Critères ECG
- Faible voltage des QRS : amplitude du complexe QRS <5 mm dans chaque dérivation des membres et/ou <10 mm dans chaque dérivation précordiale (critères AHA/ACCF/HRS de 2009)
- Discordance voltage-masse myocardique : voltage des QRS bas ou normal associé à un épaississement prononcé des parois du ventricule gauche à l'échocardiographie, un signe clé de l'amylose
- Ondes Q de type pseudo-infarctus dans les dérivations V1–V3 ou les dérivations inférieures, en l'absence d'antécédent d'infarctus avéré
- L'axe des QRS peut être normal, dévié vers la gauche ou vers la droite ; une déviation axiale prononcée n'est ni un signe obligatoire ni un signe spécifique
- Troubles de la conduction : bloc auriculo-ventriculaire du 1er degré, bloc de branche, et en cas de diffusion de l'infiltration, bloc auriculo-ventriculaire complet
- Fibrillation ou flutter auriculaire, souvent récidivants
- Anomalies non spécifiques du segment ST-T, onde T aplatie ou négative dans plusieurs dérivations
- Dans certains cas, un allongement non spécifique du QTc est possible ; il convient d'éliminer les causes médicamenteuses et métaboliques
Aspect à l'ECG
Un signe classique, bien que non spécifique, est le faible voltage des QRS : amplitude du complexe QRS <5 mm dans chaque dérivation des membres et/ou <10 mm dans chaque dérivation précordiale. Le contraste entre un voltage modeste à l'ECG et une hypertrophie prononcée des parois du ventricule gauche à l'échocardiographie est particulièrement évocateur — cette discordance entre le voltage et l'épaisseur des parois est très typique de l'amylose cardiaque, où le myocarde est infiltré par de l'amyloïde plutôt qu'hypertrophié au sens strict. Ce signe n'est pas spécifique : il est surtout utile en présence d'un épaississement des parois en cas de suspicion d'amylose (en particulier de type AL), mais il n'est ni obligatoire ni typique pour la cardiomyopathie restrictive dans son ensemble — il est absent chez une proportion significative de patients, y compris dans l'amylose à transthyrétine (ATTR), et est souvent normal dans ses autres formes.
Dans les dérivations précordiales V1–V3, et plus rarement dans les dérivations inférieures II, III et aVF, peuvent apparaître des ondes Q pathologiques simulant un infarctus du myocarde ancien (aspect de pseudo-infarctus), conséquence de l'infiltration du septum et de la perturbation de la propagation de l'excitation, et non d'une nécrose.
L'axe électrique du cœur dans l'amylose peut être normal, dévié à gauche ou à droite ; une déviation axiale marquée n'est pas un signe obligatoire et n'a pas de valeur diagnostique isolée. L'intervalle PQ (PR) peut être prolongé, un bloc auriculo-ventriculaire du 1er degré est typique, et lors de la progression de l'infiltration, on observe des blocs auriculo-ventriculaires de haut degré et complets pouvant justifier la pose d'un stimulateur cardiaque. Une fibrillation auriculaire est fréquemment enregistrée ; elle peut récidiver et répondre moins bien au traitement anti-arythmique en raison de l'infiltration du myocarde auriculaire, mais cela ne contre-indique pas la cardioversion sous réserve des mesures de sécurité standard (anticoagulation, recherche de thrombus).
L'onde T est souvent aplatie ou négative dans plusieurs dérivations, et le segment ST ne présente pas d'élévation ou de dépression systémique de type ischémique. Dans les autres formes de cardiomyopathie restrictive (fibrose endomyocardique, sarcoïdose, hémochromatose), le voltage des QRS peut être normal — le faible voltage est particulièrement spécifique de l'amylose, bien qu'il puisse y être absent chez certains patients.
Mécanisme
Dans l'amylose, des dépôts extracellulaires de fibrilles amyloïdes s'accumulent entre les cardiomyocytes, augmentant l'épaisseur des parois en imagerie. L'infiltration amyloïde, la fibrose associée et l'altération de l'homogénéité électrique du myocarde perturbent la propagation de l'excitation et peuvent réduire l'amplitude globale enregistrée des QRS, générant ainsi un faible voltage malgré l'épaississement des parois ; le mécanisme du faible voltage est multifactoriel et ne se résume pas à une cause unique. L'infiltration du système de conduction (nœud auriculo-ventriculaire, faisceau de His et ses branches) entraîne des troubles progressifs de la conduction auriculo-ventriculaire. L'atteinte du myocarde auriculaire constitue un substrat propice à la fibrillation auriculaire. Dans les formes non amyloïdes de restriction (fibrose, granulomes sarcoïdiens), les modifications électriques dépendent de la localisation et du volume de la lésion, et sont moins prévisibles.
Causes
- Amylose cardiaque (amylose AL, amylose à transthyrétine — héréditaire et liée à l'âge/wild-type)
- Fibrose endomyocardique
- Syndrome hypereosinophilique (endocardite de Löffler)
- Sarcoïdose cardiaque — forme rarement le phénotype restrictif classique ; elle appartient généralement aux cardiomyopathies infiltratives/granulomateuses avec une évolution principalement arythmogène, parfois dilatée
- Hémochromatose (peut évoluer vers un phénotype dilaté au stade avancé)
- Atteinte cardiaque post-radiothérapie
- Sclérodermie et autres connectivites systémiques
- Cardiomyopathie restrictive idiopathique
Diagnostics différentiels
- Péricardite constrictive : hémodynamique des troubles du remplissage similaire ; l'ECG est non spécifique (possibilité de fibrillation auriculaire, d'anomalies non spécifiques du segment ST-T), un faible voltage est possible, en particulier en présence d'un épanchement associé, mais ne résulte pas du seul épaississement péricardique ; la différenciation repose sur la clinique et l'imagerie (TDM, IRM, cathétérisme) plutôt que sur l'ECG
- Cardiomyopathie hypertrophique : l'ECG montre généralement un voltage des QRS élevé et des signes d'hypertrophie du ventricule gauche, et non un faible voltage — un tableau inverse
- Infarctus du myocarde ancien authentique : les ondes Q de pseudo-infarctus dans l'amylose ne s'accompagnent pas de la cinétique évolutive typique de l'infarctus ni de modifications réciproques ; l'analyse de l'anamnèse et de l'imagerie est nécessaire
- Épanchement péricardique et tamponnade : entraînent également un faible voltage et peuvent s'associer à une alternance électrique ; l'échocardiographie permet de préciser le diagnostic
- Hypothyroïdie : faible voltage des QRS et bradycardie, mais sans ondes Q de pseudo-infarctus ni discordance marquée avec la masse myocardique
Valeur clinique et prise en charge
Les signes ECG de la cardiomyopathie restrictive sont individuellement non spécifiques, mais l'association d'un faible voltage des QRS et d'une hypertrophie prononcée des parois à l'échocardiographie chez un patient présentant un tableau d'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée doit orienter la recherche diagnostique vers une amylose cardiaque. Le clinicien doit prescrire un bilan approfondi : échocardiographie avec analyse de la déformation myocardique par speckle-tracking (profil d'épargne apicale), et IRM cardiaque avec injection de gadolinium. En cas de suspicion d'amylose, une scintigraphie osseuse au radiotraceur (pyrophosphate de technétium) est réalisée conjointement avec un bilan complet d'une gammapathie monoclonale — immunofixation du sérum et des urines, et dosage des chaînes légères libres. Le diagnostic d'amylose ATTR sans biopsie n'est possible qu'en cas de fixation scintigraphique évocatrice (grade 2–3) et de recherche de protéine monoclonale négative ; en présence d'une protéine monoclonale, une biopsie avec typage de l'amylose est indispensable. L'apparition progressive d'un bloc auriculo-ventriculaire et d'une fibrillation auriculaire impose un contrôle du rythme et, en cas d'indication, l'implantation d'un stimulateur cardiaque. En présence d'une fibrillation ou d'un flutter auriculaire chez un patient atteint d'amylose cardiaque, une anticoagulation est généralement indiquée indépendamment du score CHA₂DS₂-VASc, le risque thromboembolique intracardiaque étant accru ; ce risque doit être pris en compte avant toute cardioversion, et une échocardiographie transœsophagienne doit être envisagée. La mort subite cardiaque est possible en cas d'atteinte prononcée du système de conduction et de troubles du rythme ventriculaire sur un myocarde infiltré.
Erreurs fréquentes lors de l'interprétation
- Interpréter des ondes Q de pseudo-infarctus comme le témoin d'un infarctus ancien sans tenir compte du tableau clinique et de l'imagerie
- Ignorer la discordance entre un faible voltage des QRS et une hypertrophie prononcée à l'échocardiographie, pourtant un indice diagnostique clé
- Attribuer un faible voltage à la seule obésité ou à une BPCO sans replacer la donnée dans son contexte
- Négliger les signes d'un bloc auriculo-ventriculaire du 1er degré en les considérant comme « mineurs » chez un patient suspect de pathologie infiltrative
- S'abstenir de cardioverter une fibrillation auriculaire au motif d'une résistance attendue, sans évaluer les indications réelles, l'anticoagulation et le risque thromboembolique
1. Quel signe ECG est le plus caractéristique de l'amylose cardiaque parmi les cardiomyopathies restrictives ?
La discordance entre un faible voltage électrique et un épaississement prononcé des parois en imagerie est un indice majeur d'infiltration amyloïde du myocarde, bien que ce signe ne soit pas spécifique.
2. Comment s'explique l'apparition d'ondes Q de pseudo-infarctus dans l'amylose cardiaque ?
L'infiltration amyloïde perturbe la dépolarisation normale du septum, formant une onde Q pathologique sans nécrose vraie.
3. Quel trouble du rythme ou de la conduction progresse de manière typique dans la cardiomyopathie restrictive infiltrative ?
L'infiltration du système de conduction et du myocarde auriculaire conduit à des blocs auriculo-ventriculaires progressifs et à une fibrillation auriculaire récurrente.
Foire aux questions
Quel signe ECG est le plus caractéristique de l'amylose cardiaque ?
Un faible voltage des QRS associé à un épaississement marqué des parois du ventricule gauche à l'échocardiographie, ce que l'on appelle la discordance entre le voltage et la masse myocardique. Cette association distingue l'amylose de la véritable hypertrophie, où le voltage des QRS est généralement élevé. Ce signe est non spécifique et absent chez une proportion significative de patients, en particulier dans l'amylose à transthyrétine (ATTR).
En quoi l'ECG dans la cardiomyopathie restrictive diffère-t-il de celui de la péricardite constrictive ?
L'ECG à lui seul ne permet pas toujours de différencier ces affections de manière fiable, les deux pouvant présenter un faible voltage et des modifications non spécifiques du segment ST-T. Le diagnostic différentiel repose sur l'échocardiographie, l'IRM ou le scanner cardiaque et l'hémodynamique invasive, et non sur des critères ECG isolés.
La cardiomyopathie restrictive présente-t-elle un danger du point de vue des arythmies ?
Oui, en particulier dans l'amylose et la sarcoïdose : l'infiltration du système de conduction entraîne des blocs auriculo-ventriculaires progressifs pouvant aller jusqu'au bloc complet, et l'atteinte auriculaire conduit à une fibrillation auriculaire récurrente avec un risque élevé de thrombose intracardiaque et de thromboembolie.
Pourquoi observe-t-on des ondes Q pseudo-infarctus à l'ECG dans l'amylose en l'absence d'infarctus antérieur ?
L'infiltration amyloïde du septum interventriculaire perturbe la propagation normale de l'excitation, ce qui forme des ondes Q pathologiques dans les dérivations précordiales en l'absence de nécrose myocardique vraie. L'anamnèse, l'évolution dynamique et les données d'imagerie aident à la différencier d'un infarctus.
Doit-on toujours suspecter une amylose en présence d'un faible voltage des QRS ?
Non, un faible voltage n'est pas spécifique et se rencontre dans l'obésité, la BPCO, l'épanchement péricardique et l'hypothyroïdie. La suspicion d'amylose est renforcée lorsqu'un faible voltage est associé à des parois ventriculaires gauches épaissies à l'échocardiographie et à un tableau clinique d'insuffisance cardiaque.
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Sources
- Goldberger's Clinical Electrocardiography, 9th ed.
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice, 6th ed.
- AHA/ACCF/HRS Recommendations for the Standardization of the ECG, 2009
- Orlov V.N. Guide d'électrocardiographie
Matériel pédagogique destiné aux étudiants en médecine et aux médecins. Ne remplace pas les recommandations cliniques ni l'examen médical ; l'ECG s'interprète toujours conjointement avec la clinique.