Vasculitis pulmonares

Papel de los ANCA en la patogenia

Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) se detectan en la mayoría de las vasculitis autoinmunitarias. El mecanismo exacto de su acción no se conoce por completo, pero se postula la siguiente cascada: los anticuerpos se unen al contenido citoplasmático de los neutrófilos, lo que provoca la activación de estas células. Los neutrófilos activados liberan enzimas hidrolíticas que dañan directamente la pared vascular.

Se distinguen dos tipos principales de anticuerpos:

• cANCA (citoplasmáticos): se unen a la proteinasa 3 localizada en los gránulos azurófilos de los neutrófilos. Son altamente específicos para la granulomatosis de Wegener (se detectan en el 70–99% de los pacientes) y se consideran un factor de mal pronóstico.
• pANCA (perinucleares): presentan un patrón de fluorescencia granular característico alrededor del núcleo, y su blanco es la mieloperoxidasa. Estos anticuerpos son típicos de la polianangiitis microscópica y del síndrome de Churg-Strauss.

Dependencia de la morfología según el calibre de los vasos

Los cambios estereotipados en los pulmones en las vasculitis incluyen infartos hemorrágicos, focos de necrosis, hemorragias y hemosiderosis. Sin embargo, el cuadro morfológico específico depende estrictamente del calibre de los vasos involucrados en el proceso patológico:

1. Ramas de la arteria pulmonar de mediano y pequeño calibre: la inflamación va acompañada de trombosis, lo que conduce al desarrollo de infartos hemorrágicos pulmonares clásicos.
2. Vasos pequeños (capilares): su afectación provoca alveolitis, capilaritis, hemorragias difusas y posterior hemosiderosis.
3. Ramas pequeñas de la arteria bronquial: la inflamación en este lecho vascular conduce a la necrosis y destrucción de la pared bronquial.

Principales nosologías con afectación pulmonar

Granulomatosis de Wegener Arteritis necrotizante sistémica que afecta las vías respiratorias altas, el árbol respiratorio, el parénquima pulmonar y los riñones. La afectación pulmonar aislada es extremadamente rara. Afecta con mayor frecuencia a personas alrededor de los 50 años, con un pico de incidencia en invierno. Macroscópicamente, en ambos pulmones se observan de forma simétrica múltiples nódulos de color rojo oscuro y cavernas. El cuadro microscópico está representado por la tríada histológica: granulomas necrosantes polimorfonucleares, vasculitis y focos de necrosis. Sin tratamiento, la enfermedad progresa rápidamente y causa la muerte por insuficiencia renal.

Poliangeítis microscópica La enfermedad pertenece al síndrome pulmonar-renal. A diferencia de la periarteritis nodosa clásica, aquí la inflamación se extiende a las arteriolas, vénulas y capilares (incluidos los glomérulos renales). En los pulmones se desarrolla una alveolitis hemorrágica, que es una combinación de daño alveolar difuso, capilaritis, hemorragias e infartos. En estadios avanzados se forma carnicificación y fibrosis pulmonar. Los hombres la padecen 1,5 veces más a menudo, con una edad media de 56 años.

Síndrome de Churg-Strauss Angeítis con formación de inflamación granulomatosa, que cursa con la tríada diagnóstica: asma bronquial, eosinofilia sanguínea (superior al 10%) y vasculitis sistémica. La enfermedad pasa por tres fases: desde reacciones alérgicas (rinitis, asma) hasta vasculitis leucocitoclásticas sistémicas y patología orgánica grave. En los pulmones se forman infartos específicos con trombovasculitis destructiva, infiltración eosinofílica y granulomas en la zona de demarcación.

Vasculitis con relación específica con los pulmones

Algunas vasculitis sistémicas presentan características estrictas en cuanto a la afectación de los vasos pulmonares:

• Periarteritis nodosa: vasculitis sistémica crónica de arterias pequeñas y medianas (en el 30% de los casos asociada a la hepatitis B). Un signo diagnóstico fundamental es que en esta enfermedad nunca se afectan los vasos de la circulación menor ni los capilares de los glomérulos renales. En los pulmones, la vasculitis puede aparecer únicamente en las ramas de la arteria bronquial. El marcador morfológico clásico es la presencia simultánea de todos los estadios de inflamación y regeneración en diferentes vasos.
• Arteritis de Takayasu: aortitis de células gigantes que afecta predominantemente a mujeres jóvenes de ascendencia asiática (menores de 40 años). Además del cayado aórtico, en el 12–86% de los casos el proceso involucra el tronco pulmonar. Las paredes de los vasos afectados se engrosan y su luz se estrecha considerablemente.

En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema

Preguntas de clases y exámenes

Qué más repasar sobre el tema

• Mecanismos de formación de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA)
• Patogenia del síndrome pulmonar-renal en la poliangeítis microscópica
• Evolución por estadios del síndrome de Churg-Strauss y valor pronóstico de la afectación miocárdica
• Diagnóstico diferencial de los granulomas necrosantes pulmonares
• Morfología de las lesiones renales en las vasculitis sistémicas (glomerulonefritis con semilunas)

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