EKG-Kriterien
- Niedrige QRS-Spannung (Low Voltage): QRS-Amplitude <5 mm in jeder Extremitätenableitung und/oder <10 mm in jeder Brustwandableitung (Kriterium der AHA/ACCF/HRS von 2009)
- Volt-Masse-Diskrepanz: niedrige oder normale QRS-Spannung bei ausgeprägter LV-Wandverdickung in der Echokardiographie – ein Kernmerkmal der Amyloidose
- Pseudoinfarkt-Q-Zacken in den Ableitungen V1–V3 oder in den inferioren Ableitungen ohne überzeugende Infarktanamnese
- Die QRS-Achse kann normal, nach links oder rechts deviiert sein; eine ausgeprägte Achsenabweichung ist kein obligates oder spezifisches Merkmal
- Reizleitungsstörungen: AV-Block I. Grades, Schenkelblock, bei Ausbreitung der Infiltration – kompletter AV-Block
- Vorhofflimmern oder Vorhofflattern, häufig rezidivierend
- Unspezifische ST-T-Veränderungen, abgeflachte oder negative T-Welle in mehreren Ableitungen
- In Einzelfällen ist eine unspezifische QTc-Verlängerung möglich; medikamentöse und metabolische Ursachen sollten ausgeschlossen werden
Wie es im EKG aussieht
Ein klassisches, wenn auch unspezifisches Zeichen ist die niedrige QRS-Spannung (Low Voltage): QRS-Amplitude <5 mm in jeder Extremitätenableitung und/oder <10 mm in jeder Brustwandableitung. Besonders charakteristisch ist der Kontrast zwischen einer geringen EKG-Spannung und einer ausgeprägten LV-Wandhypertrophie in der Echokardiographie – diese Diskrepanz zwischen QRS-Spannung und Wanddicke ist am typischsten für die Herzkamyloidose, bei der das Myokard mit Amyloid infiltriert und nicht echtheypertrophiert ist. Das Zeichen ist unspezifisch: Es ist am nützlichsten in Kombination mit einer Wandverdickung bei Verdacht auf Amyloidose (insbesondere AL-Typ), ist aber bei der restriktiven Kardiomyopathie im Allgemeinen nicht obligat und nicht typisch – es fehlt bei einem erheblichen Teil der Patienten, u. a. bei der transthyretinen (ATTR) Amyloidose, und ist bei anderen Formen oft normal.
In den Brustwandableitungen V1–V3, seltener in den inferioren Ableitungen II, III und aVF, können pathologische Q-Zacken auftreten, die einen abgelaufenen Myokardinfarkt imitieren (Pseudoinfarkt-Muster) – dies ist die Folge einer Septuminfiltration und einer gestörten Erregungsausbreitung statt einer Nekrose.
Die elektrische Herzachse kann bei Amyloidose normal, nach links oder rechts deviiert sein; eine ausgeprägte Achsenabweichung ist kein obligates Merkmal und hat für sich genommen keinen diagnostischen Wert. Das PQ(PR)-Intervall kann verlängert sein, ein AV-Block I. Grades ist typisch, bei fortschreitender Infiltration kommt es zu hochgradigen AV-Blocks und totalem AV-Block bis hin zur Notwendigkeit einer Schrittmacherimplantation. Häufig wird Vorhofflimmern registriert, das rezidivieren und auf eine antiarrhythmische Therapie aufgrund der Vorhofmyokardinfiltration schlechter ansprechen kann; dies steht jedoch einer Kardioversion unter Einhaltung von Standard-Sicherheitsmaßnahmen (Antikoagulation, Thrombeausschluss) nicht entgegen.
Die T-Welle ist oft abgeflacht oder in mehreren Ableitungen negativ, die ST-Strecke zeigt keine reguläre isischämische Elevation oder Depression. Bei anderen Formen der restriktiven Kardiomyopathie (Endomyokardfibrose, Sarkoidose, Hämochromatose) kann die QRS-Spannung normal sein – ein niedriger Voltage-Befund ist am spezifischsten für die Amyloidose, fehlt jedoch auch dort bei einigen Patienten.
Mechanismus
Bei der Amyloidose reichern sich extrazelluläre Amyloidfibrillenablagerungen zwischen Kardiomyozyten an und vergrößern so die bildgebend dargestellte Wanddicke. Die Amyloidinfiltration, begleitende Fibrose und eine gestörte elektrische Homogenität des Myokards beeinträchtigen die Erregungsausbreitung und können die registrierte Summenamplitude des QRS-Komplexes verringern – so entsteht trotz Wandverdickung ein Low Voltage; der Mechanismus der niedrigen Spannung ist multifaktoriell und lässt sich nicht auf eine einzige Ursache reduzieren. Die Infiltration des Reizleitungssystems (AV-Knoten, His-Bündel, Tawara-Schenkel) führt zu progredienten AV-Überleitungsstörungen. Die Schädigung des Vorhofmyokards bildet das Substrat für Vorhofflimmern. Bei nicht-amyloiden Formen der Restriktion (Fibrose, Sarkoidose-Granulome) hängen die elektrischen Veränderungen von Lokalisation und Ausmaß der Läsion ab und sind weniger vorhersehbar.
Ursachen
- Herzkamyloidose (AL-Amyloidose, transthyretine Amyloidose – hereditär und Altersform / wild-type)
- Endomyokardfibrose
- Hypereosinophiles Syndrom (Löffler-Endokarditis)
- Herzsarkoidose – bildet selten einen klassischen restriktiven Phänotyp aus; gehört gewöhnlich zu den infiltrativen/granulomatösen Kardiomyopathien mit überwiegend arrhythmogenem, bisweilen dilatativem Verlauf
- Hämochromatose (im Spätstadium kann sie in einen dilatativen Phänotyp übergehen)
- Strahlungsinduzierte Herzerkrankung
- Sklerodermie und andere systemische Bindegewebserkrankungen
- Idiopathische restriktive Kardiomyopathie
Differenzialdiagnose
- Konstriktive Perikarditis: ähnliche Hämodynamik der Füllungsstörung; das EKG ist unspezifisch (Vorhofflimmern, unspezifische ST-T-Veränderungen möglich), niedrige Spannungen sind v. a. bei Begleiterguss möglich, sind jedoch nicht allein Folge der Perikardverdickung; die Differenzierung erfolgt klinisch und mittels bildgebender Verfahren (CT, MRT, Katheteruntersuchung) und nicht anhand des EKGs
- Hypertrophe Kardiomyopathie: im EKG typischerweise hohe QRS-Spannungen und Zeichen einer linksventrikulären Hypertrophie statt niedriger Spannungen – ein entgegengesetztes Bild
- Echter abgelaufener Myokardinfarkt: Pseudoinfarkt-Q-Zacken bei Amyloidose gehen nicht mit einer typischen Infarkt-Stadiendynamik und reziproken Veränderungen einher; Anamnese und Bildgebung erforderlich
- Perikarderguss und Tamponade: führen ebenfalls zu niedrigen Spannungen und können mit einer elektrischen Alternanz einhergehen – Echokardiographie zur Klärung
- Hypothyreose: niedrige QRS-Spannung und Bradykardie, jedoch ohne Pseudoinfarkt-Q-Zacken und ohne ausgeprägte Diskrepanz zur Myokardmasse
Klinische Bedeutung und Taktik
Die EKG-Zeichen der restriktiven Kardiomyopathie sind für sich genommen unspezifisch, jedoch sollte die Kombination aus einer niedrigen QRS-Spannung und einer ausgeprägten Wandhypertrophie im Echo bei einem Patienten mit Symptomen einer Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion den Verdacht auf Herzkamyloidose lenken. Der Arzt sollte eine erweiterte Diagnostik veranlassen: Echokardiographie mit Speckle-Tracking-Strain (apical sparing pattern), kardiales MRT mit Kontrastmittel. Bei Verdacht auf Amyloidose wird eine Szintigraphie mit Knochentracer (Technetium-Pyrophosphat) zusammen mit einer vollständigen Abklärung auf monoklonale Gammopathie – Serum- und Urin-Immunfixation sowie Bestimmung freier Leichtketten – durchgeführt. Die Diagnose einer ATTR-Amyloidose ist ohne Biopsie nur bei typischem Mehraussende (Grad 2–3) in der Szintigraphie und negativem Nachweis eines monoklonalen Proteins möglich; bei Nachweis eines monoklonalen Proteins ist eine Biopsie mit Amyloidtypisierung erforderlich. Progrediente AV-Blocks und Vorhofflimmern erfordern eine Rhythmuskontrolle und ggf. eine Schrittmacherimplantation. Bei Vorhofflimmern oder Vorhofflattern bei einem Patienten mit kardialer Amyloidose ist eine Antikoagulation unabhängig vom CHA₂DS₂-VASc-Score in der Regel indiziert, da das Risiko für intrakardiale Thrombenbildung erhöht ist; vor einer Kardioversion wird dieses Risiko berücksichtigt und eine transösophageale Echokardiographie erwogen. Ein plötzlicher Herztod ist bei ausgeprägter Schädigung des Reizleitungssystems und ventrikulären Arrhythmien vor dem Hintergrund einer Myokardinfiltration möglich.
Häufige Fehler bei der Auswertung
- Interpretation von Pseudoinfarkt-Q-Zacken als Zeichen eines abgelaufenen Infarkts ohne Berücksichtigung von Klinik und Bildgebung
- Ignorieren der Diskrepanz zwischen geringer QRS-Spannung und ausgeprägter Hypertrophie im EKG als entscheidendem diagnostischen Hinweis
- Zuordnung niedriger Spannungen allein zu Adipositas oder COPD ohne Kontextanalyse
- Übersehen von Zeichen eines AV-Blocks I. Grades als „unwichtig“ bei einem Patienten mit Verdacht auf eine infiltrative Erkrankung
- Verzicht auf eine Kardioversion bei Vorhofflimmern wegen erwarteter Refraktärität ohne Evaluation der realen Indikation, Antikoagulation und des Thromboembolierisikos
1. Welches EKG-Zeichen ist unter den restriktiven Kardiomyopathien am typischsten für die Herzkamyloidose?
Die Diskrepanz zwischen geringer elektrischer Spannung und ausgeprägter Wandverdickung in der Bildgebung ist ein entscheidender Hinweis auf eine amyloide Myokardinfiltration, auch wenn das Zeichen unspezifisch ist.
2. Womit ist das Auftreten von Pseudoinfarkt-Q-Zacken bei Herzkamyloidose zu erklären?
Die Amyloidinfiltration stört die normale Septumdepolarisation und bildet pathologische Q-Wacken ohne echten Nekrose.
3. Welche Rhythmus- oder Überleitungsstörung schreitet bei infiltrativer restriktiver Kardiomyopathie typischerweise fort?
Die Infiltration des Reizleitungssystems und des Vorhofmyokards führt zu progredienten AV-Blöcken und rezidivierendem Vorhofflimmern.
Häufig gestellte Fragen
Welches EKG-Zeichen ist für die Herzkardiomyopathie am typischsten?
Niedrige QRS-Spannung in Kombination mit einer ausgeprägten Verdickung der linken Ventrikelwand im Echokardiogramm — die sogenannte Diskrepanz zwischen Voltage und Myokardmasse. Diese Kombination unterscheidet die Amyloidose von einer echten Hypertrophie, bei der die QRS-Voltage normalerweise erhöht ist. Das Merkmal ist unspezifisch und fehlt bei einem erheblichen Teil der Patienten, insbesondere bei der ATTR-Amyloidose.
Worin unterscheidet sich das EKG bei restriktiver Kardiomyopathie von dem bei konstriktiver Perikarditis?
Das EKG allein unterscheidet diese Zustände nicht immer zuverlässig; beide können niedrige Spannungen und unspezifische ST-T-Veränderungen aufweisen. Die Differentialdiagnose stützt sich auf Echokardiographie, Herz-MRT oder -CT und invasive Hämodynamik, nicht auf isolierte EKG-Kriterien.
Ist die restriktive Kardiomyopathie hinsichtlich von Arrhythmien gefährlich?
Ja, besonders bei Amyloidose und Sarkoidose: Die Infiltration des Reizleitungssystems führt zu progressiven AV-Blöcken bis hin zum AV-Block III. Grades, und die Vorhofbeteiligung zu rezidivierendem Vorhofflimmern mit einem hohen Risiko für intrakardiale Thrombenbildung und Thromboembolien.
Warum gibt es im EKG bei Amyloidose pseudoinfarktähnliche Q-Zacke ohne durchgemachten Infarkt?
Die Amyloidinfiltration des interventrikulären Septums stört die normale Ausbreitung der Erregung, was pathologische Q-Wellen in den Brustwandableitungen ohne echten Myokardinfarkt bildet. Anamnese, Verlauf und Bildgebungsdaten helfen bei der Abgrenzung vom Infarkt.
Muss man bei niedriger QRS-Voltage immer einen Verdacht auf Amyloidose haben?
Nein, niedrige Voltage ist unspezifisch und kommt bei Adipositas, COPD, Perikarderguss und Hypothyreose vor. Der Verdacht auf Amyloidose verstärkt sich, wenn eine niedrige Voltage mit verdickten LV-Wänden im Echokardiogramm und der Klinik einer Herzinsuffizienz kombiniert ist.
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Quellen
- Goldberger's Clinical Electrocardiography, 9th ed.
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice, 6th ed.
- AHA/ACCF/HRS Recommendations for the Standardization of the ECG, 2009
- Orlow W. N. Leitfaden der Elektrokardiographie
Lehrmaterial für Medizinstudierende und Ärzte. Ersetzt weder klinische Leitlinien noch die ärztliche Untersuchung; ein EKG wird stets im klinischen Kontext interpretiert.