EKG-Kriterien
- Voltageringe/-kriterien der Linksventrikelhypertrophie in V1–V6, I, aVL: Sokolow-Lyon-Index — SV1 + RV5 oder SV1 + RV6 >35 mm (3,5 mV); Cornell-Kriterien — RaVL + SV3 >28 mm bei Männern oder >20 mm bei Frauen; Sensitivität und Spezifität der Voltageringkriterien sind begrenzt
- Tiefe, gewöhnlich schmale (<40 ms) pseudoinfarktbezogene Q-Zacken in den inferioren (II, III, aVF) und/oder lateralen (I, aVL, V5–V6) Ableitungen ohne Myokardinfarkt-Klinik; diese werden in zwei benachbarten Ableitungen beurteilt und ohne Berücksichtigung standardisierter quantitativer Kriterien (Tiefe, Verhältnis zu R), der Klinik und der Dynamik nicht als pathologisch bezeichnet
- T-Wellen-Inversionen, häufig tief, diffus in Brustwand- und/oder inferioren Ableitungen
- Bei apikaler HCM — tiefe oder gigantische negative T-Wellen (ein Wert von ≥10 mm wird als beschreibendes und nicht als eigenständiges diagnostisches Merkmal verwendet), gewöhnlich in V3–V6, gelegentlich mit Ausbreitung auf inferiore und laterale Ableitungen
- Lagetyp-Abweichung nach links, Zeichen der linksatrialen Hypertrophie (P mitrale) in II, V1
- Ein normales EKG schließt eine HCM nicht aus — dies kommt bei einem Teil der Mutationsträger vor, insbesondere bei jüngeren
- Ein kurzes PQ-Intervall und eine echte Präexzitation (und nicht nur eine Pseudo-Delta-Welle infolge einer Septumhypertrophie) sind für die klassische sarkomerische HCM untypisch und erfordern den Ausschluss eines WPW-Syndroms sowie von Phenocopies, in erster Linie des PRKAG2-Syndroms und der Danon-Krankheit
Wie es im EKG aussieht
Ein spezifisches „HCM-EKG-Muster“ existiert nicht, jedoch werden Veränderungen bei der Mehrheit der Patienten detektiert (nach verschiedenen Schätzungen bei 75–95 %). Am häufigsten handelt es sich dabei um Zeichen einer linksventrikulären Hypertrophie: erhöhte R-Amplituden in den linken Brustwandableitungen (V5–V6) sowie I und aVL, erhöhte S-Amplituden in V1–V2, positive Voltageringkriterien — Sokolow-Lyon-Index (SV1 + RV5 oder SV1 + RV6 >35 mm, d. h. 3,5 mV) oder Cornell-Kriterien (RaVL + SV3 >28 mm bei Männern, >20 mm bei Frauen). Die Sensitivität dieser Kriterien bei HCM ist begrenzt, eine normale Voltagespannung schließt die Diagnose nicht aus. Häufig kommt das Bild einer „LVH mit systolischer Belastung“ hinzu — eine konkav abfallende ST-Strecken-Senkung und eine asymmetrische negative T-Welle in denselben Ableitungen, in denen ein hohes R vorliegt.
Gesondert zu beachten sind Pseudoinfarkt-Q-Zacken — schmale (<40 ms) und tiefe in den inferioren (II, III, aVF) oder lateralen (I, aVL, V5–V6) Ableitungen, bisweilen in zahlreichen Ableitungen gleichzeitig. Diese werden nach standardisierten Ansätzen für pathologische Q-Zacken beurteilt — Tiefe und Breite, das Vorhandensein in zwei benachbarten Ableitungen, unter Berücksichtigung bekannter Vorbehalte bezüglich isolierter Q-Zacken in III oder aVL, welche eine Normvariante darstellen können. Die Änderung des Vektors der initialen Septumdepolarisation infolge ausgeprägter Hypertrophie, Fibrillendesorganisation und Fibrose erklärt solche Q-Zacken bei HCM. Anhand eines einzelnen EKG kann jedoch ein begleitender oder abgelaufener Infarkt nicht mit Sicherheit ausgeschlossen werden — bei einem HCM-Patienten ist auch eine koronare Herzkrankheit möglich. Solche Q-Zacken erfordern eine klinisch-instrumentelle Evaluation: Symptome, serielle EKGs, hochsensitives Troponin, bildgebende Verfahren bei Indikation.
Beim apikalen Subtyp der HCM (wird meist bei japanischen Patienten beschrieben, kommt jedoch weltweit vor) sind tiefe, gelegentlich gigantische (≥10 mm) negative T-Wellen typisch, vorwiegend in V3–V6, mit variabler Ausbreitung auf andere präkordiale, inferiore oder laterale Ableitungen. Ausprägung und Lokalisation sind variabel, in einigen Fällen prädominieren ST-Strecken-Senkungen und negative T-Wellen ohne abrupte J-Punkt-Veränderungen. Dieses Bild kann bei unzureichender Sorgfalt als Ischämie der Vorderwand verkannt werden.
Atriale Veränderungen — Zeichen einer linksatrialen Vergrößerung (breite, M-förmige P-Welle in II, diphasische P-Welle mit tiefer negativer Phase in V1) infolge erhöhter linksventrikulärer Füllungsdrücke. Nicht selten entwickelt sich im weiteren Verlauf ein Vorhofflimmern.
Mechanismus
Mutationen der Gene sarkomerischer Proteine (schwere Kette des Beta-Myosins, Myosin-bindendes Protein C und andere) führen zu Hypertrophie und einer chaotischen Anordnung der Muskelfasern (myofibrillärer Disarray) sowie zu fokaler Fibrose, am häufigsten im interventrikulären Septum. Die erhöhte Muskelmasse bedingt hohe QRS-Amplituden (Voltageringkriterien der LVH). Die Disorganisation der Septumfasern und die Fibrose verändern den Verlauf der initialen Depolarisation, was schmale, tiefe Q-Zacken ohne echten Nekroseprozess erzeugen kann, wenngleich dieser Mechanismus eine begleitende koronare Herzkrankheit nicht ausschließt. Eine gestörte Repolarisation des hypertrophierten und ischämischen (infolge mikrovaskulärer Dysfunktion) Myokards führt zu einer tiefen T-Inversion, die bei apikaler Lokalisation der Hypertrophie am stärksten ausgeprägt ist. Fibrose und Faserdinorganisation bilden zudem das Substrat für ventrikuläre Arrhythmien.
Ursachen
- Mutationen der Gene sarkomerischer Proteine des Herzens (autosomal-dominanter Erbgang) — Hauptursache der klassischen HCM; bei einem Teil der Patienten wird keine ursächliche Variante nachgewiesen
- Speicherkrankheiten und metabolische Erkrankungen (Phänokopien der HCM): Morbus Fabry, Danon-Krankheit (LAMP2-Gen), PRKAG2-Syndrom (PRKAG2-Gen) und andere
- Mitochondriale Erkrankungen
- Syndromale Formen (Noonan-Syndrom und andere RASopathien) bei Kindern
- Kardiale Amyloidose — ähnelt klinisch und echokardiographisch bisweilen einer HCM (Pseudohypertrophie)
Differenzialdiagnose
- Hypertrophes Herz (sekundäre LVH): Differenzierung erfolgt ausschließlich via Echokardiographie/MRT und Klinik (arterielle Hypertonie in der Anamnese), das EKG-Bild ist ähnlich
- Sportler-EKG: hohe Voltage meist ohne tiefe negative T-Wellen und ohne pathologische Q-Zacken; bei Zweifeln — Echokardiographie und kardiale MRT
- Myokardinfarkt (inferior, anterior): pathologische Q-Zacken bei HCM schließen einen abgelaufenen oder akuten Infarkt per se nicht aus, erforderlich sind Evaluation der Klinik, EKG-Dynamik und von Troponin
- Apikale HCM versus Vorderwandischämie / Wellens-Syndrom: gigantische T-Wellen bei apikaler HCM sind bei bekannter Diagnose in der Regel stabil, jedoch erfordern jegliche neue Symptome oder Dynamiken der Veränderungen den Ausschluss eines ACS, anstatt sie dem „bekannten Hintergrund“ zuzuordnen
- PRKAG2-Syndrom, Danon-Krankheit und andere Phänokopien mit Präexzitation: eine echte Präexzitation und ein kurzes PR-Intervall bei Hypertrophie sind für eine sarkomerische HCM untypisch und erfordern eine gezielte Suche nach diesen Zuständen sowie die Differenzierung gegenüber einer Pseudo-Delta-Welle infolge einer Septumhypertrophie
Klinische Bedeutung und Taktik
Die HCM ist eine der häufigsten Ursachen des plötzlichen Herztods bei jungen Menschen und Sportlern; die Grundlage bilden ventrikuläre Tachyarrhythmien vor dem Hintergrund einer Fibrose und Ischämie des hypertrophierten Myokards. Bei Nachweis verdächtiger EKG-Zeichen (unerklärte LVH, pathologische Q-Zacken ohne MI-Klinik, gigantische T-Wellen) sollte der Arzt den Patienten zur Echokardiographie überweisen, um Wandstärken, eine Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstraktes (LVOT) und eine systolische Vorwärtsbewegung der Mitralklappe (SAM-Phänomen) zu evaluieren. Bei bestätigter Diagnose — Risikostratifizierung für den plötzlichen Herztod (Wanddicke, Familienanamnese des plötzlichen Herztods, unerklärte Synkopen, nicht-sustained VT im Langzeit-EKG, Obstruktionsgradient, Befunde der kontrastverstärkten MRT bezüglich Fibrose), Entscheidung über eine ICD-Implantation, klinische Verlaufskontrolle, Screening von Verwandten ersten Grades. Bezüglich der körperlichen Aktivität gilt der moderne Ansatz: kein automatisches Verbot, sondern eine individuelle Entscheidung in einem spezialisierten Zentrum unter Berücksichtigung des Phänotyps, des Risikos und der Belastungsart; moderate Freizeitaktivität wird den meisten Patienten in der Regel empfohlen.
Häufige Fehler bei der Auswertung
- Pathologische Q-Zacken als abgelaufenen Infarkt fehlinterpretieren, ohne Berücksichtigung von Klinik und Anamnese, oder umgekehrt diese automatisch als sicheres „Pseudoinfarkt“-Muster ansehen, ohne eine begleitende KHK auszuschließen
- Bei neuen Symptomen, Schmerzsyndrom oder Dynamik der Veränderungen keine Evaluation hinsichtlich eines ACS durchführen (Klinik, serielle EKGs, hochsensitives Troponin) unter Berufung auf das bekannte stabile apikale Muster
- Ein normales EKG als ausreichend ansehen, um eine HCM bei einem jungen Patienten mit Familienanamnese eines plötzlichen Herztods auszuschließen
- Zeichen einer linksatrialen Vergrößerung als indirekten Marker einer diastolischen Dysfunktion nicht beachten
- Die Pseudo-Delta-Welle bei ausgeprägter Septumhypertrophie mit einem echten WPW-Syndrom verwechseln und bei tatsächlicher Präexzitation nicht nach Phänokopien (PRKAG2, Danon-Krankheit) suchen
1. Welcher EKG-Befund ist für die apikale Form der hypertrophen Kardiomyopathie am charakteristischsten?
Die apikale HCM manifestiert sich klassischerweise durch tiefe, bisweilen gigantische negative T-Wellen in den präkordialen Ableitungen (am häufigsten V3–V6) infolge ausgeprägter Hypertrophie und Repolarisationsstörungen der Herzspitze.
2. Wodurch erklären sich pathologische Q-Zacken im EKG bei HCM ohne abgelaufenen Myokardinfarkt?
Muskelfaserdisorganisation (Disarray) und fokale Septumfibrose verändern den Vektor der initialen Depolarisation und erzeugen Q-Zaken ohne echten Nekrose, wobei eine begleitende koronare Herzkrankheit dadurch nicht ausgeschlossen wird.
3. Welche Methode ist entscheidend für die Bestätigung der Diagnose einer HCM bei verdächtigen EKG-Veränderungen?
Die Diagnose einer HCM wird anhand von Bildgebungsdaten gestellt — Wandstärke des linken Ventrikels, Vorhandensein einer linksventrikulären Ausstromobstruktion; das EKG liefert lediglich einen Verdacht.
Häufig gestellte Fragen
Kann das EKG bei einer HCM unauffällig sein?
Ja, bei einem Teil der Patienten, insbesondere bei jungen Mutationsträgern ohne ausgeprägte, bereits entwickelte Hypertrophie, kann das EKG unauffällig sein. Ein normales EKG schließt die Diagnose nicht aus; die Echokardiographie und das Kardio-MRT bestätigen oder widerlegen sie endgültig.
Wie unterscheidet man gigantische T-Wellen bei apikaler HCM von einer Ischämie?
Bei einer bekannten, stabilen Diagnose einer apikalen HCM sind die T-Wellen-Veränderungen in der Regel nicht mit einem akuten Schmerzanfall und einer typischen Troponindynamik verbunden. Jede neue Symptomatik, Thoraxschmerzen oder frische EKG-Veränderungen erfordern jedoch den vollständigen Ausschluss eines akuten Koronarsyndroms anhand von Klinik, Serienelektrokardiogrammen und hochsensitivem Troponin, anstatt sie einfach der Grunderkrankung zuzuschreiben.
Ist eine HCM gefährlich und wenn ja, worin besteht die Gefahr?
Ja, die Hauptgefahr ist der plötzliche Herztod infolgeventrikulärer Tachyarrhythmien sowie die Entwicklung einer Herzinsuffizienz und von Vorhofflimmern mit dem Risiko thromboembolischer Ereignisse. Das Risikoniveau wird anhand einer Gesamtheit klinischer und apparativer Faktoren bewertet.
Warum treten bei einer HCM pathologische Q-Zacken ohne Infarkt auf?
Dies wird auf die chaotische Anordnung hypertrophierter Myokardfasern und eine fokale Septumfibrose zurückgeführt, die die Richtung der initialen Ventrikeldepolarisation verändern und schmale, tiefe Q-Zacken ohne echten Nekrose verursachen. Gleichzeitig lässt sich ein begleitender oder durchgemachter Infarkt anhand eines einzelnen EKGs nicht zuverlässig ausschließen; eine klinisch-instrumentelle Beurteilung ist erforderlich.
Muss Sport bei einer HCM eingeschränkt werden?
Eine mäßige sportliche Freizeaktivität wird den meisten Patienten in der Regel empfohlen. Die Teilnahme an intensiven Wettkampfsportarten wird nicht automatisch untersagt, sondern in einem spezialisierten Zentrum unter Berücksichtigung des Phänotyps, des Risikograds und der Sportart individuell besprochen.
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Quellen
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice, 6th ed.
- Goldberger A.L. Clinical Electrocardiography: A Simplified Approach
- Orlow W. N. Leitfaden der Elektrokardiographie
- 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
Lehrmaterial für Medizinstudierende und Ärzte. Ersetzt weder klinische Leitlinien noch die ärztliche Untersuchung; ein EKG wird stets im klinischen Kontext interpretiert.