Critérios eletrocardiográficos
- Medir o QT desde o início do complexo QRS até o final da onda T na derivação com o limite de T mais nítido (geralmente DII ou V5-V6), mas verificar também outras derivações e considerar o maior valor mensurado de forma confiável; se o término de T for difuso, utilizar o método tangencial, e não incluir a onda U claramente separada na medição
- Calcular o QTc pela fórmula de Bazett: QTc = QT / √RR (RR em segundos); em casos de taquicardia ou bradicardia acentuada, orientar-se adicionalmente pela fórmula de Fridericia
- Na ausência de causas secundárias (adquiridas) de prolongamento do QT, avaliar o QTc pela escore de Schwartz revisado: QTc ≥480 ms em ECGs de 12 derivações seriados — 3,5 pontos, 460–479 ms — 2 pontos, 450–459 ms (em homens) — 1 ponto; o diagnóstico clínico de LQTS é sustentado com uma pontuação ≥3,5 pontos, considerando os sintomas e a história familiar
- Levar em conta que os valores de 470 ms (homens) e 480 ms (mulheres) em algumas tabelas normativas indicam o limite superior da normalidade/percentil 99, e não um limiar diagnóstico independente — a avaliação é sempre realizada com base no escore de Schwartz, nos sintomas e na história familiar
- QTc ≥500 ms é um marcador de risco substancialmente aumentado de torsades de pointes, independentemente do sexo, especialmente na presença de fatores de risco adicionais (bradicardia, distúrbios eletrolíticos, medicamentos); isso não significa que a arritmia seja inevitável em um paciente específico
- Avaliar a morfologia da onda T: larga e arredondada, fundida com o início (LQT1); de baixa amplitude, larga, entalhada ou bifásica (LQT2); forma normal com início tardio após um segmento ST isoelétrico longo (LQT3) — a morfologia está correlacionada apenas de forma orientativa com o genótipo e não substitui o teste genético
- Excluir causas adquiridas de prolongamento do QT (hipocalemia, hipomagnesemia, hipocalcemia, medicamentos que prolongam o QT, bradicardia acentuada) antes de interpretar o quadro como uma síndrome congênita
- Correlacionar o ECG com a história clínica (síncope, convulsões, histórico familiar de morte súbita) e a audição (preservada na síndrome de Romano-Ward, ao contrário da síndrome de Jervell e Lange-Nielsen)
Como aparece no ECG
A base do diagnóstico é o intervalo QT prolongado, corrigido pela frequência cardíaca (QTc). O QT é medido desde o início do complexo QRS até o final da onda T na derivação onde o limite de T é mais claramente visível — geralmente DII ou V5-V6, mas vale a pena verificar várias derivações e usar o maior valor mensurado de forma confiável. Se o término de T for pouco claro ou se T estiver fundido com a onda U, aplica-se o método tangencial (traçando uma tangente na porção mais íngreme da descida da onda T até a intersecção com a linha de base); uma onda U nitidamente separada não deve ser incluída na medição.
Correção pela fórmula de Bazett: QTc = QT / √RR. Na taquicardia, a fórmula de Bazett superestima o QTc; na bradicardia, ela o subestima; portanto, em casos duvidosos, deve-se recorrer adicionalmente à fórmula de Fridericia.
A morfologia da onda T está associada ao genótipo apenas de maneira orientativa, frequentemente apresentando sobreposição entre os subtipos, e não substitui o teste genético:
| Genótipo | Morfologia da onda T | Gatilho da arritmia |
|---|---|---|
| LQT1 (KCNQ1) | larga, arredondada, fundida com o início | exercício físico, natação |
| LQT2 (KCNH2) | de baixa amplitude, larga, entalhada ou bifásica | sons súbitos e estímulos emocionais; risco aumentado no período pós-parto |
| LQT3 (SCN5A) | forma normal, mas com início tardio após um segmento ST isoelétrico longo | sono, repouso, bradicardia |
O ritmo é geralmente sinusal, sendo possível bradicardia sinusal moderada para a idade. Em alguns pacientes, observa-se alternância da onda T (T-wave alternans), um marcador raro e inespecífico de instabilidade elétrica; sua ausência não afasta o diagnóstico, e seu valor prognóstico isolado é limitado. Ao identificar um QT prolongado no contexto de síncope, deve-se procurar por episódios de TV polimórfica do tipo torsades de pointes em traçados anteriores ou no Holter.
Mecanismo
Na base da patogênese estão mutações em genes de canais iônicos dos cardiomiócitos, mais frequentemente de potássio (KCNQ1 — LQT1, KCNH2/HERG — LQT2) ou de sódio (SCN5A — LQT3). A redução das correntes repolarizantes de potássio (IKs no LQT1, IKr no LQT2) retarda predominantemente a fase 3 do potencial de ação, enquanto o aumento da corrente tardia de sódio no LQT3 altera a fase de platô; em ambos os casos, o potencial de ação e o intervalo QT são prolongados, sendo que a contribuição exata depende do canal específico e do subtipo de LQTS. O prolongamento da repolarização favorece pós-depotencializações precoces (atividade deflagrada) e a heterogeneidade da repolarização entre as camadas miocárdicas, o que cria condições para o desencadeamento de torsades de pointes; a contribuição do re-entry na manutenção da arritmia é debatida e não deve ser encarada como o único mecanismo. Na síndrome de Romano-Ward, há tipicamente uma variante patogênica heterozigótica que causa LQTS sem surdez congênita; em variantes bialélicas, especialmente de KCNQ1 ou KCNE1, pode se desenvolver a síndrome de Jervell e Lange-Nielsen com surdez neurossensorial. A herança na síndrome de Romano-Ward é autossômica dominante.
Causas
- Mutações no gene KCNQ1 (LQT1) — genótipo mais frequente
- Mutações no gene KCNH2/HERG (LQT2)
- Mutações no gene SCN5A (LQT3)
- A maioria dos casos confirmados geneticamente está associada precisamente a esses três genes; outras formas confirmadas e mais raras também foram descritas, bem como genes candidatos com evidência limitada ou controversa de associação com LQTS
- Um resultado negativo no painel de testes genéticos não exclui LQTS
- Herança autossômica dominante com penetrância incompleta — em alguns portadores da mutação, o QTc é normal em repouso
O que não confundir
- Prolongamento adquirido do QT (associado a medicamentos, distúrbios eletrolíticos, bradiarritmias) — busca-se uma causa reversível; alterações auditivas e histórico familiar não são típicos
- Síndrome de Jervell e Lange-Nielsen — QT prolongado associado a surdez neurossensorial congênita, herança autossômica recessiva (ou variantes bialélicas de KCNQ1/KCNE1)
- Síndrome do QT curto — QTc encurtado, e não prolongado
- QTc limítrofe em uma mulher jovem assintomática — não permite diagnosticar automaticamente LQTS, mas tampouco deve ser considerado uma variante normal sem a avaliação de ECGs seriados, medicamentos, eletrólitos, histórico familiar e do escore de Schwartz
- Pseudoprolongamento do QT devido à fusão da onda T com a onda U — na fusão T-U, o QT deve ser medido até o final da onda T pelo método tangencial, comparando várias derivações e, se necessário, repetindo o ECG ou buscando avaliação especializada; uma onda U distinta não deve ser incluída na medição
Significado clínico e conduta
A síndrome de Romano-Ward é perigosa pelo desenvolvimento de taquicardia ventricular polimórfica do tipo torsades de pointes, que pode evoluir para fibrilação ventricular e resultar em síncope ou morte súbita cardíaca, especialmente em jovens durante esforço físico ou estresse emocional.
Ao identificar um QTc prolongado, o médico deve: excluir causas adquiridas (eletrólitos como potássio, magnésio, cálcio; medicamentos que prolongam o QT), coletar a história familiar de síncope e morte súbita, avaliar a probabilidade pelo escore de Schwartz em ECGs seriados e investigar os parentes de primeiro grau (rastreamento eletrocardiográfico em cascata). O aconselhamento e o teste genético são recomendados em caso de suspeita de LQTS, mas um resultado negativo não descarta o diagnóstico, e o teste não é obrigatório para o diagnóstico clínico — este pode ser estabelecido com base em ECGs seriados e no escore de Schwartz.
A conduta subsequente é de competência do cardiologista arritmologista. Os betabloqueadores constituem a terapia de base para a maioria dos pacientes com diagnóstico clínico de LQTS. O implante de cardiodesfibribrilador implantável (CDI) é considerado principalmente após parada cardiorrespiratória recuperada ou fibrilação ventricular, bem como em arritmias ventriculares malignas recorrentes apesar da terapia medicamentosa; as recomendações sobre atividade física e evitação de gatilhos específicos são individualizadas com base no genótipo e no quadro clínico, sem vinculação a doses específicas em um artigo de referência.
Erros frequentes na interpretação
- Medição do QT em uma derivação com onda T de baixa amplitude ou fundida com a onda U, em vez da derivação com o limite de T mais nítido
- Uso exclusivo da fórmula de Bazett sem correção para taquicardia ou bradicardia
- Diagnóstico de LQTS baseado em um único ECG limítrofe, sem registros seriados e sem a avaliação do escore de Schwartz
- Omissão de causas adquiridas de prolongamento do QT (hipocalemia, medicamentos) antes de interpretar o quadro como síndrome congênita
- Exigência de confirmação genética como condição obrigatória para o diagnóstico
1. Qual característica diferencia a síndrome de Romano-Ward da síndrome de Jervell e Lange-Nielsen?
No síndrome de Jervell e Lange-Nielsen há surdez congênita (variantes bialélicas), enquanto no síndrome de Romano-Ward a audição é preservada.
2. Qual método de medição do QT é preferível quando o final da onda T é pouco claro ou se funde com a onda U?
Quando o limite de T é impreciso, aplica-se o método tangencial — a tangente à descida da onda T até a intersecção com a linha de base, sem incluir a onda U separada.
3. Quantos pontos na escala de Schwartz revisada fornece um QTc ≥480 ms em ECGs repetidos na ausência de causas secundárias?
Um QTc ≥480 ms em ECGs repetidos sem causas secundárias corresponde a 3,5 pontos na escala de Schwartz revisada, o que apoia o diagnóstico clínico de LQTS.
Perguntas frequentes
Qual é a diferença entre a síndrome de Romano-Ward e a síndrome de Jervell e Lange-Nielsen?
Ambos são prolongamentos congênitos do QT, mas no síndrome de Romano-Ward a audição é preservada e a herança é autossômica dominante (variante heterozigota), enquanto no síndrome de Jervell e Lange-Nielsen há surdez congênita e herança autossômica recessiva, frequentemente devido a variantes bialélicas em KCNQ1 ou KCNE1.
Qual QTc é considerado patológico na síndrome de Romano-Ward?
Na ausência de causas secundárias, um QTc ≥480 ms em ECGs repetidos fornece 3,5 pontos na escala de Schwartz revisada, apoiando o diagnóstico clínico de LQTS. Valores de 460–479 ms exigem a consideração de sintomas, histórico familiar e outros itens da escala. Os limites de 470/480 ms em algumas tabelas normativas indicam o limite superior da normalidade, e não um critério diagnósticos universal por si só.
A síndrome de Romano-Ward é perigosa?
Sim, ele aumenta o risco de taquicardia ventricular polimórfica do tipo torsades de pointes e morte súbita cardíaca, especialmente sob esforço físico ou emocional, dependendo do genótipo.
É possível fazer o diagnóstico com base em um único ECG?
Um único ECG limítrofe é insuficiente: é preciso excluir causas adquiridas de prolongamento do QT, avaliar o histórico familiar e os sintomas, realizar registros repetidos e calcular a escala de Schwartz. O teste genético é recomendado em caso de suspeita de LQTS, mas sua ausência ou resultado negativo não excluem o diagnóstico.
Por que a morfologia da onda T é importante na LQTS?
A forma e o momento de aparecimento da onda T estão aproximadamente associados a um genótipo específico (LQT1, LQT2, LQT3), mas essa relação é inconstante e se sobrepõe entre os subtipos, portanto a morfologia ajuda apenas a sugerir o mecanismo antes da confirmação genética, sem substituí-la.
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Fontes
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice, 6th ed.
- Goldberger A. Clinical Electrocardiography: A Simplified Approach
- AHA/ACCF/HRS Recommendations for the Standardization and Interpretation of the Electrocardiogram, 2009
- Orlov V. N. Manual de Eletrocardiografia
Material didático para estudantes de medicina e médicos. Não substitui as diretrizes clínicas nem o exame médico; o ECG deve ser sempre interpretado em conjunto com a clínica.