Critères ECG
- QTc selon Bazett ≥ 480 ms — 3,5 points (dans la version plus ancienne de l'échelle — 3 points)
- QTc de 460 à 479 ms — 2 points
- QTc de 450 à 459 ms (chez les hommes) — 1 point
- QTc ≥ 480 ms à la 4e minute de récupération après l'épreuve d'effort — 1 point
- Torsades de pointes — 2 points
- Alternance de l'onde T — 1 point
- Onde T crénelée dans trois dérivations — 1 point
- Fréquence cardiaque au repos inférieure au 2e percentile pour l'âge — 0,5 point
Aspect à l'ECG
L'indice de Schwartz n'est pas un tracé ECG isolé, mais la somme totale de points provenant de trois groupes de critères : ECG, clinique et antécédents familiaux. À l'ECG, on évalue l'intervalle QT corrigé en fonction de la fréquence cardiaque (QTc), mesuré du début du complexe QRS jusqu'à la fin de l'onde T dans la dérivation où la fin de l'onde T est la plus nettement identifiable, généralement II ou V5 ; en cas de différences entre les dérivations, on prend en compte le QT mesuré correctement le plus long.
| Caractéristique | Scores |
|---|---|
| QTc ≥ 480 ms | 3,5 (ancienne version de l'échelle : 3) |
| QTc de 460 à 479 ms | 2 |
| QTc de 450 à 459 ms (hommes) | 1 |
| QTc ≥ 480 ms à la 4e min de récupération après l'effort | 1 |
| Torsades de pointes | 2 |
| Alternance de l'onde T | 1 |
| Onde T crénelée dans ≥ 3 dérivations | 1 |
| Fréquence cardiaque au repos inférieure au 2e percentile pour l'âge | 0,5 |
| Syncope lors d'un effort ou d'un stress | 2 |
| Syncope sans stress | 1 |
| Surdité congénitale | 0,5 |
| LQTS confirmé chez un membre de la famille | 1 |
| Mort subite cardiaque inexpliquée chez un parent au premier degré de moins de 30 ans | 0,5 |
Aux scores de l'ECG s'ajoutent les critères cliniques (syncope survenant sur fond de stress — 2 points, syncope sans stress — 1 point ; surdité congénitale — 0,5 point) et les critères familiaux (LQTS confirmé chez un membre de la famille — 1 point ; mort subite cardiaque inexpliquée chez un parent au premier degré de moins de 30 ans — 0,5 point). Au sein de la catégorie ECG, les signes indépendants — QTc, torsades de pointes, alternance de l'onde T, onde T crénelée et fréquence cardiaque basse — s'additionnent s'ils sont présents simultanément. Seules les gradations s'excluant mutuellement d'un même signe ne se cumulent pas : pour le QTc, on ne retient qu'une seule gradation, la plus élevée applicable ; parmi les deux variantes de syncope, on n'en choisit qu'une seule (avec le score le plus élevé si les deux sont formellement présentes) ; parmi les critères familiaux, on n'en choisit également qu'un seul. Ensuite, les scores de l'ECG, des critères cliniques et familiaux sont additionnés pour donner le résultat global.
Mécanisme
Le syndrome du QT long est lié à un dysfonctionnement des canaux ioniques des cardiomyocytes, le plus souvent potassiques (KCNQ1, KCNH2) ou sodiques (SCN5A). La repolarisation ralentie augmente la durée du potentiel d'action, ce qui se traduit à l'ECG par un allongement de l'intervalle QT. L'allongement de la repolarisation favorise les post-dépolarisations précoces et le déclenchement d'une activité induite (triggered activity) ; l'hétérogénéité de la repolarisation entre les couches myocardiques entretient l'instabilité électrique, ce qui se manifeste cliniquement par des torsades de pointes. L'indice de Schwartz associe les marqueurs probabilistes de cette affection en une seule échelle afin de réduire la subjectivité du diagnostic en cas de valeurs limites du QTc.
Causes
- Syndrome du QT long congénital (syndrome de Romano-Ward, syndrome de Jervell et Lange-Nielsen)
- Canalopathies génétiques (KCNQ1, KCNH2, SCN5A et autres)
- Prédisposition familiale aux syncopes et à la mort subite cardiaque
- Allongement acquis du QT (médicaments, troubles électrolytiques) — non évalué par cette échelle, mais doit être exclu avant son application
Diagnostics différentiels
- Allongement acquis du QT sur fond de médicaments ou de troubles électrolytiques — nécessite la correction de la cause réversible avant de poser le diagnostic de LQTS congénital, l'indice de Schwartz est appliqué après avoir exclu les causes secondaires.
- Allongement limite du QTc chez des sujets sains (par exemple, chez certaines femmes, la limite supérieure de la norme est plus élevée) — un allongement modéré isolé sans signes cliniques ni antécédents familiaux donne un score total faible.
- Syndrome du QT court — modification de l'intervalle de direction opposée, autre échelle et autre tableau clinique
- Mauvaise mesure du QT (fusion avec l'onde U, faible amplitude de l'onde T) — surestime ou sous-estime le score
Valeur clinique et prise en charge
Le score total répartit les patients en groupes de probabilité : faible (≤ 1 point), intermédiaire (1,5 à 3 points) et forte (≥ 3,5 points) probabilité de syndrome du QT long congénital. En cas de probabilité intermédiaire, il faut d'abord procéder à une nouvelle mesure correcte du QTc, exclure les causes secondaires d'allongement du QT, réaliser une évaluation clinique approfondie et consulter un spécialiste des syndromes arythmiques héréditaires ; une étude moléculaire et génétique dans ce groupe est envisagée au cas par cas après confirmation du phénotype. En cas de forte probabilité et de diagnostic clinique établi de LQTS, un conseil génétique et un dépistage sont recommandés, de même qu'un examen des apparentés au premier degré, une évaluation du risque d'événements arythmiques et une décision concernant un traitement médicamenteux ou l'implantation d'un dispositif selon les recommandations en vigueur. L'échelle ne remplace pas le test génétique — certains porteurs de variants pathogènes ont un QTc normal ou peu modifié (pénétration incomplète).
Erreurs fréquentes lors de l'interprétation
- Utilisation du QT sans correction pour la fréquence cardiaque au lieu du QTc
- Utilisation de l'échelle sans exclusion des médicaments et des troubles électrolytiques allongeant le QT
- Addition de plusieurs gradations d'un même signe (par exemple, deux plages de QTc) au lieu d'en choisir une seule, la plus élevée
- Mesure du QT dans une dérivation où la fin de l'onde T est floue sans vérification dans les dérivations adjacentes
- Addition des deux variantes de syncope ou des deux critères familiaux au lieu d'en choisir un seul
- Oubli de prendre en compte les antécédents familiaux de mort subite à un jeune âge lors du calcul des points
1. Combien de points selon la version actuelle de l'indice de Schwartz correspondent à un QTc ≥ 480 ms au repos ?
Un QTc ≥ 480 ms est le critère ECG maximal de l'échelle actuelle, soit 3,5 points (dans l'ancienne version — 3 points).
2. Combien de points ajoute un LQTS confirmé chez un membre de la famille ?
Un LQTS confirmé chez un parent vaut 1 point ; c'est un critère familial qui ne s'additionne pas avec la mort subite inexpliquée d'un parent.
3. Que faut-il faire avant d'appliquer l'indice de Schwartz chez un patient présentant un QT long ?
L'échelle évalue le LQTS congénital, c'est pourquoi les causes secondaires réversibles de l'allongement du QT doivent être exclues au préalable.
Foire aux questions
Que mesure le score de Schwartz ?
Le score de Schwartz est une échelle de probabilité du syndrome du QT long congénital, regroupant les données ECG (notamment le QTc), la clinique des syncopes et les antécédents familiaux en un score total.
Quel score est considéré comme diagnostique ?
Un score ≥ 3,5 points correspond à une forte probabilité de syndrome du QT long, 1,5 à 3 points à une probabilité intermédiaire, et ≤ 1 point à une faible probabilité.
Peut-on appliquer le score de Schwartz en cas de prise de médicaments allongeant le QT ?
L'échelle est conçue pour le LQTS congénital ; par conséquent, avant de l'utiliser, il est nécessaire d'exclure ou de corriger les causes acquises de l'allongement du QT, telles que les médicaments et les troubles ioniques.
Le score de Schwartz remplace-t-il les tests génétiques ?
Non. En cas de forte probabilité et de diagnostic clinique de LQTS, des tests génétiques sont recommandés ; en cas de probabilité intermédiaire, ils sont envisagés au cas par cas après confirmation du phénotype, car certains porteurs de variants pathogènes présentent un QTc normal.
Comment prend-on en compte les syncopes et les antécédents familiaux lors du calcul du score ?
Parmi les types de syncopes (survenant lors d'un stress — 2 points, sans stress — 1 point), un seul, le plus élevé, est retenu. Parmi les critères familiaux (LQTS confirmé chez un parent — 1 point, mort subite inexpliquée d'un parent au premier degré de moins de 30 ans — 0,5 point), un seul est également retenu.
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Sources
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice
- Goldberger A. Clinical Electrocardiography: A Simplified Approach
Matériel pédagogique destiné aux étudiants en médecine et aux médecins. Ne remplace pas les recommandations cliniques ni l'examen médical ; l'ECG s'interprète toujours conjointement avec la clinique.