Cuadro clínico y diagnóstico
La enfermedad se distingue por un desarrollo gradual y un curso implacablemente progresivo. El signo clínico principal es la disnea creciente durante el esfuerzo físico.
Durante la exploración física, los médicos auscultan crujidos finos bilaterales o crepitación en las regiones basales de los pulmones. En la mayoría de los pacientes también se observa fiebre, astenia general y pérdida de peso. La radiografía revela un realce bilateral del patrón pulmonar y un signo de «vidrio deslustrado», localizado predominantemente en las regiones inferiores.
Anatomía patológica: estadios tempranos
Los cambios macroscópicos iniciales pueden ser poco pronunciados: los pulmones se vuelven irregularmente aireados, hiperémicos y densos.
Bajo el microscopio, en las etapas iniciales se determinan:
- Carácter exudativo o exudativo-productivo de la inflamación.
- Lesión y esclerosis del intersticio de las porciones respiratorias.
- Formación de focos de miofibroblastos en el intersticio.
- Afectación en mosaico: los focos patológicos se alternan con tejido absolutamente conservado, y las zonas sanas se vuelven cada vez más escasas con el tiempo.
En la luz de los alvéolos se acumula exudado seroso, se registra proteinosis alveolar, descamación epitelial y precipitación de fibrina hasta la formación de membranas hialinas. El infiltrado celular del intersticio está representado principalmente por elementos linfohistiocitarios.
Patogenia y papel de los macrófagos
En el desarrollo de los cambios iniciales, los factores moleculares y los macrófagos alveolares desempeñan un papel clave. La expresión de los oncoproteínas c-fos y c-sis estimula la proliferación celular. Los macrófagos activados producen intensamente especies reactivas del oxígeno y factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), los cuales dañan el epitelio de los bronquiolos y alvéolos.
Una característica de los macrófagos en la neumonía intersticial aguda es el predominio del tipo monocitoide: carecen de actividad fagocítica, pero aumentan la síntesis proteica y liberan una gran cantidad de fibronectina.
Estadio tardío y «pulmón en panal de abejas»
El curso prolongado de la enfermedad conduce a la formación del estadio terminal: el «pulmón en panal de abejas».
Macroscópicamente, el tejido pulmonar se densifica, adquiere una consistencia de goma, perdiendo por completo la elasticidad y la aireación. La estructura del órgano se reorganiza en cavidades alveolares.
El cuadro microscópico se caracteriza por una esclerosis intersticial gruesa y la sustitución del parénquima normal por tejido conectivo. Los espacios aéreos se transforman en cavidades quísticas («panales») rodeadas de fibrosis. El revestimiento epitelial experimenta cambios disregeneradores: los neumocitos tipo I son reemplazados por neumocitos tipo II hiperplásicos, se desarrollan focos de hiperplasia adenomatosa, así como metaplasia escamosa y displasia.
La fibrosis marcada de los tabiques y los cambios epiteliales bloquean por completo la barrera hematogaseosa.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué factores etiológicos se sugieren en el desarrollo de la alveolitis fibrosante idiopática?
La alveolitis fibrosante idiopática pertenece al grupo de enfermedades pulmonares inflamatorias difusas de etiología desconocida. El término «alveolitis fibrosante idiopática» refleja la primogenitura y la naturaleza poco clara de la enfermedad. En cuanto a la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial, se indica que suele detectarse en fumadores.
¿Qué complicaciones pulmonares y extrapulmonares son características del estadio terminal de la alveolitis fibrosante idiopática?
El estadio terminal de la enfermedad se caracteriza por el desarrollo de insuficiencia cardiaca y pulmonar progresiva. Las principales complicaciones y desenlaces incluyen:
- «Pulmón en panal de abejas»: combinación de fibrosis intersticial y transformación quística de los bronquiolos terminales y respiratorios y de los alvéolos.
- Neumoesclerosis (neumocirrosis).
- Hipertensión pulmonar secundaria.
- Hipertrofia de cavidades derechas del corazón.
Asimismo, la barrera hematogaseosa se bloquea y deja de funcionar debido a la fibrosis marcada del intersticio de los tabiques alveolares y a los cambios disregeneradores del revestimiento epitelial.
¿Qué patrones histológicos se distinguen en la clasificación moderna de las neumonías intersticiales idiopáticas?
En la clasificación morfológica moderna se distinguen varios patrones (variantes) histológicos principales. Estos incluyen:
- Neumonía intersticial usual (usual interstitial pneumonia): el sustrato morfológico más frecuente.
- Neumonía intersticial no específica.
- Neumonía organizativa.
- Daño alveolar difuso.
- Bronquiolitis respiratoria.
- Neumonía intersticial descamativa.
- Neumonía intersticial linfocítica.
¿Qué mecanismos fisiopatológicos conducen a la insuficiencia respiratoria en la alveolitis fibrosante idiopática?
La insuficiencia respiratoria en la enfermedad se debe a alteraciones de la función ventilatoria de tipo restrictivo y a una disminución de la capacidad de difusión del oxígeno. La base de estos mecanismos fisiopatológicos es el bloqueo de la barrera hematogaseosa, que deja de funcionar. Las causas de dicho bloqueo incluyen:
- Fibrosis marcada del intersticio de los tabiques alveolares.
- Cambios disregeneradores en el revestimiento epitelial (reemplazo de neumocitos tipo I por neumocitos tipo II hiperplásicos, hiperplasia adenomatosa focal).
La consecuencia de estos procesos es una disminución rápida y progresiva de la capacidad vital pulmonar.
AFI: Mosaico de inflamación al inicio $\rightarrow$ Miofibroblastos y fibronectina $\rightarrow$ «Pulmón en panal de abejas» quístico al final.
Preguntas de clases y exámenes
¿Cuál es el principal síntoma clínico de la alveolitis fibrosante idiopática?
El síntoma principal de la enfermedad es la disnea de esfuerzo progresiva.
¿Cuál es la característica de la distribución del proceso patológico en los pulmones?
El proceso tiene un carácter en mosaico: focos de afectación diseminados se alternan con parénquima pulmonar conservado.
¿Cómo es el cuadro macroscópico del pulmón en una etapa avanzada?
El tejido pulmonar se densifica, adquiere una consistencia «de goma», pierde elasticidad y forma estructuras alveolares que recuerdan a un panal de abejas («pulmón en panal de abejas»).
Qué más repasar sobre el tema
- Clasificación morfoclínica de las variantes de AFI
- Composición citológica del exudado y del infiltrado intersticial
- Mecanismos moleculares de la lesión: papel de las ERO y del TNF-α
- Características del tipo monocitoide de los macrófagos alveolares
- Cambios epiteliales disregeneradores y atipia celular
- Causas y consecuencias del bloqueo de la barrera hematogaseosa
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