Etiología y factores de riesgo
El desarrollo de la enfermedad es desencadenado por factores ambientales: tabaquismo, agentes infecciosos, contaminación atmosférica y diversos riesgos laborales. La enfermedad está estrechamente relacionada con la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), que en la mayoría de los casos precede al desarrollo del enfisema.
El factor endógeno más importante es la predisposición genética ligada al gen M. En los fenotipos patológicos (PiZZ, PiSS), se produce un déficit congénito de $\alpha_1$-antitripsina, el principal protector del tejido pulmonar frente a la destrucción enzimática.
Patogenia: cómo se destruyen los pulmones
La base de la morfogénesis del enfisema obstructivo crónico se compone de dos procesos clave que finalmente convergen:
- Desequilibrio proteasa-antiproteasa. La infiltración inflamatoria (histiocitos, leucocitos polimorfonucleares, plasmocitos) y la activación de los macrófagos alveolares provocan la liberación de citocinas (IL-8, IL-5). Se generan factores lesivos: especies reactivas de oxígeno, catepsinas, metaloproteasas y elastasa. En condiciones normales, la elastasa es neutralizada por el $\alpha_1$-antitripsina, sintetizado por los hepatocitos y las células de Clara. Ante su déficit (debido a la genética o a la muerte de las células de Clara en el contexto de bronquitis crónica), se produce la lisis de las fibras elásticas de los tabiques interalveolares.
- Mecanismo valvular. Se desarrolla en el contexto de una obstrucción marcada de los bronquios pequeños por tapones mucosos o exudado. Durante la inspiración, el aire entra libremente en los alvéolos, pero en la espiración la luz se estrecha. El aire residual se acumula y sobredistiende las estructuras del acino.
Clasificación y tipos morfológicos
A grandes rasgos, se distinguen 7 tipos de enfisema: obstructivo crónico, focal crónico, perifocal (cicatricial), vicariante (compensador), senil, intersticial e idiopático.
Dependiendo de la localización de las alteraciones dentro del acino, se distinguen 4 variantes morfológicas:
- Centroacinar. Se encuentran dilatadas solo las porciones centrales (bronquiolos respiratorios, conductos alveolares). La periferia de los lobulillos está conservada. La insuficiencia ventilatoria se desarrolla de forma tardía gracias a la gran capacidad de compensación del tejido.
- Panacinar. Se afecta todo el acino por completo. Se caracteriza por el colapso de los capilares, la esclerosis de los tabiques y el desarrollo de un bloque en la barrera aire-sangre. El resultado es el rápido desarrollo de insuficiencia respiratoria grave.
- Paraseptal (ampolloso). Solo está alterada la porción distal del acino. Es frecuente en los lóbulos superiores, de forma subpleural o alrededor de focos de neumoesclerosis. Se forman grandes quistes aéreos (bulas) de hasta varios centímetros de diámetro.
- Irregular. Afectación desigual del acino, por lo general sin manifestaciones clínicas evidentes.
Anatomía patológica y complicaciones
Imagen macroscópica: Los pulmones están notablemente aumentados de tamaño y con sus bordes cubren el mediastino anterior. El tejido está distendido, pálido, blando y no colapsa al abrir la cavidad torácica. Al corte se escucha un crujido característico, y al presionar la luz de los bronquios se exuda un exudado mucopurulento.
Imagen microscópica: Los alvéolos están dilatados y aplanados, y sus tabiques se encuentran adelgazados. Se observa lisis y fragmentación de la empalizada elástica. En las desembocaduras de los alvéolos se produce hipertrofia y hiperelastosis de las placas de cierre (engrosamiento de los haces músculo-elásticos).
Complicaciones: La reducción del flujo sanguíneo alveolo-capilar y su esclerosis provocan una alteración de la microcirculación en la circulación menor. Se desencadena una cascada mortal: hipertensión pulmonar $\rightarrow$ hipertrofia del ventrículo derecho $\rightarrow$ desarrollo de cor pulmonale (cor pulmonale). El desenlace de la enfermedad es una insuficiencia cardiorrespiratoria progresiva que requiere oxigenoterapia obligatoria.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Cuál es la característica de la patogenia del enfisema intersticial?
El enfisema intersticial se caracteriza por la penetración de aire a través de rupturas alveolares hacia el tejido intersticial. Su signo clínico es la crepitación.
¿En qué situaciones se desarrolla el enfisema vicariante (compensador)?
El enfisema vicariante (compensador) se desarrolla tras la extirpación de un lóbulo o de un pulmón.
¿Qué complicaciones y causas de muerte son características en los pacientes con enfisema pulmonar?
Entre las complicaciones del enfisema pulmonar se encuentran la insuficiencia cardiorrespiratoria progresiva y el desarrollo de cor pulmonale como consecuencia de la reducción del flujo sanguíneo alveolo-capilar, la hipertensión pulmonar y la hipertrofia del ventrículo derecho. En el enfisema focal crónico (perifocal) es posible un neumotórax espontáneo. La causa de muerte puede ser la insuficiencia cardiorrespiratoria progresiva.
Para recordar fácilmente los tipos de enfisema en relación con el acino, utilice la regla «CPP»: Centroacinar (solo el centro), Panacinar (todo el acino; el prefijo «pan-» significa «todo»), Paraseptal (solo la porción distal, forma bulas).
Preguntas de clases y exámenes
¿Qué es el $\alpha_1$-antitripsina y para qué sirve?
Es una proteína inhibidora de proteasas. Protege las fibras elásticas del tejido pulmonar frente a la destrucción por enzimas (principalmente elastasa) liberadas por las células del infiltrado inflamatorio.
¿Por qué en el enfisema los pulmones no colapsan al abrir la cavidad torácica?
Debido al mecanismo valvular de la obstrucción y a la pérdida del armazón elástico, se acumula un exceso de aire residual en los alvéolos. Los pulmones pierden por completo su retracción elástica.
¿Qué relación existe entre la bronquitis crónica y el enfisema?
La bronquitis crónica provoca la obstrucción de las vías respiratorias por moco (desencadenando el mecanismo valvular) y conduce a una disminución drástica en el número de células de Clara. Esto reduce la producción local de inhibidores de proteasas, abriendo el camino hacia la destrucción alveolar.
¿Qué células producen normalmente $\alpha_1$-antitripsina?
Las fuentes principales de esta enzima protectora en el organismo son los hepatocitos hepáticos y las células de Clara, situadas en el epitelio de los bronquiolos terminales.
Qué más repasar sobre el tema
- Fenotipos genéticos del déficit de $\alpha_1$-antitripsina (PiZZ, PiSS, PiMM)
- Papel de las citocinas (IL-8, IL-5) y las especies reactivas de oxígeno en la morfogénesis del enfisema
- Mecanismos de formación del bloque de la barrera aire-sangre en el enfisema panacinar
- Diferencias entre el enfisema obstructivo crónico y el enfisema perifocal (cicatricial) y vicariante
- Papel de la descamación y la transformación en células caliciformes del epitelio bronquial en la patogenia
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