EKG-Kriterien
- Invertierte T-Welle in V1, V2 und V3 (oder weiter) bei Personen über 14 Jahren bei Fehlen eines vollständigen Rechtsschenkelblocks (QRS-Breite <120 ms) — ein Major-Kriterium der Task Force
- Invertierte T-Welle nur in V1 und V2 bei Personen über 14 Jahren ohne vollständigen Rechtsschenkelblock — Minor-Kriterium
- Invertierte T-Welle in V1–V4 bei Personen über 14 Jahren bei Vorliegen eines vollständigen Rechtsschenkelblocks — Minor-Kriterium
- Epsilon-Welle (epsilon wave) — reproduzierbares, niedersignaliges Signal zwischen dem Ende von QRS und dem Beginn der T-Welle in den Ableitungen V1–V3 — Major-Kriterium
- Terminale QRS-Aktivierung (vom Nadir von S bis zum Ende von QRS, einschließlich R') ≥55 ms in V1–V3 bei Fehlen eines vollständigen Rechtsschenkelblocks — Minor-Kriterium
- Späte Potenziale im signalgemittelten EKG bei Fehlen eines vollständigen Rechtsschenkelblocks (≥1 von drei Parametern: gefilterte QRS-Dauer ≥114 ms, terminales Niedersignalsignal <40 µV mit einer Dauer ≥38 ms, quadratischer Mittelwert der letzten 40 ms ≤20 µV) — Minor-Kriterium der Depolarisation
- Anhaltende oder nicht anhaltende ventrikuläre Tachykardie mit Linksschenkelblock-Morphologie und überdrehtem Linkstyp (superioren Achsenabweichung) — Major-Kriterium (Arrhythmie-Kriterium)
- Anhaltende oder nicht anhaltende ventrikuläre Tachykardie mit Linksschenkelblock-Morphologie und Lagetyp mit steiler beziehungsweise unbestimmter Achse — Minor-Kriterium
- Mehr als 500 ventrikuläre Extrasystolen innerhalb von 24 Stunden im Langzeit-EKG — Minor-Kriterium
Wie es im EKG aussieht
Die wesentlichen Veränderungen lokalisieren sich in den rechten Brustwandableitungen V1–V3: Diese Ableitungen sind am empfindlichsten für Depolarisations- und Repolarisationsstörungen, die häufig mit einer Rechtsherzschädigung assoziiert sind, bilden jedoch keinen isolierten Wandabschnitt für sich ab — die Aufzeichnung spiegelt den Summenvektor der Erregung wider.
| Merkmal | Ableitungen | Kriterium |
|---|---|---|
| T-Wellen-Inversion | V1–V3 (±V4–V6) | bei Personen über 14 Jahren, ohne Rechtsschenkelblock |
| Epsilon-Welle | V1–V3 | reproduzierbares, niedersignaliges Signal nach QRS, vor Beginn der T-Welle |
| Terminale QRS-Aktivierung | V1–V3 | ≥55 ms vom Nadir von S bis zum Ende des QRS-Komplexes |
| Späte Potenziale (signalgemitteltes EKG) | Auswertung über alle Ableitungen | gefilterter QRS ≥114 ms oder terminales Signal <40 µV ≥38 ms oder RMS der letzten 40 ms ≤20 ms |
Die Epsilon-Welle ist das spezifischste, jedoch seltenste visuelle Merkmal: Im standardmäßigen Ruhe-EKG ist sie bei einer Minderheit von Patienten nachweisbar, und ihre Reproduzierbarkeit bei visueller Beurteilung ist begrenzt. Sie wird auf einer qualitativ hochwertigen Standardaufzeichnung gesucht, bisweilen mit modifizierten oder verstärkten Ableitungen. Ein eigenständiges Verfahren ist das signalgemittelte EKG (signal-averaged ECG), welches späte ventrikuläre Potenziale anhand von drei Parametern des gefilterten Signals quantitativ bewertet; dies ist ein eigenständiges Minor-Kriterium für die Depolarisation, das nicht der visuellen Suche nach einer Epsilon-Welle im konventionellen EKG entspricht und nur bei Fehlen eines vollständigen Rechtsschenkelblocks beurteilt wird. Am häufigsten findet sich beim Patienten schlicht eine T-Inversion in V1–V3 ohne ausgeprägte Epsilon-Welle und ohne pathologische späte Potenziale.
Als辅助性, informelle Merkmale (gehen nicht als eigenständige Kriterien der Task Force von 2010 ein) gelten das Verhältnis, bei dem der QRS-Komplex in V1 breiter ist als in V6, sowie die QRS-Fragmentierung (mehrere Notches bzw. Einkerbungen) in den rechten Brustwandableitungen — sie besitzen eine begrenzte Spezifität und können die Aufmerksamkeit lenken, tragen jedoch nicht die diagnostische Kraft eines Minor- oder Major-Kriteriums.
Ein inkompletter oder kompletter Rechtsschenkelblock kann bei der ARVC vorkommen, stellt jedoch kein obligates Progredienzstadium der Erkrankung dar; bei vollständigem Rechtsschenkelblock werden separate Kriterien für die T-Inversion (V1–V4 anstelle von V1–V3) angewandt. Im Intervall ist der Rhythmus sinusal, häufig mit zahlreichen ventrikulären Extrasystolen aus dem rechten Ventrikel (Morphologie eines Linksschenkelblocks). Bei anhaltender oder nicht anhaltender ventrikulärer Tachykardie hängt die Achse der Komplexe von der Lokalisation des Fokus ab: unterer Lagetyp — Fokus im rechtsventrikulären Ausflusstrakt (Minor-Kriterium), superiorer Lagetyp — Fokus in der unteren/diaphragmalen Wand des rechten Ventrikels (Major-Kriterium).
Mechanismus
Die Grundlage bilden Mutationen in Genen für Desmosomenproteine (Plakophilin-2, Desmoplakin, Desmoglein-2, Desmokollin-2, Plakoglobin und andere), welche den mechanischen Zusammenhalt der Kardiomyozyten gewährleisten. Eine Störung der Zell-Zell-Kontakte führt zur Apoptose und Nekrose von Myozyten mit nachfolgendem fibro-fattigen Ersatz, überwiegend in den subepikardialen und intramyokardialen Schichten der freien Wand des rechten Ventrikels (Dreieck der Dysplasie: Ausflusstrakt, Apex, subtrispidale Region). Die fibro-fattigen Inseln erzeugen Zonen verlangsamter und heterogener Erregungsleitung — das Substrat für die Entstehung von Re-entry-Kreisen und ventrikulären Arrhythmien. Dieselbe Leitungsheterogenität formt die Epsilon-Welle und pathologische späte Potenziale (verzögerte Depolarisation von RV-Abschnitten nach QRS-Ende) sowie die T-Inversion (Repolarisationsstörung des veränderten Myokards).
Ursachen
- hereditäre (autosomal-dominant mit unvollständiger Penetranz) Mutation von Desmosomengenen — häufigste Form
- Naxos-Krankheit (autosomal-rezessiv, mit palmoplantarer Keratodermie und wolligem Haar)
- Mutationen in Genen nicht-desmosomaler Proteine (TMEM43, Lamin A/C — häufig biventrikulärer Phänotyp)
- sporadische (ohne nachgewiesene Mutation) Formen
- gesondert: RYR2-assoziierte katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie (CPVT) kann sich phänotypisch mit arrhythmogenen Zuständen überschneiden und diese klinisch imitieren, jedoch gehört RYR2 nicht zu den typischen ARVC-Genen — ursächliche Gene sollten unter Berücksichtigung des Phänotyps der arrhythmogenen Kardiomyopathie (ACM) aufgeführt werden
Differenzialdiagnose
- Brugada-Syndrom — spontaner oder durch Natriumkanalblocker induzierter Typ-1-Erhöhung (coved-type ST-Strecken-Elevationsform ≥2 mm mit nachfolgendem negativem T), registriert in mindestens einer der Ableitungen V1 oder V2 bei deren Platzierung in den Standard- oder 2.–4. Interkostalräumen, diagnostisch signifikant im entsprechenden klinischen Kontext; Typ 2 (saddleback-type) und Typ 3 sind für sich allein nicht diagnostisch und erfordern eine weitere Abklärung (Provokationstest, klinische Daten); eine strukturelle Herzerkrankung wird beim Brugada-Syndrom für gewöhnlich nicht gefunden
- Sportler-EKG und juveniler EKG-Typ (juvenile T-Welle) — eine T-Inversion in V1–V3 kann bei Kindern und Jugendlichen physiologisch sein; bei einem Teil erwachsener schwarzer Sportler gilt nicht die T-Inversion an sich als Variante der Norm, sondern ein bestimmtes Muster: J-Punkt-Elevation ≥1 mm mit konvexem ST-Anstieg und T-Inversion, die sich für gewöhnlich nicht weiter als bis V4 ausdehnt. Eine T-Inversion bei einem erwachsenen Sportler ohne ein solches charakteristisches J-Punkt-/ST-Muster ist nicht normal und erfordert den Ausschluss einer Epsilon-Welle, einer QRS-Fragmentierung sowie struktureller Veränderungen in der Echokardiographie/MRT
- Rechtsschenkelblock — QRS-Breite ≥120 ms mit typischer rSR'-Morphologie in V1, wobei die T-Inversion sekundär und zu erwarten ist; zur Diagnose einer ARVC bei vollständigem Rechtsschenkelblock werden separate (weniger strenge) Minor-Kriterien angewandt
- Tachykardie aus dem Ausflusstrakt des rechten Ventrikels (idiopathisch) — morphologisch ähnliche VT, jedoch ohne strukturelle Myokardveränderungen, Fibrose und Epsilon-Welle, günstige Prognose
- Myokarditis mit Beteiligung des rechten Ventrikels, kardiale Sarkoidose — visuell ähnliche ST-T-Veränderungen und Arrhythmien, Differenzierung mittels kontrastmittelgestützter MRT, Biopsie und klinischem Bild
Klinische Bedeutung und Taktik
ARVC ist eine wichtige Ursache für den plötzlichen Herztod bei jungen Menschen und Sportlern, insbesondere bei hereditären Formen und intensiver körperlicher Belastung; sie debütiert häufig unter Belastung mit ventrikulärer Tachykardie oder Kammerflimmern. EKG-Befunde sind Teil der multiparametrischen Task-Force-Kriterien (Revision 2010), die zudem strukturelle Veränderungen des rechten Ventrikels in der Echokardiographie/MRT, Biopsiebefunde, Depolarisations-/Repolarisationsstörungen (einschließlich signalgemittelter EKG), Arrhythmien sowie die Familien-/genetische Anamnese umfassen; die Diagnose wird anhand der Summe von Haupt- und Nebenkriterien aus verschiedenen Kategorien gestellt und nicht allein anhand des EKG. Die Task-Force-Kriterien von 2010 bleiben das wesentliche Arbeitsinstrument für die klassische ARVC mit vorwiegender Beteiligung des rechten Ventrikels, wurden jedoch speziell für diese Form entwickelt und erfassen linksdominante sowie biventrikuläre Phänotypen nur unzureichend. Für die moderne Diagnostik des gesamten Spektrums der arrhythmogenen Kardiomyopathie (ACM, arrhythmogenic cardiomyopathy) werden zusätzlich die Padua-Kriterien 2020 sowie aktuelle Expertenempfehlungen herangezogen, welche die Beurteilung der Beteiligung des linken Ventrikels und biventrikulärer Formen beinhalten. Bei Verdacht auf ARVC anhand des EKG überweist der Arzt den Patienten zur Echokardiographie und Herz-MRT mit Kontrastmittel, zum Holter-Monitoring und erhebt die Familienanamnese bezüglich plötzlichen Todes; Belastungstests und das signalgemittelte EKG werden nach Indikation in einem spezialisierten Zentrum erwogen, wobei Belastungstests aufgrund des Risikos von Arrhythmieprovokationen unter kontrollierten Bedingungen durchgeführt werden. Bei Nachweis einer pathogenen oder wahrscheinlich pathogenen Variante beim Probanden erfolgen eine genetische Beratung und eine gezielte Kaskadentestung von Angehörigen; bei negativem Ergebnis bei einem Angehörigen ist eine regelmäßige kardiologische Überwachung nach Familienprotokoll klinisch begründet. Patienten wird von intensiven körperlichen Belastungen (Wettkampfsport) abgeraten, was das Risiko eines arrhythmogenen Todes von vornherein senkt. Bei hohem Risiko für den plötzlichen Tod wird die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators erwogen; antiarrhythmische Therapien und Katheterablationen dienen der Kontrolle symptomatischer ventrikulärer Tachykardien.
Häufige Fehler bei der Auswertung
- physiologische juvenile T-Wellen-Inversion in V1–V3 bei jungen Menschen ohne Berücksichtigung von Alter und klinischem Kontext als Pathologie werten
- auf einem Standard-Ruhe-EKG nach einer Epsilon-Welle suchen und ihr Fehlen als Ausschluss der Diagnose interpretieren — das Zeichen ist selten und erfordert oft spezielle Ableitungen oder ein signalgemitteltes EKG
- die terminale QRS-Aktivierung in V1–V3 nicht messen und somit ein Nebenkriterium bei scheinbar normaler QRS-Breite übersehen
- die T-Wellen-Inversion bei ARVC mit reziproken Veränderungen bei Hinterwandinfarkt oder mit einem Brugada-Muster verwechseln
- das EKG isoliert bewerten, ohne es mit strukturellen Daten (Echokardiographie, MRT) und der Familienanamnese abzugleichen
1. Welches EKG-Merkmal gehört zu den großen Diagnosekriterien der ARVC?
Die Epsilon-Welle — ein reproduzierbares niedersamplitudiges Signal nach dem QRS-Komplex bis zum Beginn der T-Welle in V1–V3 — ist ein großes Task-Force-Kriterium für die ARVC.
2. Bei einer gesunden Person welchen Alters kann eine T-Wellen-Inversion in V1–V3 eine physiologische Variante sein (juveniler Typ)?
Die Task-Force-Kriterien zur T-Wellen-Inversion werden bei Personen über 14 Jahren angewendet; bei Jüngeren kann eine solche Inversion ein physiologisches juveniles Muster sein.
3. Welche Morphologie der ventrikulären Tachykardie ist typisch für die ARVC?
Die VT bei ARVC geht vom geschädigten rechten Ventrikel aus und weist daher eine Linksschenkelblock-Morphologie auf.
Häufig gestellte Fragen
Ist die Epsilon-Welle für die Diagnose einer ARVC obligat?
Nein, dies ist zwar ein Hauptkriterium, tritt jedoch bei weitem nicht bei allen Patienten auf, insbesondere nicht in frühen Stadien. Die Diagnose wird anhand der Summe der Task-Force-Kriterien aus verschiedenen Kategorien gestellt (EKG, strukturelle Daten, Biopsie, Arrhythmien, Genetik, Anamnese) und nicht anhand eines einzelnen Merkmals.
Wie unterscheidet man die T-Wellen-Inversion bei ARVC von der Norm bei jungen Menschen?
Bei Kindern und Jugendlichen, insbesondere vor Abschluss der Pubertät, kann eine invertierte T-Welle in V1–V3 physiologisch sein. Nach dem 14. Lebensjahr wird eine solche Inversion nur dann als Task-Force-Kriterium gewertet, wenn bestimmte Bedingungen erfüllt sind (kein Rechtsschenkelblock, entsprechende Ableitungen) und keine anderen erklärenden Ursachen vorliegen. Für eine ARVC sprechen zusätzlich Epsilon-Wellen, pathologische Spätpotentiale, eine verlängerte terminale QRS-Aktivierung, ventrikuläre Arrhythmien aus dem rechten Ventrikel, strukturelle Veränderungen in der Echokardiographie/MRT sowie eine Familienanamnese bezüglich plötzlichen Todes.
Ist eine ARVC gefährlich?
Ja, dies ist eine wichtige Ursache für den plötzlichen Herztod bei jungen Menschen und Sportlern, insbesondere bei hereditären Formen und intensiver körperlicher Belastung, bedingt durch ventrikuläre Tachykardien und Kammerflimmern, die häufig durch körperliche Anstrengung ausgelöst werden.
Welche ventrikuläre Tachykardie ist typisch für die ARVC?
Monomorphe VT mit Linksschenkelblock-Morphologie, die vom betroffenen rechten Ventrikel ausgeht; die Achse hängt von der Lokalisation des Fibroseherds ab — überatmete Achse bei Herd in der Unterwand des rechten Ventrikels, steile/normale Achse bei Herd im Ausflusstrakt.
Reicht ein einzelnes EKG für die Diagnose einer ARVC aus?
Nein. EKG-Befunde, einschließlich der Daten des signalgemittelten EKG, stellen nur eine der Kategorien der Task-Force-Diagnosekriterien dar; zur Bestätigung sind Daten aus der Echokardiographie oder dem Herz-MRT, dem Holter-Monitoring sowie gelegentlich Biopsien und Gentests erforderlich.
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Quellen
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice, 6th ed.
- Goldberger A.L. Clinical Electrocardiography: A Simplified Approach
- Marcus F.I. et al., revidierte Task-Force-Diagnosekriterien für ARVC, 2010
- Orlow W. N. Leitfaden der Elektrokardiographie
Lehrmaterial für Medizinstudierende und Ärzte. Ersetzt weder klinische Leitlinien noch die ärztliche Untersuchung; ein EKG wird stets im klinischen Kontext interpretiert.