Lugar en la estructura de la patología vascular pulmonar
La patología vascular pulmonar acompaña a una gran variedad de enfermedades e incluye varios síndromes principales. Además de la hipertensión pulmonar, este grupo incluye el edema pulmonar, el síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) y el tromboembolismo pulmonar (TEP). La hipertensión en sí se divide tradicionalmente en dos grandes categorías: primaria (idiopática) y secundaria, que se desarrolla sobre el fondo de enfermedades ya existentes. Independientemente de la forma, la consecuencia hemodinámica clave es la sobrecarga de las cavidades derechas del corazón.
Síndrome de hipertensión pulmonar primaria
La forma primaria es sumamente rara en la práctica clínica. El grupo de riesgo principal incluye a los niños y a las mujeres de entre 20 y 40 años. Aunque la etiología exacta de la enfermedad aún no se ha establecido, la patogenia se asocia con varios factores probables:
- Reacciones autoinmunitarias. Existe abundante evidencia de la relación del síndrome con enfermedades sistémicas. La arteriopatía pulmonar se desarrolla con frecuencia en pacientes con esclerodermia, poliarteritis reumatoide, bocio de Hashimoto y cirrosis biliar primaria. Al mismo tiempo, se detecta necrosis fibrinoide en las paredes de las arterias pulmonares.
- Genética. La patología pertenece a las enfermedades poligénicas. En la literatura se han descrito casos familiares tanto con tipo de herencia dominante como recesiva. Tampoco se excluye el papel de los factores ambientales.
- Influencia hormonal. La relación con las hormonas se confirma por el hecho de que la enfermedad afecta frecuentemente a mujeres en edad reproductiva, y el embarazo o el uso de anticonceptivos orales pueden servir como desencadenantes.
- Factores congénitos. El síndrome se diagnostica a menudo en pacientes con cardiopatías congénitas y malformaciones de la propia arteria pulmonar.
Cuadro morfológico de la forma primaria
Los cambios macroscópicos y microscópicos dependen estrictamente del calibre de los vasos afectados. En las ramas grandes de la arteria pulmonar se forma una aterosclerosis pronunciada. Al mismo tiempo, las ramas de calibre mediano y pequeño experimentan fibrosis y una significativa hipertrofia muscular.
A nivel microscópico se desarrolla un complejo sintomático específico denominado arteriopatía pulmonar plexogénica. El espectro de estos cambios morfológicos corresponde claramente a las etapas de progresión de la enfermedad:
- El proceso comienza con la muscularización de la pared de la arteria pulmonar.
- Se produce la migración de células musculares oscuras directamente hacia la íntima del vaso.
- Las células de la íntima comienzan a proliferar activamente y se transforman en miofibroblastos.
- Se forman las características estructuras plexogénicas.
- Las paredes de los vasos experimentan dilatación, lo que conduce inevitablemente a la formación de microaneurismas.
- En las etapas finales, los microaneurismas se rompen y se desarrolla necrosis fibrinoide en el tejido.
Síndrome de hipertensión pulmonar secundaria
La forma secundaria es siempre una complicación de otros procesos patológicos. En la etiología clásica, un papel protagonista lo desempeñan las enfermedades pulmonares crónicas, la insuficiencia cardíaca crónica del ventrículo izquierdo y los episodios repetidos de tromboembolismo pulmonar (TEP). Sin embargo, en los últimos años ha cobrado relevancia la relación de la hipertensión secundaria con la dinámica de las enfermedades hepáticas crónicas y las infecciones virales crónicas.
Los cambios morfológicos en el tejido pulmonar en el síndrome secundario se reducen al desarrollo de neumoesclerosis, la proliferación patológica de tejido conectivo. Además, si la enfermedad se acompaña de congestión venosa, vasculitis pulmonar o embolias, al cuadro morfológico se añade hemosiderosis (depósito de pigmento que contiene hierro).
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué valores de la presión media en la arteria pulmonar en reposo determinan la presencia de hipertensión pulmonar?
La presencia de hipertensión pulmonar se determina cuando la presión media en la arteria pulmonar es ≥ 25 mmHg en reposo. En condiciones normales, este indicador es ≤ 20 mmHg. Dependiendo de otros parámetros hemodinámicos, se distinguen las siguientes variantes:
- Hipertensión pulmonar precapilar: presión media ≥ 25 mmHg, presión de oclusión de la arteria pulmonar ≤ 15 mmHg, resistencia vascular pulmonar ≥ 3 unidades Wood.
- Hipertensión pulmonar poscapilar: presión media ≥ 25 mmHg, presión de oclusión de la arteria pulmonar > 15 mmHg.
¿Qué mutaciones genéticas específicas están asociadas con la forma familiar de hipertensión pulmonar primaria?
Las mutaciones en el gen BMPR2 y las mutaciones en otros genes candidatos están asociadas con la forma hereditaria de hipertensión arterial pulmonar. Las fuentes también indican que los casos familiares pueden heredarse de manera dominante o recesiva; la patología pertenece a las enfermedades poligénicas.
¿Qué grupos de fármacos se utilizan para la terapia dirigida de la hipertensión pulmonar?
Para la terapia específica de la hipertensión arterial pulmonar se utilizan antagonistas de los receptores de endotelina y bloqueadores de los canales de calcio. El mecanismo de acción de estos fármacos está dirigido a reducir la resistencia vascular pulmonar, lo que mejora el llenado de las cavidades izquierdas del corazón.
- Antagonistas de los receptores de endotelina: incluyen ambrisentán, bosentán, macitentán y tezosentán (bloqueador de los receptores de endotelina).
- Bloqueadores de los canales de calcio: se utilizan en pacientes con una respuesta duradera a este grupo de fármacos.
La terapia se selecciona de forma estrictamente individual, ya que actualmente no existe un medicamento curativo.
¿Qué signos electrocardiográficos indican el desarrollo de cor pulmonale e hipertrofia del ventrículo derecho?
El desarrollo de cor pulmonale e hipertrofia del ventrículo derecho se indica por la desviación del eje eléctrico del corazón hacia la derecha (desviación axial derecha) y cambios específicos en las derivaciones precordiales. El diagnóstico es posible con un aumento significativo de la masa muscular del ventrículo derecho. Los principales signos ECG de hipertrofia ventricular derecha son:
- Aumento de la onda R: en las derivaciones V1, V2 > 7 mm.
- Aumento de la onda S: en las derivaciones V5, V6 > 7 mm.
- Índice: suma de RV1 + SV5 (V6) > 11 mm.
Adicionalmente, se registran una onda T negativa y depresión del segmento ST en V1, elevación del ST en V5–V6. Con hipertrofia auricular derecha concomitante, se detecta una onda P alta y picuda (de altura > 2,0–2,5 mm) en las derivaciones II, III, aVF.
¿Cuál es el mecanismo patogénico del desarrollo de hemosiderosis pulmonar en la hipertensión pulmonar secundaria?
El mecanismo patogénico del desarrollo de hemosiderosis pulmonar en la hipertensión pulmonar secundaria se basa en la estasis venosa crónica. El proceso incluye las siguientes etapas:
- Hiperemia: repleción de los vasos venosos con sangre.
- Diapédesis: salida de eritrocitos del lecho vascular hacia el tejido pulmonar.
- Formación de pigmento: fagocitosis de los eritrocitos por macrófagos con la formación de hemosiderina dentro de los siderófagos (hemosiderófagos).
La ferritina SH que forma parte de la hemosiderina ejerce un efecto vasoparalítico, lo que agrava la estasis venosa, y un efecto esclerógeno, estimulando la proliferación difusa de tejido conectivo. Macroscópicamente, los pulmones adquieren una consistencia densa y una coloración marrón, lo que se clasifica como induración parda pulmonar (induratio fusca pulmonum).
Para recordar rápidamente los factores de desarrollo de la hipertensión pulmonar primaria, utilice la abreviatura AGGV: Autoinmunidad, Genética, Gormonas (perfil hormonal), Vicios (defectos) congénitos.
Preguntas de clases y exámenes
¿Quién forma parte del grupo de riesgo principal en la hipertensión pulmonar primaria?
La enfermedad afecta predominantemente a niños y mujeres en edad reproductiva (de 20 a 40 años). Esto confirma indirectamente el papel del fondo hormonal en la patogenia.
¿Qué es la arteriopatía pulmonar plexogénica?
Es una cascada específica de cambios vasculares microscópicos en la hipertensión primaria. Incluye la muscularización de las arterias, la formación de estructuras plexogénicas, la aparición de microaneurismas y culmina con necrosis fibrinoide.
¿Qué cambios se producen en el tejido pulmonar en la hipertensión secundaria?
Se desarrolla neumoesclerosis en el tejido pulmonar. Si el proceso transcurre en el contexto de estasis venosa, vasculitis o embolias, se produce adicionalmente hemosiderosis.
¿Cómo afecta la hipertensión pulmonar al corazón?
La resistencia persistentemente elevada en la circulación menor obliga al ventrículo derecho a trabajar con mayor intensidad. Esto provoca su hipertrofia compensadora y el desarrollo de cor pulmonale.
Qué más repasar sobre el tema
- Edema pulmonar como síndrome de patología vascular
- Síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA)
- Tromboembolismo pulmonar (TEP)
- Patogénesis y fases de desarrollo del cor pulmonale
- Morfología de la hemosiderosis y la neumofibrosis
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