EKG-Kriterien
- EKG-Kriterium (primär): spontanes Muster Typ 1 (Hebung des J-Punkts ≥2 mm mit anschließendem abfallenden coved-ST-Segment und negativer T-Welle, ohne isoelektrisches Intervall) in den rechten präkordialen Ableitungen V1–V2 in Standard- oder hoher Position — 3,5 Punkte
- EKG-Kriterium: durch Fieber induziertes Muster Typ 1 — 3 Punkte
- EKG-Kriterium: durch einen Provokationstest mit Natriumkanalblockern induziertes Muster Typ 1 (ohne initiales spontanes Muster Typ 2/3) — 2 Punkte; wenn der Test ein Ausgangsmuster vom Typ 2 oder 3 in den Typ 1 überführt — 1 Punkt
- Klinische Manifestationen: reanimierter Herzstillstand oder dokumentierte spontane VT/VF — 3 Punkte; nächtliche agonalartige Atmung — 2 Punkte; vermutlich arrhythmogene Synkope — 2 Punkte; Synkope unklarer Ätiologie — 1 Punkt
- Familienanamnese: gesichertes Brugada-Syndrom bei Verwandten 1. oder 2. Grades — 2 Punkte; EKG-Muster Typ 1 bei einem Verwandten — 1 Punkt; ungeklärter plötzlicher Herztod eines Verwandten im Alter von unter 45 Jahren — 0,5 Punkte
- Genetisches Ergebnis: pathogene oder wahrscheinlich pathogene SCN5A-Variante — 0,5 Punkte; Varianten in anderen Genen, die vermutet mit dem Brugada-Syndrom assoziiert sind, erfordern eine Experteninterpretation und stellen für sich allein kein standardisiertes genetisches Kriterium des Scores dar
- Gesamtinterpretation: Summe ≥3,5 Punkte — wahrscheinliche/gesicherte Diagnose (probable/definite) bei bestätigtem validem Muster Typ 1 und ausgeschlossenen Phänokopien; 2–3 Punkte — möglich (possible); <2 Punkte — Diagnose unwahrscheinlich
Wie es im EKG aussieht
Der Schlüsselbefund, um den der Score aufgebaut ist, ist das Brugada-Muster Typ 1 in den Ableitungen V1–V2 (Standardposition im 4. Interkostalraum oder hohe Position im 2.–3. Interkostalraum). Dies ist eine Hebung des J-Punkts ≥2 mm mit einem kuppelförmigen (coved) ST-Segment, das fließend in eine negative T-Welle übergeht, ohne isoelektrische Strecke zwischen ST und T.
Das Muster Typ 2 wird separat beschrieben und liefert eine andere klinische Logik der Punktevergabe: sattelförmige (saddleback) ST-Form, J-Punkt-Hebung ≥2 mm, Residual-ST-Hebung im Sattel ≥1 mm, terminaler Teil der T-Welle positiv oder biphasisch. Für sich allein gibt der Typ 2 keine EKG-Punkte — von Bedeutung ist seine Umwandlung in Typ 1 beim Provokationstest mit Natriumkanalblockern (1 Punkt); induziert der Test Typ 1 ohne initiales Muster Typ 2/3, werden 2 Punkte vergeben.
| Muster | ST-Form | Skalenwert |
|---|---|---|
| Typ 1 spontan | kuppelförmig, J ≥2 mm | 3,5 |
| Typ 1 bei Fieber | kuppelförmig | 3 |
| Typ 1, durch Test induziert (ohne initialen Typ 2/3) | kuppelförmig | 2 |
| Typ 2/3, übergehend in Typ 1 im Test | sattelförmig → kuppelförmig | 1 |
Das diagnostische Muster wird in den rechten präkordialen Ableitungen ermittelt; Veränderungen in anderen Ableitungen sind nicht obligat, können aber vorkommen (z. B. Zeichen einer frühen Repolarisation in inferioren oder lateralen Ableitungen) und müssen im klinischen Kontext bewertet werden. Zudem sollte die generelle QRS-Morphologie überprüft und eine strukturelle Pathologie des rechten Ventrikels ausgeschlossen werden.
Mechanismus
Grundlage des Syndroms ist eine Dysfunktion der Natriumkanäle (seltener Kalzium- und Kaliumkanäle) der Kardiomyozyten, meist infolge einer Mutation des SCN5A-Gens, das die Alpha-Untereinheit des Natriumkanals Nav1.5 kodiert. Es ist kein einheitlicher Mechanismus etabliert, es werden mehrere Modelle diskutiert. Das Repolarisationsmodell geht von einer Reduktion des einwärts gerichteten Natriumstroms in Epikardzellen des rechtsventrikulären Ausflusstraktes (RVA) aus, was einen transmuralen Aktionspotentialgradienten zwischen Epikard und Endokard erzeugt und die J-Punkt- und ST-Hebung in den rechten präkordialen Ableitungen bildet; dieser Gradient wird als Substrat für Phase-2-Reentry — einen der Auslösemechanismen polymorpher VT und VF — betrachtet. Das Depolarisationsmodell erklärt dieselben EKG-Veränderungen durch eine lokale Leitungsverzögerung und ein strukturelles arrhythmogenes Substrat im rechtsventrikulären Ausflusstrakt. Der Score beschreibt nicht den Mechanismus selbst, sondern systematisiert die Wahrscheinlichkeit, dass es sich bei dem Patienten um genau dieses Kanalopathie-Syndrom und nicht um eine Phänokopie handelt.
Ursachen
- Hereditäres Brugada-Syndrom (Mutationen von SCN5A und anderen Natrium-/Kalziumkanalgenen)
- Fieber — häufiger Auslöser für die Manifestation des Musters Typ 1
- Brugada-Phänokopien: Elektrolytstörungen (Hyperkaliämie), Intoxikation mit Natriumkanalblockern (trizyklische Antidepressiva, Kokain, bestimmte Antarrhythmika), mechanische Kompression oder Ischämie des rechtsventrikulären Ausflusstraktes
- Strukturelle Erkrankungen des rechten Ventrikels (arrhythmogene Kardiomyopathie) — müssen vor der Diagnosestellung ausgeschlossen werden
Differenzialdiagnose
- Inkompletter Rechtsschenkelblock — unterscheidet sich in der Morphologie: beim Block liegt eine echte S-Welle in den lateralen Ableitungen und ein typisches rSR' ohne kuppelförmiges ST vor
- Early-Repolarization-Syndrom — ST-Hebung ist diffuser, ohne charakteristische coved-Form und ohne anschließendes negatives T speziell in V1–V2
- Brugada-Phänokopie bei Hyperkaliämie oder Vergiftung mit Natriumkanalblockern — das Muster verschwindet in der Regel nach Elektrolytkorrektur oder Absetzen des Medikaments, dies ist jedoch kein absolut sicheres Kriterium: Fieber, Medikamente und Elektrolytstörungen können auch ein latentes hereditäres Syndrom demaskieren, weshalb die Differenzierung eine klinische Beurteilung, den Ausschluss struktureller sowie toxischer Ursachen und eine Interpretation im Kontext erfordert und sich nicht nur auf die EKG-Dynamik stützen darf
- Hoch platzierte V1–V2-Elektroden (falsche Position oberhalb des 4. Interkostalraums) können das Muster imitieren — Überprüfung durch erneute Aufzeichnung in Standardposition
Klinische Bedeutung und Taktik
Der Shanghai-Score hilft, die Diagnostik zu strukturieren, wenn der EKG-Befund (insbesondere Typ 2 oder induzierter Typ 1) allein keine eindeutige Diagnose liefert. Bei spontanem Typ 1 kann die Diagnose anhand des EKGs allein gestellt werden, der Score berücksichtigt jedoch dennoch die Klinik zur Risikobeurteilung.
Der Arzt muss im Rahmen der Auswertung: die genaue Lokalisierung und Form des Musters erfassen, das EKG bei Verdacht in hohen V1–V2-Ableitungen wiederholen, die Anamnese hinsichtlich Synkopen, nächtlicher Symptome und plötzlichen Todesfällen in der Familie erfragen, eine genetische Testung und gegebenenfalls einen Provokationstest mit einem Natriumkanalblocker unter kontrollierten Überwachungsbedingungen veranlassen.
Alle Patienten mit Verdacht auf ein Brugada-Syndrom werden an einen Rhythmologen überwiesen. Die Punktsumme des Scores bestimmt nicht per se die Indikation zur Implantation eines Kardioverter-Defibrillators (ICD). Zur Sekundärprophylaxe ist ein ICD indiziert nach überlebtem arrhythmogenem Herzstillstand infolge von VF oder polymorpher VT sowie bei dokumentierter spontaner anhaltender VT, insbesondere mit hämodynamischer Instabilität. Zur Primärprophylaxe wird die Entscheidung anhand des klinischen Profils getroffen: Ein spontaner Typ 1 in Kombination mit einer wahrscheinlichen arrhythmogenen Synkope ist eine Grundlage für die Erwägung oder Empfehlung eines ICD gemäß den aktuellen Leitlinien; der Shanghai-Score-Wert allein stellt keine Indikation dar. Asymptomatischen Patienten wird routinemäßig kein ICD implantiert.
Häufige Fehler bei der Auswertung
- Vergabe der Maximalpunktzahl für Typ 2 ohne Angabe, dass dieser bei Provokationstest in Typ 1 übergeht
- Ignorieren der hohen V1–V2-Ableitungen — das Muster ist möglicherweise nur dort sichtbar
- Diagnose des Brugada-Syndroms anhand des EKGs ohne Ausschluss von Phänokopien (Fieber, Elektrolyte, Medikamente)
- Verwechslung zwischen Brugada-Muster (EKG-Befund) und Brugada-Syndrom (Diagnose mit Klinik) bei der Punkteberechnung
- Automatische ICD-Indikation nach Punktsumme ohne Bewertung des klinischen Kontexts und der Art der Prophylaxe
1. Wie viele Punkte vergibt der Shanghai-Score für ein spontanes Brugada-Muster Typ 1 im Standard-EKG?
Der spontane Typ 1 in V1–V2 ist das Haupteilig-EKG-Kriterium des Scores und bringt die maximalen 3,5 Punkte.
2. Ab welcher Punktsumme im Shanghai-Score gilt die Diagnose eines Brugada-Syndroms als wahrscheinlich?
Der Schwellenwert von ≥3,5 Punkten gilt bei ausgeschlossenen Phänokopien als Indikator für eine wahrscheinliche oder gesicherte Diagnose des Brugada-Syndroms.
3. Wie viele Punkte werden vergeben, wenn das Muster Typ 2 bei einem Provokationstest mit Natriumkanalblockern in Typ 1 übergeht?
Der Übergang eines Ausgangsmusters vom Typ 2 oder 3 in Typ 1 im Test wird mit 1 Punkt bewertet; 2 Punkte werden nur für einen induzierten Typ 1 ohne initiales Muster Typ 2/3 vergeben.
Häufig gestellte Fragen
Was ist der Shanghai-Score für das Brugada-Syndrom?
Es handelt sich um ein Punktesystem, das EKG-Befunde, klinische Symptome, Familienanamnese und das genetische Ergebnis summiert, um die Wahrscheinlichkeit eines Brugada-Syndroms zu bewerten. Je höher die Punktzahl, desto sicherer kann die Diagnose gestellt werden.
Wie viele Punkte sind für die Diagnose des Brugada-Syndroms erforderlich?
Ein Score von 3,5 Punkten oder mehr macht die Diagnose bei einem bestätigten, validen Typ-1-Muster und ausgeschlossenen Phänokopien wahrscheinlich oder sicher. Bei 2–3 Punkten gilt die Diagnose als möglich und erfordert weitere Untersuchungen, bei weniger als 2 Punkten ist die Diagnose unwahrscheinlich.
Kann die Diagnose allein anhand des EKGs ohne den Score gestellt werden?
Ja, ein spontanes Typ-1-Muster in V1–V2 ergibt allein bereits 3,5 Punkte, was für die Diagnose auch ohne klinische Symptome ausreicht, allerdings ist es wichtig, vor der endgültigen Schlussfolgerung Phänokopien auszuschließen.
Wie unterscheidet sich das Typ-2-Muster in Bezug auf die Punktzahl vom Typ-1-Muster?
Das Typ-2-Muster allein gibt keine EKG-Punkte. Wenn ein Provokationstest mit Natriumkanalblockern das Ausgangstyp-2- oder -3-Muster in ein Typ-1-Muster überführt, werden 1 Punkt vergeben; induziert der Test ein Typ-1-Muster ohne ein initiales Typ-2/3-Muster, werden 2 Punkte vergeben.
Bedeutet ein hoher Score auf der Skala, dass ein Kardioverter-Defibrillator erforderlich ist?
Nein. Ein hoher Score auf der Skala weist auf eine wahrscheinliche Diagnose hin, aber die Indikationen für einen ICD werden separat festgelegt: für die sekundäre Prävention durch einen überlebten Herzstillstand aufgrund von Kammerflimmern/polymorpher VT oder dokumentierter anhaltender VT, und für die primäre Prävention durch eine Kombination klinischer Risikofaktoren, einschließlich des spontanen Typ-1-Musters und einer wahrscheinlich arrhythmogenen Synkope.
EKG-Kurs
Auswertung von den Grundlagen bis zum Infarkt — um jedes EKG systematisch zu beurteilen.
- Videolektionen und Theorie zu jedem Thema
- Trainingsfälle nach jeder Lektion
- EKG-Trainer ohne Tageslimit
- Leitfaden „Alle EKG-Befunde in 25 Minuten“
EKG-Trainer
EKG, Radiologie, Histologie, Pathologie, Pharmakologie — Tausende Lernkarten mit Erklärungen.
- Echte EKG-Streifen statt Lehrbuchgrafiken
- Sofortige Antwort und Auswertung
- Serien und Lernfortschritt im Profil
Verwandte Begriffe
Mehr in der Rubrik „Kriterien, Formeln, Algorithmen“
Quellen
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice
- AHA/ACCF/HRS Recommendations for the Standardization and Interpretation of the Electrocardiogram, 2009
- Orlow W. N. Leitfaden der Elektrokardiographie
Lehrmaterial für Medizinstudierende und Ärzte. Ersetzt weder klinische Leitlinien noch die ärztliche Untersuchung; ein EKG wird stets im klinischen Kontext interpretiert.