Brugada-Typ-1-Muster im EKG

Wie es im EKG aussieht

Das Hauptmerkmal ist die Hebung des J-Punktes und der ST-Strecke in den Ableitungen V1 und/oder V2 (in Standard- oder hoher Position) mit einer charakteristischen gewölbten («coved») Form: Die ST-Strecke steigt an, erreicht ihren Gipfel direkt nach dem QRS-Komplex, fällt dann kontinuierlich ab und geht ohne Rückkehr zur isoelektrischen Linie zwischen ST und T in eine negative T-Welle über. Veränderungen, die sich nur auf V3 beschränken, gehören nicht zu den aktuellen Hauptdiagnosekriterien.

Die negative T-Welle folgt unmittelbar auf die gewölbte ST-Hebung in derselben Ableitung — sie muss nicht gleichzeitig in V1 und V2 negativ sein. In Ableitung V1 ist häufig ein pseudo-r' vor dem absteigenden ST-Schenkel zu sehen, was einen Rechtsschenkelblock imitieren kann; das pseudo-rSR′-Muster und ST-T-Veränderungen können an einen Block erinnern, aber die Differenzierung beruht nicht auf einem einzigen Merkmal — die QRS-Morphologie bei Brugada ist variabel, und beide Zustände können koexistieren. Das Muster kann inkonstant sein: bei demselben Patienten in verschiedenen Aufzeichnungen verschwinden und auftreten, sich bei Fieber, Vagusreizen oder nach Einnahme bestimmter Medikamente verstärken. Zur Verifizierung bei unklarem Bild werden die V1–V2-Elektroden zusätzlich ein Interkostalraum höher platziert (3. und sogar 2. ICR), was die Sensitivität zum Nachweis der gewölbten Hebung erhöht.

Mechanismus

Die Grundlage bildet eine Dysfunktion der Natriumkanäle der Kardiomyozyten (meist SCN5A-Genmutationen), die zu einer Verminderung des einwärts gerichteten Natriumstroms führt. Die Pathophysiologie ist heterogen und wird im Rahmen von zwei Hauptmodellen diskutiert. Das Repolarisationsmodell betont Phase 2: Die Abnahme des Natriumstroms verkürzt das Aktionspotential des Epikards des rechtsventrikulären Ausflusstraktes und erzeugt einen transmuralen Gradienten zwischen Epikard und Endokard, der sich im Oberflächen-EKG als ST-Hebung darstellt; die Potentialdifferenz zwischen den Myokardschichten bildet die Grundlage für Reentry-Phänomene in Phase 2 — ein Mechanismus, der eine polymorphe ventrikuläre Tachykardie und Kammerflimmern auslösen kann. Das Depolarisationsmodell bringt das Muster mit einer Verlangsamung und Inhomogenität der Erregungsausbreitung im rechtsventrikulären Ausflusstrakt sowie einer strukturellen Mikronegativität dieser Zone in Verbindung. Die Abnahme des Natriumstroms ist ein Mechanismus, aber keines der Modelle erklärt für sich allein das gesamte Muster eindeutig.

Ursachen

• Genetisch bedingtes Brugada-Syndrom (SCN5A-Mutationen und Mutationen anderer Ionenkanalgenes) — die Grundlage der Erkrankung
• Fieber — ein häufiger Faktor, der ein verstecktes Muster bei einem Träger des Substrats demaskiert
• Einnahme von Natriumkanalblockern (Antiarrhythmika der Klassen IA und IC), trizyklischen Antidepressiva, einigen Psychopharmaka — können das wahre Muster bei einem Syndromträger demaskieren
• Übermäßiger Vagustonus, Schlafphase (nächtliche Episoden)
• Alkohol- und Kokainmissbrauch
• Phänokopien des Brugada-Syndroms: Hyperkaliämie, bestimmte Intoxikationen (z. B. mit trizyklischen Antidepressiva) und strukturelle Pathologien des rechten Ventrikels (Kompression des Ausflusstraktes) können das Muster ohne echtes genetisches Syndrom imitieren; bei ihrem Nachweis muss die Ursache behoben und das EKG reevaluiert werden.

Differenzialdiagnose

• Inkompletter Rechtsschenkelblock — gewöhnlich findet sich eine S-Aufsplitterung in den Ableitungen I und V6, es gibt keine echte gewölbte ST-Hebung, die T-Welle ist meist positiv; das Merkmal ist nicht absolut, die QRS-Morphologie bei Brugada ist variabel
• Syndrom der frühen Repolarisation — J-Punkt-Hebung mit Notching oder Slurring am Ende des QRS-Komplexes, ST-Strecke meist konkav, T-Welle positiv, häufiger in den lateralen und inferioren Ableitungen
• Brugada-Typ-2-Muster — sattelförmige («saddleback») Form mit J-Punkt-Hebung ≥ 2 mm, ST-Hebung ≥ 1 mm und positiver oder biphasischer T-Welle; per se nicht diagnostisch und erfordert die Beurteilung der Induzierbarkeit von Typ 1
• Sattelförmiges Muster mit J-Punkt-Hebung ≥ 2 mm und ST < 1 mm — nicht diagnostisch; historisch als Typ 3 bezeichnet, wird in aktuellen Kriterien nicht mehr als eigenständiger Typ verwendet
• Akuter anteriorer STEMI — ST-Hebung ist meist konvex, geht jedoch mit reziproken Veränderungen, Troponin-Dynamik, typischem klinischen Bild einher, häufig sind V3–V6 beteiligt
• Phänokopien des Brugada-Syndroms — ähnliches Muster bei Hyperkaliämie, Überdosierung trizyklischer Antidepressiva, Kompression des rechtsventrikulären Ausflusstraktes (Mediastinaltumor, Trichterbrust) — unterscheiden sich durch Reversibilität nach Korrektur der Ursache

Klinische Bedeutung und Taktik

Typ 1 in den Ableitungen V1–V2, spontan oder durch einen Natriumkanalblocker induziert, begründet nach Ausschluss einer Phänokopie die Diagnose eines Brugada-Syndroms; klinische Daten (dokumentierte VT/VF, arrhythmogene Synkope, Familienanamnese des plötzlichen Herztods in jungen Jahren oder des Brugada-Syndroms, typische nächtliche agonale Atmung) werden zur Risikobeurteilung und Taktikwahl verwendet, nicht als Diagnosevoraussetzung. Beim asymptomatischen spontanen Typ-1-Muster wird eine klinische Risikoevaluation durch Experten durchgeführt, Phänokopien werden ausgeschlossen, Verwandte ersten Grades untersucht und eine genetische Testung besprochen; die Entscheidung zur ICD-Implantation wird nicht allein auf Basis des Shanghai-Scores getroffen — dieser dient als Diagnosesystem, nicht als validiertes Instrument zur Risikostratifizierung des plötzlichen Todes. Bei Fieber ist bei einem Patienten mit bekanntem Brugada-Syndrom eine aktive Temperatursenkung erforderlich, da Fieber ein häufiger Auslöser lebensbedrohlicher Arrhythmien ist. Ein ICD wird zur Sekundärprophylaxe nach überlebtem Kreislaufstillstand infolge von Kammerflimmern oder hämodynamisch instabiler anhaltender polymorpher VT empfohlen, sofern eine reversible Ursache ausgeschlossen ist; andere Fälle anhaltender ventrikulärer Arrhythmien erfordern eine individuelle Beurteilung unter Berücksichtigung der hämodynamischen Toleranz und des Kontextes. Bei spontanem Typ 1 und einer wahrscheinlich durch ventrikuläre Arrhythmien bedingten Synkope ist die ICD-Implantation eine anerkannte Option nach arrhythmologischer Evaluation; dies ist ein anerkannter Hochrisikofaktor. Ein isoliertes asymptomatisches spontanes Typ-1-Muster ohne andere Risikofaktoren ist für sich genommen in der Regel keine Indikation für einen ICD. In allen Fällen sind Medikamente zu vermeiden, die eine Natriumkanalblockade verstärken (eine Liste kontraindizierter und bedingt kontraindizierter Medikamente existiert und muss vor der Verordnung jedes neuen Mittels überprüft werden).

Häufige Fehler bei der Auswertung

• Das sattelförmige Typ-2-Muster mit dem diagnostischen Typ-1-Muster verwechseln — Verwechslung der ST-Form
• Die Inkonstanz des Musters nicht berücksichtigen: Ein einmaliges normales EKG schließt das Brugada-Syndrom nicht aus
• Vergessen, bei Verdacht auf ein verstecktes Muster hohe V1–V2-Positionen abzuleiten
• Das pseudo-r' in V1 mit einem kompletten Rechtsschenkelblock verwechseln
• Phänokopien (Hyperkaliämie, Intoxikationen, strukturelle Pathologien des rechten Ventrikels) vor der finalen Befundung nicht ausschließen und mit Triggern (Fieber, Medikamente) verwechseln, die das echte Syndrom demaskieren

Häufig gestellte Fragen

Verwandte Begriffe

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Gesamte Rubrik

Quellen

• Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice, 6th ed.
• AHA/ACCF/HRS-Empfehlungen zur Standardisierung und Interpretation des EKG, 2009
• Orlow W. N. Leitfaden der Elektrokardiographie
• HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes, 2013

Lehrmaterial für Medizinstudierende und Ärzte. Ersetzt weder klinische Leitlinien noch die ärztliche Untersuchung; ein EKG wird stets im klinischen Kontext interpretiert.