Clasificación según la afectación predominante
Dependiendo del grado de afectación del tejido pulmonar en el proceso patológico, se distinguen tres grupos principales de enfermedades:
- Vasculitis pulmonares primarias. Son vasculitis sistémicas en las que los pulmones actúan como el principal blanco. Estas incluyen la granulomatosis de Wegener (granulomatosis con poliangeítis), la poliangeítis microscópica y el síndrome de Churg-Strauss (granulomatosis eosinofílica con poliangeítis).
- Vasculitis sistémicas con posible afectación pulmonar. Este grupo incluye la periarteritis nudosa, la poliangeítis microscópica y la arteritis de Takayasu. Nota: si un paciente presenta simultáneamente afectación de los vasos pulmonares y renales, en la práctica clínica se utiliza el término «síndromes pulmonar-renales».
- Vasculitis secundarias. Se desarrollan como complicación de otras patologías. Pueden surgir en el contexto de enfermedades sistémicas (lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, histiocitosis de células de Langerhans, procesos linfoproliferativos), infecciones graves o tras el trasplante de órganos.
Patogenia
La base del desarrollo de las vasculitis pulmonares son dos mecanismos inmunitarios principales:
- Inmunocomplejo. En el torrente sanguíneo se forman inmunocomplejos que posteriormente se depositan en las paredes de los vasos. Esto conduce a la activación del sistema del complemento, un reclutamiento masivo de leucocitos y el inicio de una reacción inflamatoria. Este mecanismo es el más característico del lupus eritematoso sistémico (LES), la poliarteritis nudosa y otras enfermedades sistémicas del tejido conjuntivo.
- Asociado a ANCA. La inflamación de la pared vascular está directamente relacionada con la producción de anticuerpos específicos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA).
Tríada morfológica
El cuadro anatomopatológico clásico de las vasculitis pulmonares consta de tres elementos obligatorios:
- Granulomas necrosantes. Tienen forma irregular. Su composición celular incluye neutrófilos, linfocitos, células plasmáticas, macrófagos, eosinófilos e histiocitos gigantes multinucleados. Alrededor de la zona de necrosis, los histiocitos pueden alinearse en estructuras características en «empalizada». Importante para el diagnóstico diferencial: los granulomas similares a la sarcoidosis no son característicos de esta patología.
- Vasculitis. Tienen un carácter destructivo pronunciado y afectan a arterias, venas y capilares. En la pared del vaso afectado se encuentran infiltración polimorfonuclear, trombosis y necrosis fibroinoides.
- Focos de necrosis. Se localizan tanto dentro de los propios granulomas como en el tejido pulmonar circundante. Externamente recuerdan a un «mapa geográfico» y tienen una coloración basófila debido a la acumulación de núcleos celulares destruidos. La necrosis se forma por dos mecanismos:
- Heterólisis: la activación de neutrófilos conduce a la formación de estructuras similares a microabscesos.
- Isquemia: se producen infartos pulmonares isquémicos. Esto ocurre debido al bloqueo del flujo sanguíneo a través de shunts vasculares procedentes de las ramas de la arteria bronquial en el contexto de una vasculitis diseminada. Este tipo de necrosis isquémica también puede detectarse en el cerebro.
Cambios morfológicos concomitantes
Además de la tríada clásica, en el tejido pulmonar se detectan frecuentemente procesos patológicos adicionales. Estos incluyen:
- Hemorragias alveolares.
- Fibrosis intersticial.
- Neumonía organizada (NO) y bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BONO).
- Neumonía lipoidea e hiperplasia linfoide.
- Afectación del árbol bronquial: bronquiolitis crónica o folicular, estenosis bronquial y granulomatosis broncogénica.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué enfermedades causan el síndrome pulmonar-renal?
El síndrome pulmonar-renal se desarrolla con la afectación simultánea de pulmones y riñones. Las enfermedades en las que las fuentes confirman la afectación combinada de pulmones y riñones incluyen:
- Poliangeítis microscópica: pertenece al síndrome pulmonar-renal; la patología renal y pulmonar se detecta en prácticamente todos los pacientes.
- Granulomatosis de Wegener: afecta a las vías respiratorias superiores, los pulmones y los riñones; a menudo se desarrolla glomerulonefritis necrotizante.
- Síndrome de Goodpasture: figura entre las enfermedades con afectación pulmonar y entre las causas de glomerulonefritis rápidamente progresiva.
¿Qué tipos de ANCA se distinguen en las vasculitis pulmonares y a qué enzimas van dirigidos?
En las vasculitis pulmonares se distinguen dos tipos principales de anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA), cuyos blancos son enzimas de los gránulos primarios de los neutrófilos y monocitos:
- ANCA citoplasmáticos (cANCA): se unen a la enzima proteinasa-3. Son característicos de la granulomatosis de Wegener.
- ANCA perinucleares (pANCA): están dirigidos contra la enzima mieloperoxidasa. Estos anticuerpos son típicos de la poliarteritis microscópica y del síndrome de Churg-Strauss.
¿En qué se diferencia morfológicamente la granulomatosis de Wegener del síndrome de Churg-Strauss?
Las diferencias morfológicas entre la granulomatosis de Wegener y el síndrome de Churg-Strauss radican en la composición celular de los granulomas, la naturaleza de la infiltración inflamatoria y la frecuencia de la afectación renal.
| Característica | Granulomatosis de Wegener | Síndrome de Churg-Strauss |
|---|---|---|
| Composición de los granulomas | Células linfoides, monocitos, macrófagos, fibroblastos | Histiocitos, células multinucleadas, eosinófilos |
| Signo específico | Presencia de leucocitos neutrófilos | Infiltración celular eosinofílica, granulomas en la zona de demarcación de los infartos |
| Afectación renal | A menudo se desarrolla glomerulonefritis necrotizante | Los riñones se afectan en raras ocasiones |
¿Qué vasos según su calibre se afectan en la poliangeítis microscópica?
En la poliangeítis microscópica se afectan predominantemente los vasos de pequeño calibre. El proceso inflamatorio se extiende a los siguientes elementos del lecho vascular:
- Arteriolas;
- Capilares (incluidos los capilares de los glomérulos renales);
- Vénulas.
Además, en el proceso patológico pueden verse implicadas arterias de pequeño y mediano calibre.
Para memorizar rápidamente la tríada morfológica, utilice la regla «GVN»: G = Granulomas (necrosantes), V = Vasculitis (destructiva), N = Necrosis (en forma de mapa geográfico).
Preguntas de clases y exámenes
¿Qué granulomas no son característicos de las vasculitis pulmonares?
Los granulomas similares a la sarcoidosis no son característicos. Las vasculitis se caracterizan por granulomas necrosantes de forma irregular, en los que los histiocitos forman estructuras en «empalizada» alrededor de la zona de necrosis.
¿Qué tipo de necrosis se desarrolla en la pared vascular en la vasculitis pulmonar?
En la pared vascular se desarrolla necrosis fibroinoide, que se acompaña de trombosis e infiltración polimorfonuclear pronunciada.
¿Cuál es la causa del desarrollo de infartos pulmonares isquémicos en las vasculitis?
La isquemia surge debido a la afectación generalizada de las arterias pulmonares y bronquiales. Esto conduce al bloqueo del flujo sanguíneo a través de los shunts vasculares, lo que provoca el infarto tisular.
¿Qué significa el término «síndrome pulmonar-renal»?
Este concepto clínico se aplica en aquellos casos en los que la vasculitis sistémica afecta simultáneamente el lecho vascular de los pulmones y los riñones.
Qué más repasar sobre el tema
- Granulomatosis de Wegener (granulomatosis con poliangitis): especificidad de las lesiones
- Síndrome de Churg-Strauss: rol de los eosinófilos en la patogenia
- Poliangitis microscópica y poliarteritis: diferencias morfológicas
- Mecanismos de formación de las vasculitis asociadas a ANCA
- Granulomatosis bronhocéntrica y bronquiolitis obliterante
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