EKG-Kriterien
- Ableitungen V1–V2 (gelegentlich auch V3 einbezogen); bei der Suche nach einem versteckten Muster hohe Positionen im 2.–4. Interkostalraum mit obligater Markierung der Elektrodenposition
- Im Rahmen der vollständigen Saddleback-Morphologie müssen die hohe initiale r'-Zacke (Pseudo-RBBB) und/oder die J-Punkt-Elevation ≥2 mm betragen; eine alleinige hohe r'-Zacke oder eine alleinige J-Punkt-Elevation reicht nicht aus
- Sattelförmige ST-Form mit einem minimalen ST-Strecken-Niveau von mindestens 1 mm über der Isolinie (Werte unter 1 mm entsprechen nicht dem Typ 2)
- Nachfolgende ST-Elevation mit Übergang in eine positive oder biphasische T-Welle
- Die Gesamtform des Komplexes erinnert an den Buchstaben „M“ oder an einen Sattel, im Gegensatz zur konvexen Coved-Elevation beim Typ 1
- QRS kann eine RBBB-ähnliche Morphologie aufweisen; QRS-Verbreiterung und echter RBBB werden separat beurteilt, dies sind keine obligaten Kriterien für Typ 2
- Das Muster kann instabil sein — bei Änderung der Körperkerntemperatur, Herzfrequenz oder des autonomen Tonus in Folgeeinträgen verschwinden und wiederauftreten
Wie es im EKG aussieht
In den Ableitungen V1–V2 (selten V3) weist der QRS-Komplex das Bild eines Rechtsschenkelblock-Äquivalents auf: hohe r'-Zacke und/oder J-Punkt-Elevation ≥2 mm, danach verläuft die ST-Strecke nicht monoton nach unten, sondern bildet einen sattelförmigen Einbruch. Das minimale ST-Strecken-Niveau bleibt dabei mindestens 1 mm über der Isolinie, wonach die ST-Strecke wieder zu einer positiven oder biphasischen T-Welle ansteigt.
Dies unterscheidet den Typ 2 grundsätzlich vom Typ 1, bei dem unmittelbar nach einer hohen J-Punkt-Elevation ein fließend abfallender, konvexer (coved) ST-Abschnitt mit negativer T-Welle ohne intermediäre Elevation folgt. Bei einer ST-Strecke <1 mm sind die Kriterien für Typ 2 nicht erfüllt; eine solche Form kann als historischer Typ 3 beschrieben werden (sowohl coved- als auch saddleback-Morphologie möglich), diagnostiziert jedoch für sich allein kein Brugada-Syndrom und wird nicht als eigenständige, unabhängige Variante betrachtet.
| Merkmal | Typ 1 (coved) | Typ 2 (saddleback) |
|---|---|---|
| ST-Form | konvex, monoton abfallend | sattelförmig, M-förmig |
| J-Punkt / r'-Zacke | ≥ 2 mm | ≥ 2 mm |
| ST-Minimum | wird nicht berücksichtigt — ST fällt ohne Einbruch ab | ≥1 mm über der Isolinie |
| T-Welle | negativ | positiv / biphasisch |
| Diagnostischer Wert | diagnostisches EKG-Muster bei korrekter Ableitung und Ausschluss von Phänokopien | verdächtig, nicht diagnostisch, erfordert Bestätigung durch Typ 1 |
Das Muster lässt sich besser bei Ableitung von V1–V2 ein bis zwei Interkostalräume höher als der Standardposition (häufig im 2. und 3. Interkostalraum) detektieren, was die Sensitivität zum Nachweis versteckter Formen erhöht.
Mechanismus
Vermutet werden Depolarisations- und/or Repolarisationsstörungen im Bereich des rechtsventrikulären Ausflusstraktes infolge einer Dysfunktion der Natriumkanäle (Gen SCN5A und andere) oder anderer Ionenströme; der genaue Mechanismus bleibt Gegenstand von Diskussionen. Ein Modell erklärt das Muster durch einen transmuralen Spannungsgradienten aufgrund einer Verkürzung des epikardialen Aktionspotenzials relativ zum Endokard, ein anderes durch eine Leitungsverzögerung und abnorme Aktivierung im rechtsventrikulären Ausflusstrakt. Beim Typ 2 sind die Veränderungen schwächer ausgeprägt oder von vorübergehendem Charakter, weshalb die ST-Form keine ausgeprägte konvexe Elevation wie beim Typ 1 erreicht, sondern schwankt und eine sattelförmige Konfiguration bildet. Das Muster reagiert empfindlich auf Modulatoren — erhöhten Vagusotonus, Fieber, Einnahme von Natriumkanalblockern, Elektrolytverschiebungen.
Ursachen
- Das Syndrom hat bei einem Teil der Patienten eine genetische Grundlage; am bekanntesten ist das SCN5A-Gen, jedoch wird nicht bei allen Patienten eine pathogene Variante nachgewiesen. Ein negatives Testergebnis schließt das Syndrom nicht aus; die Vererbung bei familiären Formen ist meist autosomal-dominant mit unvollständiger Penetranz
- Fieber — maskierender / provozierender Faktor, kann ein verstecktes Muster demaskieren
- Die Einnahme von Natriumkanalblockern (bestimmte Antiarrhythmika der Klasse IA/IC, einige trizyklische Antidepressiva, bisweilen Psychopharmaka) — maskierender / provozierender Faktor, keine Phänokopie; auf diesem Prinzip beruht der standardisierte Provokationstest, der ausschließlich unter spezialisierten Bedingungen durchgeführt wird
- Ausgeprägte Elektrolytstörungen (Hyperkaliämie, Hyperkalzämie)
- Autonomes Ungleichgewicht mit Überwiegen des parasympathischen Tonus
- Strukturelle Anomalien des rechten Ventrikels und des Ausflusstraktes, mechanische Kompression und andere reversible Ursachen (Phänokopien des Brugada-Musters ohne primäre Kanalopathie)
- Bei einem Teil der Patienten wird keine klare Ursache oder Mutation gefunden, was das Syndrom jedoch nicht ausschließt
Differenzialdiagnose
- Brugada-Typ-1-Muster — konvexe (coved) ST-Elevation ≥2 mm mit negativem T, diagnostisch aussagekräftig bei korrekter Aufzeichnung und Ausschluss von Phänokopien
- Inkompletter Rechtsschenkelblock — ähnliche r'-Zacke in V1, jedoch ohne sattelförmige ST-Elevation mit Minimum ≥1 mm, T-Welle in der Regel ohne Provokation positiv
- Frührepolarisationssyndrom — J-Punkt-Elevation eher in den inferioren und lateralen Ableitungen und nicht isoliert in V1–V2
- EKG eines Sportlers mit einer Variante einer hohen r'-Zacke in den rechten Vorkordialableitungen — keine charakteristische Sattelform mit J-Punkt/r'-Elevation ≥2 mm und ST-Minimum ≥1 mm
- Normale Variante der ST-Form bei Gesunden, insbesondere jungen Männern — Differenzierung wird durch wiederholte Aufzeichnung und pharmakologischen Provokationstest erleichtert
Klinische Bedeutung und Taktik
Typ-2-Muster — verdächtiger, aber nicht diagnostischer Befund. Typ 1, spontan oder durch Natriumkanalblocker induziert, ist ein diagnostisch aussagekräftiges EKG-Zeichen; die Diagnose des Brugada-Syndroms wird unter Berücksichtigung klinischer Daten, der Familienanamnese und des Ausschlusses von Phänokopien gestellt, wobei ein asymptomatischer Patient mit isoliert medikamentös induziertem Typ 1 nicht automatisch als krank eingestuft wird. Der Typ 2 allein begründet keine Diagnose des Brugada-Syndroms.
Der Arzt sollte:
- EKG wiederholen, einschließlich Aufzeichnung mit Elektroden in hohen Positionen (2.–4. Interkostalraum)
- Anamnese erheben: unklare Synkopen, Fälle von plötzlichem Herztod in jungem Alter bei Verwandten, Zusammenhang von Symptomen mit Fieber oder der Einnahme spezifischer Medikamente
- Phänokopien und reversible Ursachen ausschließen (z. B. ausgeprägte Elektrolytstörungen, Ischämie, mechanische Kompression u. a.); Fieber und Natriumkanalblocker separat als mögliche maskierende/provozierende Faktoren und nicht als Phänokopien bewerten
- Bei anhaltendem Verdacht, insbesondere bei Symptomen oder belastender Familienanamnese, einen pharmakologischen Provokationstest mit einem Natriumkanalblocker in Erwägung ziehen; dieser wird ausschließlich in einer spezialisierten Abteilung nach Protokoll, unter Berücksichtigung von Kontraindikationen, kontinuierlichem Monitoring und Bereitschaft zur Reanimation durchgeführt — ein positiver Test deckt einen induzierten Typ 1 auf, dessen diagnostischer Wert zusammen mit der Klinik, der Familienanamnese und dem Ausschluss von Phänokopien bewertet wird
- Die Shanghai-Score-Kriterien für das Brugada-Syndrom als Hilfsinstrument nutzen, das EKG-Daten, Klinik, Familienanamnese und Genetik zur strukturierten Beurteilung der Diagnosewahrscheinlichkeit nach Ausschluss von Phänokopien zusammenführt
- Bei fehlender Klinik und Familienanamnese wird ein Typ-2-Muster ohne Bestätigung durch Typ 1 als isolierter EKG-Befund interpretiert, der Beobachtung erfordert und keine sofortigen invasiven Maßnahmen rechtfertigt
Häufige Fehler bei der Auswertung
- Typ 2 wird mit Typ 1 verwechselt und die Diagnose eines Brugada-Syndroms wird allein anhand der ST-Form ohne Bestätigung durch Typ 1 gestellt
- EKG in hohen Positionen der Brustwandelektroden wird nicht abgeleitet, wodurch das Muster unbemerkt bleibt
- Inkompletter Rechtsschenkelblock wird fälschlicherweise für ein Brugada-Muster gehalten und umgekehrt
- Fieber oder Medikamenteneinnahme werden automatisch als Phänokopie gewertet, ohne zwischen maskierendem Faktor und echter Phänokopie zu differenzieren
- Es werden Schlussfolgerungen anhand einer einzigen Aufzeichnung ohne Verlaufskontrolle und ohne Evaluation der Familienanamnese gezogen
1. Welches Merkmal unterscheidet das EKG-Muster des Brugada-Typs 2 vom Typ 1?
Die sattelförmige (saddleback) Form mit einem ST-Minimum ≥1 mm und einer positiven oder biphasischen T-Welle ist das Hauptmerkmal, das den Typ 2 vom konvexen Coved-Typ 1 unterscheidet.
2. In welchen Ableitungen wird das Brugada-Muster Typ 2 gesucht?
Das Muster ist in den rechten präkordialen Ableitungen lokalisiert, wobei eine Aufzeichnung im 2.–4. Interkostalraum die Sensitivität erhöht.
3. Kann das Brugada-Syndrom allein anhand des Musters Typ 2 ohne zusätzliche Daten diagnostiziert werden?
Das Muster Typ 2 ist für sich genommen nicht diagnostisch – es ist eine Bestätigung durch spontanen oder induzierten Typ 1, der Ausschluss von Phänokopien und eine umfassende klinische Beurteilung erforderlich.
Häufig gestellte Fragen
Ist das Brugada-Muster Typ 2 gefährlich?
Es entspricht für sich allein nicht der Diagnose eines Brugada-Syndroms und beweist kein hohes Risiko für einen plötzlichen Herztod. Die Gefahr wird durch den klinischen Kontext bestimmt – Synkopen, Familienanamnese eines plötzlichen Todes und das Ergebnis des Provokationstests.
Wie unterscheidet sich das Brugada-Muster Typ 1 von Typ 2?
Typ 1 ist ein konvexer, monoton abfallender ST-Strecken-Hebung mit negativem T-Wellen in V1–V2, J-Punkt/ST-Strecken-Hebung ≥ 2 mm. Typ 2 ist eine sattelförmige Form mit einer r'/J-Punkt-Hebung ≥ 2 mm, einem ST-Strecken-Minimum von mindestens 1 mm und einer positiven oder biphasischen T-Welle.
Ist bei einem Muster Typ 2 ein Provokationstest erforderlich?
Die Entscheidung wird nach klinischer Beurteilung getroffen: Qualität der Aufzeichnung, mögliche demaskierende Faktoren und Phänokopien, Symptome und Familienanamnese. Bei anhaltendem Verdacht, insbesondere bei Synkopen oder belastender Familienanamnese, kann ein Natriumkanalblocker-Test angezeigt sein, der nur in einer spezialisierten Abteilung unter Monitoring und Reanimationsbereitschaft durchgeführt wird.
Kann das Muster Typ 2 bei Kontroll-EKGs verschwinden?
Ja, dies ist typisch für eine Kanalopathie – die ST-Strecken-Form ist variabel und hängt von Körpertemperatur, vegetativem Tonus, der Einnahme bestimmter Medikamente und der Position der Elektroden ab.
Kann die Diagnose eines Brugada-Syndroms allein anhand des Musters Typ 2 gestellt werden?
Nein, das Typ-2-Muster ist für sich genommen nicht diagnostisch. Eine spezialisierte Beurteilung ist erforderlich: Suche nach spontanem oder induziertem Typ 1, Ausschluss von Phänokopien und Berücksichtigung klinischer und familiärer Daten. Der Shanghai-Score ist ein Hilfsinstrument zur Strukturierung dieser Beurteilung und kein Ersatz für Typ 1.
EKG-Kurs
Auswertung von den Grundlagen bis zum Infarkt — um jedes EKG systematisch zu beurteilen.
- Videolektionen und Theorie zu jedem Thema
- Trainingsfälle nach jeder Lektion
- EKG-Trainer ohne Tageslimit
- Leitfaden „Alle EKG-Befunde in 25 Minuten“
EKG-Trainer
EKG, Radiologie, Histologie, Pathologie, Pharmakologie — Tausende Lernkarten mit Erklärungen.
- Echte EKG-Streifen statt Lehrbuchgrafiken
- Sofortige Antwort und Auswertung
- Serien und Lernfortschritt im Profil
Verwandte Begriffe
Mehr im Bereich „Kanalopathien und Kardiomyopathien“
Quellen
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice
- Hampton J. The ECG in Practice
- AHA/ACCF/HRS-Empfehlungen zur Standardisierung und Interpretation des EKG, 2009
- Orlow W. N. Leitfaden der Elektrokardiographie
Lehrmaterial für Medizinstudierende und Ärzte. Ersetzt weder klinische Leitlinien noch die ärztliche Untersuchung; ein EKG wird stets im klinischen Kontext interpretiert.