EKG-Kriterien
- Es kann eine hohe QRS-Spannung und/oder Zeichen einer Linksherzbelastung in den Brustwandableitungen vorliegen; die Sokolow-Lyon- und Cornell-Kriterien haben eine begrenzte Sensitivität und sind für die Diagnose nicht zwingend erforderlich
- Tiefe, symmetrische negative T-Wellen in V2–V6, Maximum in V3–V5, gelegentlich von sehr großer Amplitude (definitionsgemäß „gigantisch“ bei ≥10 mm, wobei dieser Schwellenwert jedoch keine Diagnosevoraussetzung ist)
- ST-Strecken-Veränderungen sind variabel: Eine ST-Senkung (meist aszendierend/nicht-horizontal) in denselben Ableitungen ist möglich, aber ihr Vorhandensein und ihre Form bestätigen oder widerlegen die Diagnose nicht per se und erfordern eine Beurteilung im klinischen Kontext
- Das QTc-Intervall kann normal oder verändert sein; eine QTc-Verlängerung ist kein Kriterium für die apikale HCM und gehört nicht zu ihren typischen Merkmalen
- Pathologische Q-Zacken fehlen in der Regel, können aber bei HCM vorkommen und erlauben keine zuverlässige Unterscheidung vom Infarkt; das Fehlen von Q-Zacken und die Abwesenheit einer Dynamik in seriellen EKGs schließen ein ACS nicht aus
- Die R-Progression in den Brustwandableitungen kann unterschiedlich ausfallen und besitzt keine ausreichende diagnostische oder differentialdiagnostische Spezifität
- Die Veränderungen sind im Verlauf stabil (im Gegensatz zur Dynamik beim ACS); die Stabilität des EKGs schließt ein ACS jedoch nicht aus und ersetzt keine klinische Beurteilung
Wie es im EKG aussieht
Das typische Bild zeigt tiefe, symmetrische negative T-Wellen, die sich in den Ableitungen V2–V6 konzentrieren und ihr Maximum in V3–V5 erreichen, oft in Kombination mit einer hohen QRS-Spannung in den Brustwandableitungen. Die Amplitude der negativen T-Wellen ist variabel und kann sehr groß sein – daher der deskriptive Begriff „gigantische negative T-Wellen“ (giant negative T waves), der üblicherweise mit einer Amplitude von 10 mm oder mehr assoziiert wird, jedoch keinen obligaten Diagnoseschwellenwert darstellt. Eine hohe Spannung und formale Linksherzhypertrophiekriterien (Sokolow-Lyon, Cornell) kommen häufig vor, sind aber nicht zwingend: Das EKG kann überwiegend gigantische negative T-Wellen ohne gesicherte LVH-Spannungskriterien zeigen.
In denselben Ableitungen sind ST-Strecken-Veränderungen unbeständig: Manchmal sieht man eine ST-Strecken-Senkung, meist flach und aszendierend, ohne die typische konvexe Elevation wie beim STEMI. Die Senkung selbst ist jedoch weder ein zuverlässiges noch ein obligates Merkmal und ersetzt bei Verdacht auf Ischämie nicht die Beurteilung des klinischen Bildes.
| Merkmal | Typische Lokalisation |
|---|---|
| Hohes R (nicht obligat) | V3–V5 |
| Tiefes negatives T | V3–V5, gelegentlich bis V6 und II, III, aVF |
| ST-Strecken-Senkung | in denselben Ableitungen möglich, unbeständig |
| QTc | variabel, nicht als typisches Merkmal ausgeprägt |
Eine pathologische Q-Zacke fehlt in der Regel, kann jedoch auch bei einer HCM selbst auftreten, weshalb ihr Fehlen einen abgelaufenen Infarkt nicht zuverlässig ausschließt. Die elektrische Herzachse kann normal sein. In den Extremitätenableitungen sind die T-Wellen-Veränderungen meist weniger ausgeprägt als in den Brustwandableitungen. Das Bild bleibt bei Kontrollaufzeichnungen oft über Monate und Jahre hinweg bestehen, was es von der dynamisch veränderlichen EKG-Veränderung beim akuten Koronarsyndrom unterscheidet; diese Beobachtung ersetzt jedoch bei Verdacht auf ein ACS nicht die klinische Untersuchung.
Mechanismus
Die Grundlage bildet primär eine apikale Myokardhypertrophie des linken Ventrikels. Dieser Phänotyp verläuft häufig ohne Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstraktes (LVOT), jedoch kann eine LVOT- oder mittelventrikuläre Obstruktion mit der apikalen Hypertrophie kombiniert sein, und in einigen Fällen bildet sich eine apikale Höhle mit einem apikalen Aneurysma aus. Das hypertrophierte und strukturell veränderte Myokard der Herzspitze geht mit einer Störung der normalen Sequenz und Homogenität der Repolarisation in dieser Zone einher. Im Oberflächen-EKG registriert man diese Veränderungen als tiefe T-Wellen-Inversion in den Ableitungen, die auf die Herzspitze „blicken“ – die Brustwandableitungen V2–V6. Der genaue elektrophysiologische Mechanismus der T-Inversion ist komplex und lässt sich nicht auf einen einzigen bewiesenen Repolarisationsvektor reduzieren; er ist korrekterweise als Folge veränderter elektrophysiologischer Eigenschaften des hypertrophierten Myokards zu beschreiben und nicht als eindeutig etabliertes Phänomen. Eine hohe QRS-Spannung spiegelt, sofern vorhanden, die erhöhte linksventrikuläre Muskelmasse wider, wie bei jeder Hypertrophie.
Ursachen
- Genetisch bedingte hypertrophe Kardiomyopathie (Mutationen von Sarkomerprotein-Genen) ist eine häufige Ursache, unter anderem in westlichen Populationen
- Der apikale Phänotyp wird häufiger in ostasiatischen Populationen beschrieben (historisch in Japan beschrieben, daher Yamaguchi-Syndrom); das genetische Substrat kann sarkomerisch sein, bei vielen Patienten wird jedoch keine ursächliche Variante nachgewiesen
- Gelegentlich mit anderen Formen der HCM kombiniert (mischtypische Hypertrophie)
Differenzialdiagnose
- NSTEMI / Myokardischemie – die apikale HCM kann ischämische Veränderungen imitieren; jedoch schließen fehlende Dynamik in seriellen EKGs, das Fehlen eines typischen Schmerzsyndroms oder ein normaler Troponinwert ein ACS keineswegs per se aus: Ein frühes Troponin kann negativ und der Schmerz untypisch sein. Bei klinischem Verdacht auf ein ACS erfolgt die Abklärung und Behandlung nach einem entsprechenden validierten Algorithmus (serielle EKGs, serielle Troponine), wobei die Diagnose einer apikalen HCM durch bildgebende Verfahren und nicht durch das Fehlen dieser Zeichen bestätigt wird
- Wellens-Syndrom – negative/biphasische T-Wellen in V2–V3, ein Zeichen der kritischen Stenose des Ramus interventricularis anterior (RIVA). Die Veränderungen können zwischen Schmerzepisoden persistieren und in Kontroll-EKGs relativ stabil sein, weshalb die Bildstabilität das Wellens-Syndrom nicht zuverlässig von der apikalen HCM unterscheidet. Bei Verdacht auf dieses Muster ist eine dringende Abklärung zum Ausschluss eines ACS erforderlich: Schmerzanamnese, serielle EKGs und Troponine, koronarologische Evaluation
- Linksherzbelastung/-hypertrophie anderer Genese (hypertensive Herzerkrankung) – kann ebenfalls mit ausgeprägten Repolarisationsstörungen bis hin zu tiefen negativen T-Wellen einhergehen; T-Wellen-Amplitude und Achsenlage sind keine zuverlässigen Unterscheidungsmerkmale. Die Differenzierung erfolgt anhand der Anamnese (arterielle Hypertonie, Dauer, andere Ursachen einer Hypertrophie) und bildgebender Daten
- Hinterwand-/Seitenwandinfarkt – es werden serielle EKGs inklusive zusätzlicher Ableitungen V7–V9 bei Verdacht auf Hinterwandlokalisation, reziproke Veränderungen (ST-Senkung in V1–V3), Symptome sowie serielle hochsensitive Troponine herangezogen; eine pathologische Q-Zacke fehlt bei der apikalen HCM gewöhnlich, aber ihr Fehlen schließt einen Infarkt per se nicht aus
- Takotsubo-Kardiomyopathie – akuter Beginn, oft nach Stress, tiefe T-Wellen und verlängertes QT-Intervall, jedoch sind die Veränderungen transient und bilden sich innerhalb von Wochen zurück; die apikale HCM ist ein chronischer Befund
Die definitive Differenzierung wird durch bildgebende Verfahren unterstützt: Echokardiographie oder kardiales MRT, bei denen die charakteristische Verdickung der Herzspitze und die Form der linksventrikulären Höhle nach Art eines Pik-Ass („ace-of-spades“) in der Ventrikulographie sichtbar werden.
Klinische Bedeutung und Taktik
Die apikale HCM verläuft gewöhnlich gutartiger als die obstruktive Form der hypertrophen Kardiomyopathie, birgt jedoch die für die HCM typischen Risiken: Vorhofflimmern, ventrikuläre Arrhythmien, Ausbildung eines apikalen Aneurysmas mit thromboembolischem Risiko und, selten, den plötzlichen Herztod. Bei Verdacht auf ein akutes Koronarsyndrom werden die klinische Beurteilung, serielle EKGs und Troponine nach Standardalgorithmus in jedem Fall durchgeführt, unabhängig von einer vermuteten HCM-Diagnose, und die ACS-Behandlung wird nicht zugunsten bildgebender Verfahren aufgeschoben. Wird eine akute Ischämie nach dieser Evaluation ausgeschlossen und lenkt der EKG-Befund den Verdacht auf eine apikale HCM, erfolgt eine Echokardiographie mit gezielter Beurteilung der Herzspitze des linken Ventrikels; bei unzureichender Darstellbarkeit der Apex oder unklarem Ergebnis wird ein kardiales MRT, ggf. mit Kontrastmittel, durchgeführt. Die Bildgebung bewertet die Myokarddicke der Herzspitze, das Vorhandensein eines Aneurysmas sowie die systolische Funktion. Die weitere Betreuung umfasst die Stratifizierung des Risikos für den plötzlichen Herztod anhand allgemeiner HCM-Kriterien und ein Holter-EKG zum Nachweis ventrikulärer Arrhythmien. Bei bestätigter HCM wird ein klinisches Screening von Verwandten ersten Grades durchgeführt (EKG und Echokardiographie mit regelmäßigen Wiederholungen); Gentests kommen zum Einsatz, wenn in der Familie eine aussagekräftige pathogene Variante bekannt ist.
Häufige Fehler bei der Auswertung
- Interpretation der EKG-Stabilität, des Fehlens typischer Schmerzen oder eines normalen Troponins als Befunde, die ein ACS eindeutig ausschließen
- Verwechslung mit dem Wellens-Syndrom aufgrund ähnlich lokalisierter Veränderungen in den vorderen Brustwandableitungen und irrtümliche Verwendung der EKG-Stabilität als Unterscheidungskriterium
- Fixierung auf eine obligate hohe QRS-Spannung: Ihr Fehlen schließt eine apikale HCM nicht aus
- Verzicht auf bildgebende Diagnostik bei charakteristischem EKG-Bild, was die Diagnosestellung verzögert
- Darstellung von QTc-Verlängerung, ST-Depression oder erhaltener R-Progression als obligate oder spezifische Zeichen einer apikalen HCM
1. Welches EKG-Zeichen ist am typischsten für die apikale hypertrophe Kardiomyopathie?
Tiefe symmetrische negative T-Wellen in den anterioren Brustwandableitungen sind das charakteristischste, aber nicht spezifische Zeichen einer apikalen HCM; sie treten auch bei Ischämie, dem Wellens-Syndrom und Takotsubo auf, weshalb die Diagnose durch Bildgebung und klinische Beurteilung bestätigt wird.
2. Warum erlaubt die Stabilität von T-Wellen-Veränderungen in seriellem EKG keine zuverlässige Unterscheidung zwischen apikaler HCM und dem Wellens-Syndrom?
T-Wellen-Veränderungen beim Wellens-Syndrom können bei Beschwerdefreiheit stabil bleiben, weshalb die Stabilität des Befundes kein zuverlässiges Ausschlusskriterium darstellt und den sofortigen Ausschluss eines ACS erfordert.
3. Welche Methode bestätigt die Diagnose einer apikalen HCM bei typischem EKG-Befund?
Die Diagnose wird durch Bildgebung bestätigt – Echokardiographie oder MRT, bei der die charakteristische Myokardhypertrophie der linken Ventrikelspitze sichtbar ist.
Häufig gestellte Fragen
Wie unterscheidet man eine apikale HCM im EKG von einer Myokardischämie?
Die Stabilität tief negativer T-Wellen in den Brustwandableitungen bei wiederholten Aufzeichnungen über Monate und Jahre hinweg spricht für eine chronische Ursache, schließt ein ACS jedoch nicht von vornherein aus. Bei klinischem Ischämieverdacht werden in jedem Fall die Symptome bewertet, serielle EKGs und Troponine nach Standardalgorithmus bestimmt. Die Diagnose einer apikalen HCM wird mittels Bildgebung bestätigt – Echokardiographie oder MRT mit charakteristischer apikaler Hypertrophie.
Ist die apikale hypertrophe Kardiomyopathie gefährlich?
Der Verlauf ist meist günstiger als bei obstruktiver HCM, jedoch bestehen Risiken für Vorhofflimmern, ventrikuläre Arrhythmien, Ausbildung eines apikalen Aneurysmas mit Thromboembolien und, selten, plötzlichen Herztod. Eine kardiologische Überwachung und Risikostratifizierung nach allgemeinen HCM-Kriterien sind erforderlich.
Warum wird die apikale HCM als Yamaguchi-Syndrom bezeichnet?
Diese Variante der hypertrophen Kardiomyopathie wurde erstmals detailliert von japanischen Forschern beschrieben, bei denen sie häufiger als in westlichen Populationen vorkommt. Daher hat sich der Name „Yamaguchi-Syndrom“ etabliert.
Welche EKG-Veränderungen sind für die apikale HCM charakteristisch?
Tiefes symmetrisches negatives T in den Brustwandableitungen, maximal ausgeprägt in V3–V5, gelegentlich in Kombination mit hoher QRS-Voltge. ST-Depression, QTc-Veränderung sowie das Vorhandensein oder Fehlen einer pathologischen Q-Zacke sind möglich, jedoch keine obligaten oder zuverlässigen diagnostischen Kriterien.
Ist eine Koronarangiographie bei Verdacht auf apikale HCM erforderlich?
Die Entscheidung hängt von der klinischen Einschätzung ab und nicht von der vermuteten HCM-Diagnose: Bei begründetem Verdacht auf ein ACS erfolgt die Abklärung und Behandlung nach Standardalgorithmus inklusive invasiver Strategie bei Indikation. Wenn eine akute Ischämie ausgeschlossen ist, stellt die kardiale Bildgebung – Echokardiographie und bei Bedarf MRT – den nächsten Schritt zur Bestätigung der apikalen HCM dar.
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Quellen
- Hampton J. The ECG in Practice
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice
- Orlow W. N. Leitfaden der Elektrokardiographie
Lehrmaterial für Medizinstudierende und Ärzte. Ersetzt weder klinische Leitlinien noch die ärztliche Untersuchung; ein EKG wird stets im klinischen Kontext interpretiert.