Mahaim-Fasern im EKG

Wie es im EKG aussieht

Beim Sinusrhythmus zeigt die klassische atriofaszikuläre Mahaim-Bahn oft keine auffälligen Veränderungen: das PQ-Intervall ist normal, eine Delta-Welle fehlt oder ist kaum wahrnehmbar. Bei sichtbarer Prätexitation ist ein QRS-Komplex mit LSB-Muster unterschiedlicher Ausprägung möglich — von leicht verbreitert bis deutlicher, mit einer negativen Initialkomponente in V1; einen strengen Satz von Kriterien für alle Brustwandableitungen gibt es nicht. Dies unterscheidet die atriofaszikuläre Bahn vom typischen WPW-Syndrom, bei dem eine manifeste Prätexitation in der Regel ein kurzes PR-Intervall, eine Delta-Welle und eine QRS-Verbreiterung verursacht, obwohl auch beim WPW-Muster die Zeichen minimal oder intermittierend sein können.

Bei Einsetzen einer Tachykardie (antidrom, anterograd über die Mahaim-Bahn und retrograd über den AV-Knoten) zeigt das EKG eine regelmäßige breitkomplexige Tachykardie mit LSB-ähnlicher Morphologie. Die elektrische Achse ist dabei variabel. Die wichtigsten Differenzialdiagnosen im Oberflächen-EKG sind die ventrikuläre Tachykardie (insbesondere aus dem Ausflusstrakt des rechten Ventrikels) und die supraventrikuläre Tachykardie mit aberranter Überleitung; eine zuverlässige Unterscheidung ohne klinische Beurteilung und ggf. eine elektrophysiologische Untersuchung (EPU) ist oft nicht möglich.

Bei der Langzeit-EKG-Überwachung und dem Belastungstest kann sich der Grad der Prätexitation von Aufzeichnung zu Aufzeichnung ändern. Eine solche Variabilität beweist die Dekrementalität nicht spezifisch — die Eigenschaften der Bahn werden erst bei einer EPU verlässlich bestätigt.

Mechanismus

Die atriofaszikuläre Bahn entspringt im rechten Vorhof (gewöhnlich im Bereich des Trikuspidalrings) und zieht zum distalen Teil des rechten Tawara-Schenkels oder zum Myokard des rechten Ventrikels. Im Gegensatz zum Kent-Bündel, das schnell und meist nicht dekrementell leitet und dabei die physiologische Verzögerung im AV-Knoten umgeht, besitzen Mahaim-Fasern eigene AV-knotenähnliche Eigenschaften — eine dekrementelle Leitung mit zunehmender Verzögerung bei steigender Frequenz. Im Sinusrhythmus fehlt oder ist die Prätexitation aufgrund dieser Dekrementalität, des relativ späten Erreichens der Bahn durch den Impuls und der Kollision der Depolarisationswelle mit der normalen Aktivierung über den AV-Knoten oft minimal; der Grad dieser Fusion ist individuell und kann variieren. Da die Bahn in den rechten Schenkel oder den rechten Ventrikel mündet, erzeugt die frühe Aktivierung dieses Areals bei Vorliegen einer Prätexitation einen QRS-Komplex, der an einen Linksschenkelblock erinnert, obwohl die genaue Morphologie vom Ort der Mündung und dem Grad der Fusion abhängt. Bei einer Tachykardie bildet die anterograde Leitung über die Mahaim-Bahn mit retrogradem Rückstrom über den AV-Knoten einen Kreislauf für eine antidrome Tachykardie mit breitem QRS-Komplex.

Ursachen

• Angeborene Entwicklungsanomalie — eine akzessorische atriofaszikuläre (oder seltener nodofaszikuläre, nodo-ventrikuläre) Bahn als Variante zusätzlicher Leitungsbahnen
• Kann mit anderen akzessorischen Bahnen kombiniert sein (multifokale Prätexitation)
• Wird häufiger bei jungen Menschen festgestellt; kann sich als antidrome Tachykardie äußern, wird aber nicht selten zufällig oder bei einer EPU aus anderem Anlass entdeckt

Differenzialdiagnose

• WPW-Muster bei manifestem Kent-Bündel — kurzes PQ-Intervall und ausgeprägte Delta-Welle von Beginn der Aufzeichnung an; Unterscheidung anhand der Länge des PQ-Intervalls und des Prätexitationsgrades, wobei zu beachten ist, dass auch WPW-Zeichen minimal sein können. Das WPW-Syndrom ist ein klinisch-elektrokardiografischer Begriff, d. h. das Muster in Kombination mit einer symptomatischen Tachyarrhythmie
• Linksschenkelblock bei zugrundeliegender struktureller Herzerkrankung — die Differenzierung im Oberflächen-EKG ist eingeschränkt, da das EKG bei latenter Mahaim-Prätexitation normal sein kann und die Zeichen bei manifestem Bündel unspezifisch sind; erforderlich sind serielle Aufzeichnungen, der klinische Kontext (junge Patienten, anamnestisch paroxysmale Tachykardien) und bei Indikation eine EPU
• VT, insbesondere aus dem Ausflusstrakt des rechten Ventrikels — ähnliche QRS-Morphologie während der Tachykardie; eine zuverlässige Abgrenzung ist durch eine elektrophysiologische Untersuchung möglich
• Faszikuläre ventrikuläre Tachykardie — weist im Vergleich zur VT meist einen relativ schmalen QRS-Komplex und eine typische RBBB-ähnliche (Schenkelblock-)Morphologie mit Achsenbesonderheiten auf, die vom betroffenen Faszikel abhängen; dies unterscheidet sie von der LSB-ähnlichen Tachykardie über eine Mahaim-Bahn. Die Abgrenzung stützt sich auf klinische Merkmale und Algorithmen zur Differenzierung breitkomplexiger Tachykardien, während die EPU bei anhaltender diagnostischer Unsicherheit oder zur Therapie eingesetzt wird
• Supraventrikuläre Tachykardie mit aberranter Überleitung — breiter QRS-Komplex aufgrund eines Schenkelblocks bei Tachykardie; erfordert dieselben Differenzierungsalgorithmen und ggf. eine EPU

Klinische Bedeutung und Taktik

Die Hauptgefahr ist die paroxysmale antidrome Tachykardie mit breitem QRS-Komplex, die leicht mit einer ventrikulären Tachykardie verwechselt wird. Im Gegensatz zum Kent-Bündel leitet eine typische Mahaim-Bahn in der Regel dekrementell und ist nicht mit dem typischen Risiko einer schnellen prätexitierten Antwort bei Vorhofflimmern verbunden. Bei Vorhofflimmern und breiten Komplexen ist dennoch eine sofortige Beurteilung erforderlich, da andere akzessorische Bahnen oder eine echte VT vorliegen können.

Für den Arzt bei der EKG-Befundung: Bei der Kombination eines normalen PQ-Intervalls mit einer minimalen Delta-Welle und einem LSB-ähnlichen QRS-Komplex bei einem Patienten mit paroxysmalen Tachykardien in der Anamnese sollte an eine atriofaszikuläre Bahn gedacht und eine elektrophysiologische Untersuchung veranlasst werden. Während einer Tachykardie mit breitem QRS-Komplex muss diese als potenziell lebensbedrohliche Arrhythmie behandelt werden: Das Notfallvorgehen richtet sich nach der hämodynamischen Stabilität (bei Instabilität — elektrische Kardioversion). Bei Verdacht auf Vorhofflimmern mit Prätexitation über eine nicht-dekrementelle Bahn (vor allem ein Kent-Bündel) sind isolierte AV-Knoten-Blocker kontraindiziert; für eine typische Mahaim-Bahn besteht dieses Risiko in der Regel nicht, dennoch muss der Mechanismus bestätigt werden, bevor das Vorgehen geändert wird. Die kausale Behandlung ist die Katheterablation der Bahn basierend auf den EPU-Ergebnissen.

Häufige Fehler bei der Auswertung

• Nach einem kurzen PQ-Intervall wie beim typischen WPW suchen und die Prätexitationsdiagnose verwerfen, weil dieses fehlt
• Einen LSB-ähnlichen QRS-Komplex für einen gewöhnlichen Schenkelblock halten, ohne den Kontext zu berücksichtigen (junge Patienten, anamnestische Tachykardien)
• Eine Tachykardie mit breitem QRS-Komplex von vornherein als ventrikulär einzuordnen, ohne eine antidrome Tachykardie über eine akzessorische Bahn in Betracht zu ziehen — obwohl die VT bis zum Ausschluss die Diagnose per se bleibt
• Die Variabilität des Prätexitationsgrades in verschiedenen EKG-Streifen nicht berücksichtigen
• Versuchen, eine endgültige Diagnose ohne elektrophysiologische Untersuchung zu stellen — im Oberflächen-EKG sind die Zeichen einer Mahaim-Bahn unspezifisch

Häufig gestellte Fragen

Verwandte Begriffe

Mehr im Bereich „Ventrikuläre Präexzitation“

Gesamte Rubrik

Quellen

• Goldberger A.L. Clinical Electrocardiography: A Simplified Approach
• Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice
• Orlow W. N. Leitfaden der Elektrokardiographie

Lehrmaterial für Medizinstudierende und Ärzte. Ersetzt weder klinische Leitlinien noch die ärztliche Untersuchung; ein EKG wird stets im klinischen Kontext interpretiert.