Critères ECG
- Bloc AV inexpliqué de type Mobitz II du 2e degré, bloc AV de haut degré ou complet, en particulier chez un patient de moins de 60 ans ; un allongement isolé de l'intervalle PQ (1er degré) est moins spécifique
- Bloc de branche (le plus souvent droit) ou bloc intra-ventriculaire, non expliqué par une cardiopathie structurelle connue
- Ondes Q pathologiques sans tableau clinique d'infarctus (pattern pseudo-infarctus) dans deux dérivations adjacentes ou plus, le plus souvent en inférieur (II, III, aVF) ou en antérieur (V1–V4) ; on utilise les mêmes seuils que pour l'onde Q ischémique (dans la plupart des dérivations, une durée d'environ ≥ 30 ms et une profondeur de ≥ 1 mm ; pour V2–V3, des critères spécifiques de durée et de morphologie s'appliquent), mais dans la sarcoïdose, l'onde Q ne correspond souvent pas à un territoire coronaire typique et nécessite d'être mise en perspective avec l'IRM, la clinique et l'anatomie coronaire — elle ne permet pas à elle seule de différencier la sarcoïdose d'un infarctus
- Fragmentation du complexe QRS (fragmented QRS) en cas de QRS fin (< 120 ms) : onde R' additionnelle (RSR') ou encoche sur la pente ascendante ou descendante de l'onde R ou S, ne correspondant pas à un bloc de branche typique, dans deux dérivations adjacentes d'une même région anatomique ; en cas de QRS large (≥ 120 ms, y compris les blocs de branche), des critères modifiés spécifiques sont appliqués (plusieurs encoches sur les ondes R ou S). Ce signe est non spécifique, reflète une fibrose myocardique hétérogène et ne constitue pas un marqueur diagnostique isolé de la sarcoïdose
- Anomalies non spécifiques du segment ST et de l'onde T
- Ectopies ventriculaires fréquentes, tachycardie ventriculaire non soutenue ou soutenue (monomorphe ou polymorphe) — particulièrement significatives en cas de sarcoïdose systémique connue ou de signes d'atteinte myocardique à l'IRM/TEP
- Faible voltage des QRS : non spécifique, à évaluer dans le contexte d'un éventuel épanchement péricardique associé
Aspect à l'ECG
La sarcoïdose cardiaque ne présente pas un profil unique et spécifique : les modifications dépendent de la localisation des granulomes dans le système de conduction et le myocarde ventriculaire.
| Constatation | Dérivations | Que signifie |
|---|---|---|
| Bloc AV de haut degré/complet | — | atteinte du septum interventriculaire basal et du système de conduction ; le niveau exact du bloc ne peut être déterminé par un seul ECG |
| Bloc de branche droit/gauche | V1 (BRD), V6 (BRG) | implication du septum interventriculaire |
| Onde Q pathologique | II, III, aVF ou V1–V4 | lésion fibro-inflammatoire imitant un infarctus |
| Fragmentation du QRS | dérivations adjacentes d'une même paroi | cicatrisation myocardique hétérogène, non spécifique |
| Extrasystoles ventriculaires, TV | — | foyer de réentrée autour de la zone de fibrose/inflammation |
Le bloc AV peut progresser de manière imprévisible : chez certains patients, des troubles de la conduction modérés évoluent avec le temps vers un bloc de haut degré ou complet, tandis qu'il reste stable longtemps chez d'autres. Il est impossible de prédire à l'avance la vitesse de transition entre les formes légères et le bloc complet ; c'est pourquoi une surveillance ainsi qu'une évaluation de l'atteinte structurelle et inflammatoire du myocarde sont nécessaires en cas de suspicion de sarcoïdose. L'association d'un bloc de branche et d'un trouble de la conduction AV chez un patient de moins de 60 ans sans autre cause évidente doit faire suspecter une sarcoïdose ou une autre maladie infiltrante/granulomateuse du myocarde.
Mécanisme
Des granulomes non caséeux s'infiltrent dans le myocarde par plaques, avec une prédilection pour les régions basales du septum interventriculaire, la paroi libre du ventricule gauche et la zone du système de conduction. Un granulome situé à proximité du nœud AV ou du tronc du faisceau de His perturbe la conduction AV. Au fur et à mesure de la guérison des granulomes, une fibrose se constitue : elle ralentit et fragmente la conduction de l'impulsion à travers le myocarde ventriculaire, créant des zones de conduction ralentie autour de la cicatrice. Ces zones deviennent le substrat de mécanismes de réentrée pour la tachycardie ventriculaire. Des ondes Q pseudo-infarctus peuvent apparaître tant en raison d'une inflammation active modifiant le vecteur d'activation qu'en raison d'une cicatrice établie ; elles doivent être interprétées conjointement avec la clinique, l'anatomie coronaire et le profil de rehaussement tardif (LGE) à l'IRM. La présence d'une sarcoïdose n'exclut pas une coronaropathie associée — celle-ci doit être éliminée selon les indications.
Causes
- Sarcoïdose systémique avec atteinte cardiaque (la sarcoïdose cardiaque est diagnostiquée cliniquement chez une partie des patients, et de manière subclinique plus fréquemment à l'autopsie et par IRM/TEP)
- Sarcoïdose cardiaque isolée (sans atteinte pulmonaire ou ganglionnaire évidente) : une variante rare mais décrite
- Facteurs augmentant la probabilité d'une atteinte cardiaque : âge jeune ou moyen, bloc AV de haut degré inexpliqué ou TV sans coronaropathie établie
Diagnostics différentiels
- Véritable infarctus du myocarde ancien : l'absence d'antécédent de SCA et d'une distribution coronaire typique de l'onde Q n'exclut pas formellement un infarctus. La différenciation repose sur la clinique, l'ECG sériel, l'échocardiographie, l'IRM avec profil LGE et l'évaluation des artères coronaires (coroscanner ou coronarographie invasive selon les indications) ; la TEP au FDG évalue l'inflammation active et non l'athérosclérose
- Bloc AV dégénératif idiopathique du sujet âgé (maladie de Lenègre-Lev) : la sarcoïdose doit être suspectée précisément chez les patients jeunes et d'âge moyen présentant un trouble de la conduction sans autre cause évidente
- Cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit : profil similaire pour la TV et la fragmentation du QRS, différenciée par l'imagerie et la localisation prédominante de l'atteinte (Ventricule Droit dans la CAVD vs. atteinte diffuse/septale dans la sarcoïdose)
- Autres cardiomyopathies infiltrantes (amylose) : l'amylose se caractérise plus volontiers par un bas voltage associé à des ondes Q de type pseudo-infarctus et une dysfonction diastolique, mais le tableau ECG peut se croiser — l'imagerie et, si nécessaire, la biopsie permettent de trancher
- Myocardite : tableau clinique aigu, élévation des biomarqueurs de nécrose, mais la myocardite granulomateuse de la sarcoïdose peut se manifester de la même manière qu'une myocardite infectieuse
Valeur clinique et prise en charge
Un bloc AV de haut degré inexpliqué ou un bloc de branche chez un patient ayant une sarcoïdose connue ou suspectée constitue une indication pour un bilan cardiologique approfondi : échocardiographie, IRM cardiaque avec injection de gadolinium, TEP au FDG, Holter ECG. La mise en évidence d'une sarcoïdose cardiaque modifie le pronostic et la prise en charge : c'est l'une des rares causes potentiellement réversibles de bloc AV et de TV où l'immunosuppression peut s'avérer utile.
En présence d'un bloc AV de haut degré ou complet, la stimulation cardiaque définitive est indiquée. Dans la sarcoïdose cardiaque, la nécessité même d'une stimulation définitive constitue généralement une raison de privilégier l'implantation d'un défibrillateur automatique implantable (DAI) pourvu d'une fonction de stimulation plutôt que d'un stimulateur cardiaque simple, en raison du risque de fond élevé d'arythmies ventriculaires. Indépendamment d'un besoin isolé de stimulation, les indications du DAI sont déterminées par : un arrêt cardio-circulatoire récupéré ou une TV soutenue ; une fraction d'éjection abaissée à ≤ 35 % malgré un traitement optimal ; pour une FE entre 36 % et 50 %, la décision est individualisée en tenant compte d'un rehaussement tardif (LGE) étendu à l'IRM, d'une TV induite lors de l'étude électrophysiologique et d'autres facteurs de haut risque — ces paramètres sont évalués au même titre que la FE et non comme secondaires.
Dans le cadre d'une sarcoïdose systémique, lors du diagnostic initial, on évalue les symptômes, l'ECG et généralement l'échocardiographie ; en cas d'anomalies ou de suspicion clinique d'atteinte cardiaque, un Holter ECG et une imagerie sont réalisés. L'étendue et la périodicité du suivi ultérieur sont individualisées.
Erreurs fréquentes lors de l'interprétation
- Interpréter des ondes Q pseudo-infarctus comme la séquelle d'un véritable infarctus et ne pas poursuivre la recherche étiologique chez un patient sans facteur de risque de coronaropathie
- Attribuer un trouble de la conduction AV chez un jeune patient à une « variante de la normale » ou à une hypertonie vagale sans surveillance évolutive
- Ne pas relier un bloc de branche au diagnostic systémique de sarcoïdose s'il est déjà connu dans les antécédents
- Ignorer des extrasystoles ventriculaires de haut grade chez un patient atteint de sarcoïdose pulmonaire en les considérant comme une trouvaille fortuite
- Se limiter à un seul ECG de repos : un bloc AV paroxystique et une TV non soutenue au cours de la sarcoïdose peuvent passer inaperçus sans enregistrement Holter
1. Quelle anomalie à l'ECG chez un patient de 35 ans atteint de sarcoïdose systémique nécessite les investigations cardiaques les plus urgentes ?
Un bloc de type Mobitz II et un bloc AV de haut degré chez un jeune patient sans autre cause évidente constituent une manifestation potentiellement menaçante pour le pronostic vital dans le cadre d'une sarcoïdose cardiaque, nécessitant une évaluation urgente.
2. Pourquoi des ondes Q pathologiques peuvent-elles apparaître dans la sarcoïdose cardiaque en l'absence d'infarctus du myocarde avéré ?
Les granulomes sans nécrose et la fibrose consécutive créent des zones locales d'excitation anormale, semblables à une cicatrice post-infarctus, indépendamment de l'état des artères coronaires.
3. Quelle méthode est essentielle pour l'évaluation ultérieure après la découverte d'anomalies suspectes de sarcoïdose cardiaque sur l'ECG ?
L'ECG ne fait qu'orienter le diagnostic ; l'IRM avec LGE est généralement la première modalité d'imagerie, révélant des lésions cicatricielles et fibreuses, tandis que la TEP au FDG évalue en outre l'inflammation active ou est utilisée en cas de contre-indications à l'IRM.
Foire aux questions
Quel signe ECG est le plus caractéristique de la sarcoïdose cardiaque ?
Un bloc AV de haut degré ou complet inexpliqué est le plus caractéristique, en particulier chez un patient de moins de 60 ans sans autre cause évidente. Un bloc de branche, des ondes Q pathologiques et des arythmies ventriculaires sont également possibles, mais aucune association stricte de signes n'est exigée.
Peut-on poser le diagnostic de sarcoïdose cardiaque sur un seul ECG ?
Non, l'ECG ne permet que de soulever une suspicion. La méthode d'imagerie clé est généralement l'IRM cardiaque avec gadolinium (évaluation du LGE pour la cicatrice et la fibrose), et la TEP au FDG est utilisée en complément pour évaluer l'activité inflammatoire ou lorsque l'IRM est contre-indiquée ou non concluante. Le diagnostic est établi sur la base d'un faisceau d'arguments cliniques et d'imagerie ; la confirmation histologique est souhaitable et de préférence obtenue à partir d'un site extracardiaque accessible plutôt que par biopsie endomyocardique, mais elle n'est pas obligatoire dans tous les cas.
La sarcoïdose cardiaque est-elle dangereuse ?
Oui, elle engage le pronostic vital en raison du risque de mort subite par tachycardie ventriculaire, fibrillation ventriculaire ou bloc AV complet progressif. L'atteinte cardiaque est l'une des principales causes de décès dans la sarcoïdose systémique, d'où l'importance cruciale d'un dépistage précoce.
Comment différencier l'onde Q pseudo-infarctus de la sarcoïdose d'une véritable onde Q d'infarctus ?
Une distinction fiable nécessite de croiser la clinique, la répétition des ECG, l'anatomie coronarienne si indiquée et l'IRM cardiaque : dans la sarcoïdose, le rehaussement tardif (LGE) est plus souvent de type non ischémique et micronodulaire, tandis que dans l'infarctus, il est sous-endocardique ou transmural dans le territoire d'une artère coronaire. L'absence de facteurs de risque coronarien n'exclut pas à elle seule un infarctus, car la sarcoïdose et la coronaropathie peuvent coexister.
Un stimulateur cardiaque ou un défibrillateur est-il nécessaire en cas de sarcoïdose cardiaque ?
En présence d'un bloc AV de haut degré ou complet, l'implantation d'un stimulateur cardiaque est indiquée. Dans la sarcoïdose cardiaque, la nécessité d'une stimulation permanente fait généralement pencher la balance en faveur d'un défibrillateur automatique implantable pourvu d'une fonction de stimulation, en raison du risque d'arythmies ventriculaires. Les indications spécifiques d'un DAI dépendent d'une TV soutenue ou d'un arrêt cardiaque antérieur, d'une fraction d'éjection ≤ 35 % ou comprise entre 36 et 50 % associée à un LGE étendu ou à une TV inductible et à d'autres facteurs de risque.
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Sources
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice
- Goldberger A. Clinical Electrocardiography: A Simplified Approach
- AHA/ACCF/HRS Recommendations for the Standardization and Interpretation of the Electrocardiogram, 2009
Matériel pédagogique destiné aux étudiants en médecine et aux médecins. Ne remplace pas les recommandations cliniques ni l'examen médical ; l'ECG s'interprète toujours conjointement avec la clinique.