Síndrome de Brugada no ECG

Como aparece no ECG

As alterações principais localizam-se nas derivações precordiais direitas V1–V2, às vezes V3. No tipo 1, o ponto J está elevado ≥2 mm, o segmento ST tem uma forma convexa em cúpula (coved) e desce suavemente para uma onda T negativa. No tipo 2, após a elevação do ponto J (subida acentuada do ST) ≥2 mm, há uma pequena descida e, em seguida, a porção terminal do segmento ST permanece elevada em sela (saddleback) ≥1 mm com transição para uma onda T positiva ou bifásica.

Em caso de suspeita clínica, as derivações V1–V2 são registradas sequencialmente não apenas no 4º espaço intercostal padrão, mas também nos 2º–3º espaços intercostais altos — o padrão tipo 1 pode ser detectado apenas em uma dessas posições. As demais derivações geralmente não estão alteradas, o eixo elétrico é normal, embora em alguns pacientes ocorra prolongamento do intervalo PQ como reflexo de distúrbio de condução concomitante. O QRS é mais frequentemente de largura normal, mas são possíveis retardo da condução intraventricular e morfologia semelhante ao BRD com alargamento do complexo; isso não exclui a síndrome.

Mecanismo

A base é a disfunção dos canais de sódio dos cardiomiócitos (mais frequentemente mutações no gene SCN5A), levando a uma redução na corrente de entrada de sódio no epicárdio do ventrículo direito em meio a uma proeminente corrente transitória de saída de potássio (Ito). Isso cria um substrato eletrofisiológico na área do via de saída do ventrículo direito, manifestando-se como elevação do ST em V1–V2. Duas modelos complementares são discutidos: o modelo de repolarização, no qual a dispersão da refratariedade cria condições para re-entry pelo mecanismo de fase 2 e o desencadeamento de TV/FV polimórfica, e o modelo de despolarização, associado ao retardo de condução e ao substrato estrutural e funcional no via de saída do ventrículo direito. Nenhum dos modelos é considerado o único. As manifestações são exacerbadas por vagotonia, febre ou drogas bloqueadoras dos canais de sódio.

Causas

• A herança é geralmente autossômica dominante com penetrância incompleta. Uma variante patogênica de SCN5A é detectada em aproximadamente 20–30% dos pacientes; para a maioria dos outros genes propostos relacionados aos canais de sódio e cálcio, o papel causal permanece incerto. Um teste genético negativo não exclui a síndrome
• Alterações estruturais e eletrofisiológicas sutis do via de saída do ventrículo direito em alguns pacientes; patologia estrutural significativa é atípica e requer a exclusão de outros diagnósticos (por exemplo, cardiomiopatia arritmogênica)

Fatores desencadeantes (desmascaram ou exacerbam o padrão, não sendo a causa da doença em si): febre, vagotonia e período de sono (a maioria dos episódios de FV é noturna), abuso de álcool e cocaína, drogas bloqueadoras dos canais de sódio.

O que não confundir

• Síndrome de repolarização ventricular precoce — elevação do ST sem formato em cúpula, geralmente nas derivações laterais e inferiores, onda T positiva
• Infarto agudo do miocárdio de parede anterior/septal e suas fenocópias — a isquemia pode imitar ou desmascarar o padrão de Brugada; alterações recíprocas e dinâmica típica de troponina nem sempre estão presentes, portanto, na presença de clínica compatível, a isquemia é excluída por ECGs seriados, troponina ultrassensível e exames de imagem, e não pela ausência formal de reciprocidade
• Bloqueio do ramo direito do feixe de His — BRD completo: QRS ≥120 ms, rsR′/rSR′ em V1–V2 e S terminal larga em I, aVL, V5–V6; BRD incompleto: morfologia semelhante com QRS de 110–119 ms em adultos, com S terminal correspondente. Nenhum desses sinais isoladamente exclui o padrão de Brugada, pois a forma semelhante ao BRD também pode ocorrer nele — avalia-se especificamente a forma e a dinâmica de ST-T nas derivações direitas, e não apenas a largura do QRS
• Sobrevoga/hipertrofia do ventrículo direito — a elevação do ST combina-se com sinais de hipertrofia e desvio do eixo elétrico para a direita
• Miocardite/pericardite — alterações difusas de ST, quadro clínico de inflamação
• Fenocópias da síndrome de Brugada — são consideradas se o padrão coved ou saddleback for explicado por uma condição reversível (hipercalemia, hipocalcemia, outros distúrbios eletrolíticos, isquemia, toxicidade medicamentosa) e desaparecer após sua correção sem outros achados sugestivos da síndrome. A febre ocupa um lugar especial: ela desmascara mais frequentemente o verdadeiro padrão de Brugada do que cria uma fenocópia, portanto, a febre é tratada e um ECG de controle é realizado após a normalização da temperatura, sem precipitar uma conclusão de fenocópia. A hipercalemia é adicionalmente acompanhada por onda T alta e alargamento do QRS

Significado clínico e conduta

A síndrome de Brugada é uma causa importante de morte súbita cardíaca em alguns jovens sem patologia estrutural cardíaca pronunciada, mais frequentemente durante o sono; sua contribuição é especialmente significativa em algumas regiões do Sudeste Asiático. Ao identificar o padrão tipo 1, é importante que o médico exclua fenocópias (distúrbios eletrolíticos, isquemia, febre, medicamentos) e avalie o contexto clínico: episódios síncopais, histórico familiar de morte súbita antes dos 45 anos, arritmias ventriculares documentadas. No tipo 2, a suspeita clínica em pacientes selecionados pode exigir um teste provocativo com bloqueador de canais de sódio em um centro experiente, sob monitorização eletrocardiográfica e prontidão para desfibrilação, após a correção da febre e dos distúrbios eletrolíticos e considerando as contraindicações. O CDI é recomendado após parada cardíaca decorrente de FV/TV polimórfica ou taquiarritmia ventricular maligna sustentada documentada e espontânea, após a exclusão de causa reversível; no tipo 1 espontâneo e síncope inexplicada, presumivelmente arritmogênica, o implante deve ser considerado. Na síncope vasovagal ou explicada por outra causa, o CDI não está indicado. Para portadores assintomáticos do padrão — acompanhamento clínico, tratamento da febre com antitérmicos e evitação de drogas perigosas nesta síndrome: ajmalina, flecainida, propafenona, procainamida, pilsicainida e outros agentes com bloqueio acentuado dos canais de sódio; a quinidina, ao contrário, pode ser usada como terapia em pacientes selecionados sob supervisão de um especialista. Para parentes de primeiro grau, são recomendados aconselhamento genético e avaliação clínica com registro de ECG (incluindo em derivações altas); o teste genético é mais informativo quando a variante patogênica no probando é conhecida, e o teste provocativo é realizado conforme indicação em centro experiente, com especial cautela em crianças.

Erros frequentes na interpretação

• Considerar o tipo 2 em sela como um sinal diagnóstico por si só
• Confundir o padrão de Brugada com bloqueio incompleto do ramo direito do feixe de His devido à morfologia semelhante em V1
• Desconsiderar a transitoriedade do padrão — um único ECG normal não exclui a síndrome
• Registrar as derivações precordiais apenas na posição padrão, perdendo o padrão visível apenas em espaços intercostais altos
• Não excluir fenocópias e não corrigir febre/distúrbios eletrolíticos antes de interpretar o padrão

Perguntas frequentes

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Fontes

• Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice
• Hampton J. The ECG in Practice
• AHA/ACCF/HRS Recommendations for the Standardization and Interpretation of the Electrocardiogram, 2009
• Diretrizes clínicas do Ministério da Saúde da Rússia para distúrbios do ritmo ventricular

Material didático para estudantes de medicina e médicos. Não substitui as diretrizes clínicas nem o exame médico; o ECG deve ser sempre interpretado em conjunto com a clínica.