WPW-Syndrom im EKG

Wie es im EKG aussieht

Drei klassische Zeichen der Präexzitation sind im Sinusrhythmus-EKG sichtbar:

Die Delta-Welle muss in allen 12 Ableitungen gesucht werden, aber ihre Ausprägung ist ungleichmäßig: In einigen Ableitungen kann sie minimal oder kaum sichtbar sein, insbesondere bei intermittierender oder schwacher Präexzitation. Das Fehlen einer eindeutigen Delta-Welle in einzelnen Ableitungen schließt eine Präexzitation nicht aus, wenn das Merkmal in anderen vorhanden ist. Die Delta-Welle spiegelt die frühe Aktivierung des Ventrikels über die akzessorische Bahn unter Umgehung der physiologischen AV-Knoten-Verzögerung wider; die QRS-Breite hängt dabei vom Grad der Fusion des präexzitierten und des normal geleiteten Anteils ab – daher kann sie bei demselben Patienten variieren.

Sekundäre ST-T-Veränderungen sind in der Regel diskordant zum Hauptvektor des QRS-Komplexes, was typisch für eine Präexzitation ist und die Ischämiebeurteilung erschwert. Das WPW-Syndrom schließt jedoch ein akutes Koronarsyndrom (AKS) nicht aus: Eine Präexzitation kann ischämische Veränderungen maskieren oder imitieren. Bei klinischem Verdacht auf ein AKS sind daher ein Vergleich mit dem Ausgangs-EKG des Patienten, serielle Troponine und das übliche Vorgehen beim AKS erforderlich und nicht nur der Verweis auf das zugrundeliegende Muster.

Die Polarität der Delta-Welle und des QRS-Komplexes in Ableitung V1 sowie in den Inferiorableitungen wird zur orientierenden Lokalisierung der akzessorischen Bahn (linke freie Wand, Septumregion, rechte freie Wand) verwendet – dies ist ein eigenes Thema von Lokalisierungsalgorithmen.

Bei Tachykardie verändert sich das Bild: Eine orthodrome AVRT (orthodromic AVRT) mit schmalem QRS ähnelt einer gewöhnlichen SVT ohne sichtbare Delta-Welle, während eine antidrome Tachykardie (antidromic AVRT) einen breiten QRS-Komplex aufweist, der eine ventrikuläre Tachykardie (VT) imitiert. Bei Vorhofflimmern mit Leitung über das Kent-Bündel ist der Rhythmus absolut unregelmäßig (absolute Arrhythmie), die QRS-Komplexe sind oft breit mit variabler Breite und Morphologie aufgrund unterschiedlicher Fusionsgrade – relativ schmale Komplexe bei überwiegender Leitung über den AV-Knoten sind ebenfalls möglich. Die Ventrikelfrequenz kann 200–300 Schläge pro Minute erreichen – eine potenziell lebensbedrohliche Situation.

Echte EKGs: 8 Beispiele

EKG aus dem öffentlich zugänglichen PTB-XL-Datensatz (Wagner P. et al., Scientific Data, 2020; PhysioNet), Lizenz CC BY 4.0. Visualisierung durch WhiteCoat Pro.

Mechanismus

Normalerweise ist der AV-Knoten mit seiner physiologischen Verzögerung der einzige Leitungsweg von den Vorhöfen zu den Ventrikeln. Beim WPW-Syndrom existiert eine zusätzliche muskuläre Bahn (Kent-Bündel), die Vorhof und Ventrikel direkt unter Umgehung des AV-Knotens verbindet. Der Impuls läuft schneller über diesen Weg und aktiviert einen Teil des Ventrikelmyokards früher – dies erzeugt die Delta-Welle und das kurze PQ-Intervall. Der Rest des Ventrikels wird auf dem normalen Weg über den AV-Knoten und das His-Purkinje-System erregt, weshalb der QRS-Komplex einen Fusionskomplex (Fusion) aus dem präexzitierten und dem normal geleiteten Anteil darstellt. Das Vorhandensein von zwei Leitungsbahnen (AV-Knoten und akzessorische Bahn) bildet das anatomische Substrat für Kreisverkehrserregungen (Re-Entry) und die Entstehung von Reentry-Tachykardien.

Ursachen

• Angeborene Anomalie – Persistenz einer zusätzlichen muskulären Verbindung zwischen Vorhof und Ventrikel, die während der Embryogenese nicht zurückgebildet wurde
• Meist sporadischer Charakter, in den meisten Fällen ohne strukturelle Herzerkrankung
• Assoziation mit angeborenen Herzfehlern, in erster Linie mit der Ebstein-Anomalie
• Familiäre Formen und seltene genetische Syndrome mit Präexzitation sind beschrieben

Differenzialdiagnose

• Kurzes PR bei normalem QRS (historisch – Lown-Ganong-Levine-Syndrom, LGL): Das PQ-Intervall ist verkürzt, aber der QRS-Komplex ist nicht verbreitert und es gibt keine Delta-Welle. Das Konzept einer separaten „Umgehungsbahn“ ohne ventrikuläre Präexzitation ist historisch und umstritten, der Nachweis eines anatomischen Substrats fehlt meist; heute wird dieses Bild eher als kurzes PR / beschleunigte AV-Leitung denn als eigenständiges Syndrom beschrieben
• Schenkelblock: Der QRS-Komplex ist breit, aber das PQ-Intervall ist normal, es gibt keine Delta-Welle, die Morphologie des QRS entspricht einem typischen Schenkelblock
• Mahaim-Fasern: Hierbei handelt es sich meist um dekrementelle rechtsseitige atriofaszikuläre Bahnen (selten atrioventrikuläre), die im Sinusrhythmus ohne konstante Delta-Welle oft verborgen bleiben; während einer Tachykardie können sie eine breitkomplexige antidrome AVRT verursachen. Nodoventrikuläre und faszikuloventrikuläre Varianten sind separate, seltenere Formen und entsprechen nicht der typischen Definition dieser Bahn
• Antidrome WPW-Tachykardie vs. ventrikuläre Tachykardie: Beim WPW-Syndrom kann in der Anamnese ein bekanntes Präexzitationsmuster im Basis-EKG vorliegen; die QRS-Konkordanz in den Brustwandableitungen und die Morphologie sind hilfreich, aber eine sichere Differenzierung ist manchmal nur mittels elektrophysiologischer Untersuchung (EFI) möglich
• Echter Infarkt / echte Ischämie: Diskordante ST-T-Strecken beim WPW erschweren die Beurteilung, schließen jedoch eine Ischämie nicht aus; die Entscheidung erfordert den Vergleich mit dem Ausgangs-EKG und eine klinische Bewertung, nicht nur den Verweis auf das zugrundeliegende Muster

Klinische Bedeutung und Taktik

Die Gefahr des WPW-Syndroms ist das Auftreten von Vorhofflimmern mit schneller antegrader Leitung über die akzessorische Bahn: Die kurze effektive Refraktärzeit der Bahn kann dazu führen, dass eine sehr hohe und unregelmäßige ventrikuläre Frequenz in Ventrikelflimmern übergeht. Dies ist eine seltene, aber potenziell tödliche Komplikation, die die Indikation zur invasiven Behandlung bestimmt.

Ärztliches Vorgehen gemäß Leitlinie:

• bei einem erstdiagnostisierten Präexzitationsmuster ist das Vorgehen individuell und hängt vom Alter, Beruf, den Eigenschaften der Leitungsbahn und den Präferenzen des Patienten ab: Es erfolgt eine Überweisung zur arrhythmologischen Beratung zur Risikostratifizierung (nicht-invasive Tests, Belastungstest, bei Indikation – elektrophysiologische Untersuchung). Ein plötzliches vollständiges Verschwinden der Präexzitation unter Belastung oder bei Sinustachykardie weist auf ein relativ geringes Risiko hin, aber selbst dieses Zeichen ersetzt nicht die klinische Beurteilung; eine schrittweise Abnahme der Delta-Welle, ihre Maskierung durch Fusion oder ein unvollständiges Verschwinden erlauben keine verlässliche Aussage über ein geringes Risiko – im Zweifelsfall ist eine EFI erforderlich
• bei der EFI gelten eine effektive Refraktärzeit der akzessorischen Bahn von ≤ 250 ms und/oder das kürzeste präexzitierte RR-Intervall von ≤ 250 ms bei induziertem Vorhofflimmern als Zeichen einer Hochrisikobahn; zudem werden die Induzierbarkeit einer AVRT und das Vorhandensein mehrerer akzessorischer Bahnen berücksichtigt
• bei dokumentierten Tachyarrhythmien (orthodrome/antidrome AVRT, Vorhofflimmern mit Präexzitation) wird die Katheterablation (Hochfrequenzablation) der akzessorischen Bahn als Methode der Wahl angesehen
• bei dokumentiertem oder stark verdächtigtem Vorhofflimmern mit Präexzitation sind AV-Knoten-Blocker (Verapamil, Diltiazem, Digoxin, Betablocker) und intravenöses Amiodaron kontraindiziert, da sie die Leitung über die akzessorische Bahn verstärken und die ventrikuläre Frequenz beschleunigen können; bei stabiler Hämodynamik werden intravenöses Procainamid oder Ibutilid gemäß lokalem Protokoll angewendet, bei Instabilität eine sofortige synchronisierte Kardioversion
• bei unklarer Tachykardie mit breitem QRS-Komplex wird diese als ventrikuläre Tachykardie behandelt, bis das Gegenteil bewiesen ist; die Diagnose einer antidromen AVRT wird nicht allein aufgrund der Tatsache eines bekannten WPW-Syndroms gestellt, und Verapamil wird nicht empirisch eingesetzt

Häufige Fehler bei der Auswertung

• Ein kurzes PQ-Intervall zu übersehen, wenn die Delta-Welle in einigen Ableitungen schwach ausgeprägt ist – alle 12 Ableitungen betrachten
• Discordante ST-T-Veränderungen als Ischämie oder Hypertrophie interpretieren, ohne sie anhand alter EKG-Befunde und des klinischen Bildes zu überprüfen
• Breiten QRS-Komplex bei WPW mit einem Schenkelblock verwechseln und das PQ-Intervall außer Acht lassen
• Bei Tachykardie mit breitem QRS-Komplex bei einem Patienten mit WPW Verapamil oder Digoxin verordnen, ohne an eine antidrome AVRT oder Vorhofflimmern mit Präexzitation zu denken
• WPW-Phänomen (nur EKG-Muster ohne Klinik) und WPW-Syndrom (Muster + klinisch relevante Tachiarhythmie) verwechseln

Häufig gestellte Fragen

Verwandte Begriffe

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Gesamte Rubrik

Quellen

• Goldberger's Clinical Electrocardiography, aktuelle Ausgabe
• Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice
• Orlow W. N. Leitfaden der Elektrokardiographie
• AHA/ACCF/HRS Recommendations for the Standardization of the Electrocardiogram, 2009

Lehrmaterial für Medizinstudierende und Ärzte. Ersetzt weder klinische Leitlinien noch die ärztliche Untersuchung; ein EKG wird stets im klinischen Kontext interpretiert.