EKG-Kriterien
- QTc nach Bazett ≥ 480 ms – 3,5 Punkte (in der älteren Version der Skala – 3 Punkte)
- QTc 460–479 ms – 2 Punkte
- QTc 450–459 ms (bei Männern) – 1 Punkt
- QTc ≥ 480 ms in der 4. Minute der Erholungsphase nach Belastungstest – 1 Punkt
- Torsades de pointes (TdP) – 2 Punkte
- T-Wellen-Alternans – 1 Punkt
- Gezackte T-Welle in drei Ableitungen – 1 Punkt
- Ruheherzfrequenz unter dem 2. Perzentil für das Alter – 0,5 Punkte
Wie es im EKG aussieht
Der Schwartz-Index ist kein einzelnes EKG-Muster, sondern eine Gesamtpunktzahl aus drei Merkmalspunkten: EKG, Klinik und Familienanamnese. Im EKG wird das frequenzkorrigierte QT-Intervall (QTc) bewertet, gemessen vom Beginn des QRS-Komplexes bis zum Ende der T-Welle in der Ableitung mit dem am sichersten bestimmbaren T-Ende, in der Regel II oder V5; bei Unterschieden zwischen den Ableitungen wird der längste korrekt gemessene QT-Wert herangezogen.
| Merkmal | Punkte |
|---|---|
| QTc ≥ 480 ms | 3,5 (alte Skalenversion – 3) |
| QTc 460–479 ms | 2 |
| QTc 450–459 ms (Männer) | 1 |
| QTc ≥ 480 ms in der 4. Min. der Erholung nach Belastung | 1 |
| Torsades de pointes | 2 |
| T-Wellen-Alternans | 1 |
| Gezackte T-Welle in ≥ 3 Ableitungen | 1 |
| Ruheherzfrequenz unter dem 2. Perzentil für das Alter | 0,5 |
| Synkope unter Stress | 2 |
| Synkope ohne Stress | 1 |
| Angeborene Taubheit | 0,5 |
| Bestätigtes LQTS bei einem Familienmitglied | 1 |
| Ungeklärter plötzlicher Herztod bei einem Verwandten ersten Grades im Alter von unter 30 Jahren | 0,5 |
Zu den EKG-Punkten werden klinische Kriterien (stressinduzierte Synkope – 2 Punkte, Synkope ohne Stress – 1 Punkt; angeborene Taubheit – 0,5 Punkte) und familiäre Kriterien (bestätigtes LQTS bei einem Familienmitglied – 1 Punkt; ungeklärter plötzlicher Herztod bei einem Verwandten ersten Grades unter 30 Jahren – 0,5 Punkte) addiert. Innerhalb der EKG-Kategorie werden unabhängige Merkmale – QTc, Torsades de pointes, T-Alternans, gezackte T-Welle und niedrige Herzfrequenz – addiert, sofern sie gleichzeitig vorliegen. Nur sich gegenseitig ausschließende Abstufungen desselben Merkmals werden nicht summiert: Für QTc wird nur eine, die jeweils höchste zutreffende Abstufung gewählt; von den zwei Synkopen-Varianten wird ebenfalls nur eine ausgewählt (mit der höheren Punktzahl, falls beide formal zutreffen); von den familiären Kriterien wird ebenfalls nur eines gewählt. Schließlich werden die Punkte aus EKG, klinischen und familiären Kriterien zum Gesamtergebnis zusammengezogen.
Mechanismus
Das Long-QT-Syndrom ist mit einer Funktionsstörung von Ionenkanälen der Kardiomyozyten verbunden – am häufigsten Kaliumkanäle (KCNQ1, KCNH2) oder Natriumkanäle (SCN5A). Eine verzögerte Repolarisation verlängert die Dauer des Aktionspotentials, was sich im EKG als Verlängerung des QT-Intervalls äußert. Die verzögerte Repolarisation begünstigt frühe Nachdepolarisationen und das Auslösen von Triggeraktivität; die Inhomogenität der Repolarisation zwischen den Myokardschichten unterhält die elektrische Instabilität, was sich klinisch als Torsades-de-pointes-Tachykardie manifestiert. Der Schwartz-Index fasst die Wahrscheinlichkeitsmarker dieses Zustands in einer einheitlichen Skala zusammen, um die Subjektivität der Diagnostik bei grenzwertigen QTc-Werten zu verringern.
Ursachen
- Angeborenes Long-QT-Syndrom (Romano-Ward-Syndrom, Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom)
- Genetische Kanalopathien (KCNQ1, KCNH2, SCN5A u. a.)
- Familiäre Prädisposition für Synkopen und plötzlichen Herztod
- Erworbene QT-Verlängerung (Medikamente, Elektrolytstörungen) – wird von dieser Skala nicht bewertet, muss jedoch vor ihrer Anwendung ausgeschlossen werden
Differenzialdiagnose
- Erworbene QT-Verlängerung infolge von Medikamenten oder Elektrolytstörungen – erfordert die Korrektur der reversiblen Ursache vor der Diagnostik eines angeborenen LQTS, der Schwartz-Index wird erst nach Ausschluss sekundärer Ursachen angewendet
- Grenzwertige QTc-Verlängerung bei Gesunden (z. B. liegt bei einem Teil der Frauen die obere Normgrenze höher) – eine isolierte mäßige Verlängerung ohne Klinik und Familienanamnese ergibt eine niedrige Punktzahl
- Short-QT-Syndrom – eine in die entgegengesetzte Richtung verlaufende Intervalländerung, eine andere Skala und ein anderes klinisches Bild
- Falsche QT-Messung (Fusion mit der U-Welle, niedrige T-Wellen-Amplitude) – führt zu einer Über- oder Unterschätzung der Punktzahl
Klinische Bedeutung und Taktik
Die Gesamtpunktzahl teilt Patienten in Wahrscheinlichkeitsgruppen ein: niedrige (≤ 1 Punkt), intermediäre (1,5–3 Punkte) und hohe (≥ 3,5 Punkte) Wahrscheinlichkeit für ein angeborenes Long-QT-Syndrom. Bei intermediärer Wahrscheinlichkeit sind zunächst eine korrekte Wiederholungsmessung des QTc, der Ausschluss sekundärer Ursachen der QT-Verlängerung, eine sorgfältige klinische Beurteilung sowie die Konsultation eines Spezialisten für hereditäre Arrhythmisyndrome erforderlich; eine molekulargenetische Untersuchung wird in dieser Gruppe nach Bestätigung des Phänotyps individuell erwogen. Bei hoher Wahrscheinlichkeit und klinisch gesicherter LQTS-Diagnose werden eine genetische Beratung und Testung sowie die Untersuchung von Verwandten ersten Grades, die Risikobewertung aritmischer Ereignisse und die Entscheidung über eine medikamentöse Therapie oder Geräteimplantation gemäß den Fachleitlinien empfohlen. Die Skala ersetzt keine genetische Testung – ein Teil der Träger pathogener Varianten weist ein normales oder kaum verändertes QTc auf (inkomplette Penetranz).
Häufige Fehler bei der Auswertung
- Verwendung des nicht herzfrequenzkorrigierten QT anstelle von QTc
- Anwendung der Skala ohne Ausschluss von QT-verlängernden Medikamenten und Elektrolytstörungen
- Summierung mehrerer Abstufungen desselben Merkmals (z. B. zweier QTc-Bereiche) anstelle der Auswahl der einen, höchsten Abstufung
- Messung des QT in einer Ableitung mit unklarem T-Wellen-Ende ohne Überprüfung in benachbarten Ableitungen
- Summierung beider Synkopen-Varianten oder beider Familienkriterien anstelle der Auswahl von nur einem
- Ignorieren der Familienanamnese bezüglich plötzlichen Todes im jungen Alter bei der Punkteberechnung
1. Wie vielen Punkten nach der aktuellen Version des Schwartz-Indexes entspricht ein QTc ≥ 480 ms in Ruhe?
QTc ≥ 480 ms ist das maximale EKG-Kriterium der aktuellen Skala, entsprechend 3,5 Punkten (in der alten Version – 3 Punkte).
2. Wie viele Punkte bringt ein bestätigtes LQTS bei einem Familienmitglied zusätzlich?
Ein bestätigtes LQTS bei einem Verwandten bringt 1 Punkt; dies ist ein familiäres Kriterium, das nicht mit einem ungeklärten plötzlichen Tod eines Verwandten summiert wird.
3. Was muss vor der Anwendung des Schwartz-Indexes bei einem Patienten mit verlängertem QT-Intervall getan werden?
Die Skala bewertet das angeborene LQTS, daher müssen sekundäre, reversible Ursachen einer QT-Verlängerung im Voraus ausgeschlossen werden.
Häufig gestellte Fragen
Was zeigt der Schwartz-Score?
Der Schwartz-Score ist ein Wahrscheinlichkeitsscore für das angeborene Long-QT-Syndrom, der EKG-Daten (vor allem QTc), die Klinik von Synkopen und die Familienanamnese zu einer Punktzahl zusammenfasst.
Welche Punktzahl gilt als diagnostisch?
Eine Summe von ≥ 3,5 Punkten entspricht einer hohen Wahrscheinlichkeit für ein Long-QT-Syndrom, 1,5–3 Punkte einer intermediären und ≤ 1 Punkt einer niedrigen Wahrscheinlichkeit.
Kann der Schwartz-Score bei der Einnahme von QT-verlängernden Medikamenten angewendet werden?
Die Skala wurde für das angeborene LQTS entwickelt, daher müssen vor ihrer Anwendung erworbene Ursachen einer QT-Verlängerung – Medikamente und Elektrolytstörungen – ausgeschlossen oder korrigiert werden.
Ersetzt der Schwartz-Score die genetische Testung?
Nein. Bei hoher Wahrscheinlichkeit und klinischer Diagnose eines LQTS wird eine genetische Testung empfohlen; bei intermediärer Wahrscheinlichkeit wird sie nach Bestätigung des Phänotyps individuell erwogen, da ein Teil der Träger pathogener Varianten ein normales QTc aufweist.
Wie werden Synkopen und Familienanamnese bei der Punkteberechnung berücksichtigt?
Aus den Synkopen-Varianten (unter Stress – 2 Punkte, ohne Stress – 1 Punkt) wird nur die höhere ausgewählt. Von den familiären Kriterien (bestätigtes LQTS bei einem Verwandten – 1 Punkt, ungeklärter plötzlicher Tod eines Verwandten ersten Grades im Alter von unter 30 Jahren – 0,5 Punkte) wird ebenfalls nur eines berücksichtigt.
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Quellen
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice
- Goldberger A. Clinical Electrocardiography: A Simplified Approach
Lehrmaterial für Medizinstudierende und Ärzte. Ersetzt weder klinische Leitlinien noch die ärztliche Untersuchung; ein EKG wird stets im klinischen Kontext interpretiert.