent associés à l'atteinte du ventricule droit, mais elles ne reflètent pas isolément une zone spécifique de sa paroi — l'enregistrement traduit le vecteur global d'excitation.
| Caractéristique | Dérivations | Critère |
|---|---|---|
| Inversion de l'onde T | V1–V3 (±V4–V6) | chez les sujets de plus de 14 ans, sans bloc de branche droit |
| Onde epsilon | V1–V3 | signal reproductible de faible amplitude après le QRS, avant le début de T |
| Activation terminale du QRS | V1–V3 | ≥ 55 ms du nadir de S à la fin du QRS |
| Potentiels tardifs (ECG signal-moyenné) | calcul sur toutes les dérivations | QRS filtré ≥ 114 ms, ou signal terminal < 40 µV ≥ 38 ms, ou RMS des 40 dernières ms ≤ 20 µV |
L'onde epsilon est le signe visuel le plus spécifique mais le plus rare : sur l'ECG standard de repos, elle est détectée chez une minorité de patients, et sa reproductibilité lors de l'évaluation visuelle est limitée. On la recherche sur un enregistrement standard de haute qualité, parfois avec des dérivations modifiées ou renforcées. Une méthode distincte, l'ECG signal-moyenné (signal-averaged ECG), quantifie les potentiels tardifs ventriculaires selon trois paramètres du signal filtré ; il s'agit d'un critère mineur de dépolarisation indépendant, qui ne remplace pas la recherche visuelle de l'onde epsilon sur un tracé classique, et qui ne s'évalue qu'en l'absence de bloc de branche droit complet. Le plus souvent, le patient présente simplement une inversion de T en V1–V3 sans onde epsilon évidente ni potentiels tardifs pathologiques.
Le rapport d'un QRS en V1 plus large qu'en V6 et la fragmentation du QRS (multiples encoches) dans les dérivations précordiales droites sont considérés comme des signes accessoires et informels (ne faisant pas partie des critères indépendants de la Task Force 2010) — ils ont une spécificité limitée et peuvent attirer l'attention, mais n'ont pas la valeur diagnostique d'un critère mineur ou majeur.
Un bloc de branche droit complet ou incomplet peut être rencontré dans la CAVD, mais ne constitue pas un stade obligatoire de progression de la maladie ; en présence d'un bloc de branche droit complet, des critères d'inversion de T spécifiques s'appliquent (V1–V4 au lieu de V1–V3). En période intercritique, le rythme est sinusal, souvent émaillé d'extrasystoles ventriculaires fréquentes d'origine ventriculaire droite (morphologie de bloc de branche gauche). En cas de tachykardie ventriculaire soutenue ou non soutenue, l'axe des complexes dépend de la localisation du foyer : axe inférieur = foyer dans la chambre de chasse du VD (critère mineur), axe supérieur = foyer dans la paroi inférieure/diaphragmatique du VD (critère majeur).
Mécanisme
À l'origine se trouvent des mutations des gènes codant pour les protéines des desmosomes (plakophilline-2, desmoplakine, desmoglobine-2, desmocolline-2, plakoglobine, etc.), qui assurent la liaison mécanique entre les cardiomyocytes. L'altération des contacts intercellulaires conduit à l'apoptose et à la nécrose des myocytes, suivies de leur remplacement par du tissu fibro-graissassier, principalement dans les couches sous-épicardiques et médio-myocardiques de la paroi libre du ventricule droit (triangle de la dysplasie : chambre de chasse, apex, région sous-tricuspide). Les îlots fibro-graissassiers créent des zones de conduction ralentie et hétérogène — substrat propice aux boucles de ré-entrée et aux arythmies ventriculaires. Cette même hétérogénéité de conduction génère l'onde epsilon et les potentiels tardifs pathologiques (dépolarisation retardée des zones du VD après la fin du QRS) ainsi que l'inversion de l'onde T (trouble de la repolarisation du myocarde altéré).
Causes
- héréditaire (autosomique dominante à pénétrance incomplète) : mutation des gènes des desmosomes — la forme la plus fréquente
- maladie de Naxos (autosomique récessive, associée à une kératodermie palmoplantaire et à des cheveux crépus)
- mutations de gènes codant pour des protéines non desmosomiques (TMEM43, lamine A/C — le plus souvent un phénotype biventriculaire)
- formes sporadiques (sans mutation identifiée)
- à part : la tachycardie polymorphe catécholaminergique liée à RYR2 (CPVT) peut se superposer phénotypiquement aux états arythmogènes et les imiter cliniquement, mais RYR2 n'appartient pas aux gènes typiques de la CAVD — les gènes causaux doivent être répertoriés en tenant compte du phénotype de la cardiomyopathie arythmogène (CMA)
Diagnostics différentiels
- Syndrome de Brugada — type 1 spontané ou induit par un bloqueur des canaux sodiques (élévation du segment ST ≥ 2 mm en « dôme » suivie d'une onde T négative), enregistré dans au moins une des dérivations V1 ou V2 positionnées de manière standard ou dans le 2e–4e espace intercostal, diagnostiquement significatif dans le contexte clinique approprié ; le type 2 (en « selle ») et le type 3 ne sont pas diagnostiques en soi et nécessitent une évaluation plus approfondie (test de provocation, données cliniques) ; on ne trouve généralement pas de cardiopathie structurelle dans le syndrome de Brugada
- ECG de l'athlète et type d'ECG juvénile (onde T juvénile) — l'inversion de l'onde T en V1–V3 peut être physiologique chez l'enfant et l'adolescent ; chez certains athlètes adultes noirs, une variante normale n'est pas l'inversion de l'onde T en soi, mais un profil spécifique : élévation du point J ≥ 1 mm avec un sus-décalage convexe du ST et une inversion de l'onde T ne s'étendant généralement pas au-delà de V4. L'inversion de l'onde T chez un athlète adulte en l'absence de ce profil caractéristique du point J/ST n'est pas normale et nécessite d'exclure une onde epsilon, une fragmentation du QRS et des anomalies structurelles à l'échocardiographie ou à l'IRM
- Bloc de branche droit — durée du QRS ≥ 120 ms avec une morphologie typique rSR' en V1, l'inversion de l'onde T est secondaire et attendue ; pour diagnostiquer une CAVD en présence d'un bloc de branche droit complet, on utilise des critères mineurs distincts (et moins stricts)
- Tachykardie issue de la chambre de chasse du ventricule droit (idiopathique) — TV morphologiquement similaire, mais sans anomalies structurales du myocarde, sans fibrose ni onde epsilon, de pronostic favorable
- Myocardite avec atteinte du VD, sarcoïdose cardiaque — modifications visuellement similaires du segment ST-T et arythmies, différenciées par l'IRM avec injection de produit de contraste, la biopsie et le tableau clinique
Valeur clinique et prise en charge
La DAVP est une cause majeure de mort subite d'origine cardiaque chez les sujets jeunes et les sportifs, en particulier en cas de formes héréditaires et d'activités physiques intenses ; elle se manifeste souvent par une tachycardie ventriculaire ou une fibrillation ventriculaire à l'effort. Les anomalies électrocardiographiques font partie des critères diagnostiques multicritères de la Task Force (révision de 2010), qui incluent également les anomalies structurales du ventricule droit à l'échocardiographie/IRM, les données de biopsie, les troubles de la dépolarisation/repolarisation (y compris l'ECG signal-averaged), les arythmies et les antécédents familiaux/génétiques ; le diagnostic est établi sur la base d'une combinaison de critères majeurs et mineurs issus de différentes catégories, et non sur la seule base de l'ECG. Les critères de la Task Force de 2010 restent l'outil de travail principal pour la DAVP classique avec atteinte prédominante du ventricule droit, mais ils ont été conçus spécifiquement pour cette forme et couvrent insuffisamment les phénotypes à prédominance gauche et biventriculaire. Pour le diagnostic moderne de l'ensemble du spectre de la cardiomyopathie arythmogène (ACM, arrhythmogenic cardiomyopathy), on utilise en outre les critères de Padova 2020 et les recommandations d'experts actuelles, qui incluent l'évaluation de l'atteinte du ventricule gauche et des formes biventriculaires. En cas de suspicion de DAVP à l'ECG, le médecin prescrit une échocardiographie et une IRM cardiaque avec injection, un Holter ECG, et recueille les antécédents familiaux de mort subite ; l'épreuve d'effort et l'ECG signal-averaged sont envisagés selon les indications dans un centre spécialisé, l'épreuve d'effort étant réalisée dans des conditions contrôlées en raison du risque de déclenchement d'arythmies. En cas de mise en évidence d'une variante pathogène ou probablement pathogène chez le propositus, un conseil génétique et un dépistage familial ciblé en cascade sont réalisés ; en cas de résultat négatif chez un parent, un suivi cardiologique régulier selon le protocole familial est cliniquement justifié. Il est conseillé aux patients de limiter les efforts physiques intenses (compétitions sportives), ce qui réduit en soi le risque de mort arythmogène. En cas de risque élevé de mort subite, l'implantation d'un défibrillateur automatique implantable est envisagée ; un traitement anti-arythmique et une ablation par cathéter sont utilisés pour contrôler la tachycardie ventriculaire symptomatique.
Erreurs fréquentes lors de l'interprétation
- considérer une inversion de T juvénile physiologique en V1–V3 chez le sujet jeune comme une pathologie sans tenir compte de l'âge et du contexte clinique
- rechercher une onde epsilon sur l'ECG standard de repos et interpréter son absence comme l'exclusion du diagnostic — il s'agit d'un signe rare qui nécessite souvent des dérivations spéciales ou un ECG signal-averaged
- ne pas mesurer l'activation terminale du QRS en V1–V3, passant ainsi à côté d'un critère mineur alors que la largeur du QRS semble normale
- confondre l'inversion de l'onde T dans la DAVP avec des modifications réciproques en cas d'infarctus postérieur ou avec un syndrome de Brugada
- analyser l'ECG de manière isolée sans le confronter aux données structurales (échocardiographie, IRM) et aux antécédents familiaux
1. Quel signe ECG fait partie des critères diagnostiques majeurs de la DAVP ?
L'onde epsilon est un signal de basse amplitude reproductible survenant après le QRS et avant le début de l'onde T en V1–V3 — c'est un critère majeur de la Task Force pour la DAVP.
2. Chez un sujet sain de quel âge l'inversion de l'onde T en V1–V3 peut-elle être une variante physiologique (type juvénile) ?
Les critères de la Task Force concernant l'inversion de l'onde T s'appliquent aux personnes de plus de 14 ans ; chez les sujets plus jeunes, une telle inversion peut correspondre à un profil juvénile physiologique.
3. Quelle morphologie de tachycardie ventriculaire est typique de la DAVP ?
La TV dans la DAVP provient du ventricule droit atteint, c'est pourquoi elle présente une morphologie de bloc de branche gauche.
Foire aux questions
L'onde epsilon est-elle obligatoire pour le diagnostic de DAVP ?
Non, c'est un critère majeur, mais il est loin d'être présent chez tous les patients, en particulier aux stades précoces. Le diagnostic est établi sur la base d'une somme de critères de la Task Force issus de différentes catégories (ECG, données structurales, biopsie, arythmies, génétique, antécédents) et non sur la base d'un seul signe.
Comment différencier l'inversion de T de la DAVP de la normale chez le sujet jeune ?
Chez l'enfant et l'adolescent, en particulier avant la fin de la puberté, une onde T inversée en V1–V3 peut être physiologique. Après 14 ans, une telle inversion n'est considérée comme un critère de la Task Force qu'à condition de respecter certaines conditions (absence de BBDRO, dérivations appropriées) et d'éliminer d'autres causes explicatives. La présence d'une onde epsilon, de potentiels tardifs pathologiques, d'une activation terminale du QRS prolongée, d'arythmies ventriculaires d'origine droite, d'anomalies structurales à l'échocardiographie/IRM et d'antécédents familiaux de mort subite plaident en faveur de la DAVP.
La DAVP est-elle dangereuse ?
Oui, il s'agit d'une cause majeure de mort subite d'origine cardiaque chez les sujets jeunes et les sportifs, en particulier en cas de formes héréditaires et d'efforts physiques intenses, en raison d'une tachycardie ventriculaire et d'une fibrillation ventriculaire souvent déclenchées par l'effort physique.
Quel type de tachycardie ventriculaire est typique de la DAVP ?
TV monomorphe avec une morphologie de bloc de branche gauche, naissant du ventricule droit lésé ; l'axe dépend de la localisation du foyer de fibrose — axe hyperdroit en cas de foyer sur la paroi inférieure du VD, axe hypodroit en cas de foyer sur la chambre de chasse.
Un seul ECG suffit-il pour poser le diagnostic de DAVP ?
Non. Les anomalies électrocardiographiques, y compris les données de l'ECG signal-averaged, ne constituent qu'une seule des catégories des critères diagnostiques de la Task Force ; la confirmation nécessite des données échocardiographiques ou une IRM cardiaque, un Holter ECG, et parfois une biopsie et des tests génétiques.
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Sources
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice, 6th ed.
- Goldberger A.L. Clinical Electrocardiography: A Simplified Approach
- Marcus F.I. et al., critères diagnostiques révisés de la Task Force pour la DAVP, 2010
- Orlov V.N. Guide d'électrocardiographie
Matériel pédagogique destiné aux étudiants en médecine et aux médecins. Ne remplace pas les recommandations cliniques ni l'examen médical ; l'ECG s'interprète toujours conjointement avec la clinique.