EKG-Kriterien
- Unerklärlicher AV-Block II. Grades Typ Mobitz II, hochgradiger oder vollständiger AV-Block, insbesondere im Alter von unter 60 Jahren; eine isolierte Verlängerung der PQ-Zeit (I. Grad) ist weniger spezifisch
- Schenkelblock (am häufigsten rechts) oder intraventrikuläre Blockierung, die sich nicht durch eine bekannte strukturelle Herzerkrankung erklären lässt
- Pathologische Q-Zacken ohne Klinik eines Infarkts (Pseudoinfarktmuster) in zwei oder mehr benachbarten Ableitungen, meist in den inferioren (II, III, aVF) oder anterioren (V1–V4); es werden dieselben Schwellenwerte wie für ischämische Q-Zacken verwendet (in den meisten Ableitungen Dauer ca. ≥30 ms und Tiefe ≥1 mV; für V2–V3 gelten separate Kriterien für Dauer und Form), bei Sarkoidose passt das Q jedoch häufig nicht in ein typisches Koronarterritorium und erfordert den Abgleich mit MRT, Klinik und Koronaranatomie – allein unterscheidet es die Sarkoidose nicht vom Infarkt
- QRS-Fragmentierung (fragmented QRS) bei schmalem QRS (<120 ms) – eine zusätzliche R'-Zacke (RSR') oder eine Einkerbung am ansteigenden/absteigenden Schenkel der R- oder S-Zacke, die keinen typischen Schenkelblock darstellt, in zwei benachbarten Ableitungen derselben anatomischen Region; bei breitem QRS (≥120 ms, einschließlich Schenkelblöcken) werden separate modifizierte Kriterien angewandt (mehrere Einkerbungen an den R- oder S-Zacken). Das Zeichen ist unspezifisch, spiegelt eine inhomogene myokardiale Vernarbung wider und ist kein eigenständiger diagnostischer Marker für Sarkoidose
- Unspezifische ST-Strecken- und T-Wellen-Veränderungen
- Häufige ventrikuläre Extrasystolen, nicht-anhaltende oder anhaltende ventrikuläre Tachykardie (monomorph oder polymorph) – von besonderer Bedeutung bei bekannter systemischer Sarkoidose oder Hinweisen auf Myokardbefall im MRT/PET
- Niedriger QRS-Voltaje — unspezifisch, zu bewerten im Kontext eines möglichen begleitenden Perikardergusses
Wie es im EKG aussieht
Die kardiale Sarkoidose hat kein einheitliches spezifisches Muster — die Veränderungen hängen von der Lokalisation der Granulome im Reizleitungssystem und im Ventrikelmyokard ab.
| Befund | Ableitungen | Bedeutung |
|---|---|---|
| Hochgradiger/vollständiger AV-Block | — | Befall des basalen interventrikulären Septums und des Reizleitungssystems; das genaue Niveau des Blocks lässt sich anhand eines einzelnen EKGs nicht bestimmen |
| Rechts-/Linksschenkelblock | V1 (RBBB), V6 (LBBB) | Beteiligung des interventrikulären Septums |
| Pathologische Q-Zacke | II, III, aVF oder V1–V4 | Narbige und entzündliche Läsionen imitieren einen Infarkt |
| QRS-Fragmentierung | benachbarte Ableitungen derselben Herzwand | inhomogene Myokardvernarbung, unspezifisch |
| Ventrikuläre Extrasystolen, VT | — | Re-entry-Kreis um die Narben-/Entzündungszone |
Ein AV-Block kann unvorhersehbar progredient sein: Bei einigen Patienten gehen mäßige Reizleitungsstörungen mit der Zeit in einen hochgradigen oder vollständigen Block über, bei anderen bleiben sie lange stabil. Die Geschwindigkeit des Übergangs von leichten Graden zu einem vollständigen Block lässt sich im Voraus nicht vorhersagen, weshalb bei Verdacht auf Sarkoidose eine Überwachung sowie die Beurteilung des strukturellen und entzündlichen Herzbefalls erforderlich sind. Die Kombination aus Schenkelblock und AV-Leitungsstörung bei einem Patienten unter 60 Jahren ohne andere erkennbare Ursache ist ein Anlass, eine Sarkoidose oder eine andere infiltrative/granulomatöse Myokarderkrankung zu vermuten.
Mechanismus
Nicht-kaseöse Granulome infiltrieren das Myokard herdförmig, wobei sie die basalen Abschnitte des interventrikulären Septums, die freie Wand des linken Ventrikels und den Bereich des Reizleitungssystems bevorzugen. Ein Granulom in der Nähe des AV-Knotens oder des His-Bündel-Stammes stört die AV-Überleitung. Im Zuge der Abheilung der Granulome bildet sich Fibrose — diese verlangsamt und fragmentiert die Impulsleitung durch das Ventrikelmyokard, wodurch Zonen verlangsamter Leitung um die Narbe herum entstehen. Diese Zonen bilden das Substrat für Re-entry-ventrikuläre Tachykardien. Pseudoinfarkt-Q-Zacken können sowohl infolge einer aktiven Entzündung mit Veränderung des Erregungsvektors als auch infolge einer ausgebildeten Narbe entstehen; sie werden zusammen mit der Klinik, der Koronaranatomie und dem Kontrastmittelanreicherungsmuster (LGE) im MRT interpretiert. Das Vorliegen einer Sarkoidose schließt eine koronare Herzkrankheit nicht aus — diese ist nach Indikation auszuschließen.
Ursachen
- Systemische Sarkoidose mit Herzbeteiligung (eine kardiale Sarkoidose wird bei einem Teil der Patienten klinisch, subklinisch meist bei Autopsie und MRT/PET nachgewiesen)
- Isolierte kardiale Sarkoidose (ohne manifesten Lungen- und Lymphknotenbefall) — eine seltene, aber beschriebene Variante
- Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit einer Herzbeteiligung erhöhen: junges oder mittleres Alter, unerklärlicher höhergradiger AV-Block oder VT ohne nachgewiesene KHK
Differenzialdiagnose
- Echter abgelaufener Myokardinfarkt: Das Fehlen einer Anamnese eines akuten Koronarsyndroms und eines typischen Koronarmusters des Q schließt einen Infarkt nicht zuverlässig aus. Die Differenzierung stützt sich auf Klinik, serielles EKG, Echokardiographie, MRT mit LGE-Muster und Beurteilung der Koronararterien (CT-Koronarographie oder invasive Koronargrafie nach Indikation); die FDG-PET bewertet eine aktive Entzündung und keine Atherosklerose
- Idiopathische degenerative AV-Blockierung bei älteren Menschen (Lenègre-Lev-Krankheit): Eine Sarkoidose sollte gerade bei Patienten im jungen und mittleren Alter mit Leitungsstörung ohne andere erkennbare Ursache vermutet werden
- Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie: ähnelt hinsichtlich VT-Substrat und QRS-Fragmentierung, wird anhand von Bildgebung und bevorzugter Lokalisation der Läsion unterschieden (RV bei ARVC vs. diffus/septal bei Sarkoidose)
- Andere infiltrative Kardiomyopathien (Amyloidose): Bei Amyloidose sind niedrige Voltagen mit Pseudoinfarkt-Q-Zacken und diastolischer Dysfunktion typischer, das EKG-Bild kann sich jedoch überschneiden — hier entscheidet die Bildgebung und ggf. eine Biopsie
- Myokarditis: akute Klinik, Anstieg von Schadensbiomarkern, jedoch kann eine granulomatöse Myokarditis bei Sarkoidose genauso verlaufen wie eine infektiöse
Klinische Bedeutung und Taktik
Unerklärlicher hochgradiger AV-Block oder Schenkelblock bei einem Patienten mit bekannter oder vermuteter Sarkoidose ist eine Indikation für eine erweiterte kardiologische Diagnostik: Echokardiographie, kardiales MRT mit Kontrastmittel, FDG-PET, Langzeit-EKG. Der Nachweis einer kardialen Sarkoidose ändert Prognose und Taktik: Dies ist eine der wenigen potenziell reversiblen Ursachen für AV-Block und VT, bei der eine immunsuppressive Therapie helfen kann.
Bei hochgradigem oder vollständigem AV-Block ist eine permanente Herzschrittmachertherapie indiziert. Bei kardialer Sarkoidose ist die Notwendigkeit einer dauerhaften Stimulation selbst meist ein Grund, die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators mit Schrittmacherfunktion anstelle eines gewöhnlichen Herzschrittmachers in Betracht zu ziehen, aufgrund des hohen Hintergrundrisikos für ventrikuläre Arrhythmien. Unabhängig davon werden die Indikationen für einen ICD (außerhalb des Kontexts eines isolierten Schrittmacherbedarfs) bestimmt durch: überstandenen Kreislaufstillstand oder anhaltende VT; reduzierte Ejektionsfraktion von ≤35% trotz optimaler Therapie; bei einer EF von 36–50% wird die Entscheidung unter Berücksichtigung eines ausgedehnten LGE im MRT, einer induzierbaren VT bei der elektrophysiologischen Untersuchung und anderer Hochrisikomerkmale individualisiert — diese Faktoren werden gleichberechtigt mit der EF und nicht als zweitrangig bewertet.
Bei systemischer Sarkoidose werden in der Primärdiagnostik Symptome, EKG und in der Regel die Echokardiographie beurteilt; bei Auffälligkeiten oder klinischem Verdacht auf Herzbefall werden ein Langzeit-EKG und eine Bildgebung durchgeführt. Umfang und Intervalle der weiteren Überwachung werden individualisiert.
Häufige Fehler bei der Auswertung
- Pseudoinfarkt-Q-Zacken als Folge eines echten Infarkts deuten und die Suche nach der Ursache bei einem Patienten ohne KHK-Risikofaktoren nicht fortsetzen
- Eine AV-Leitungsstörung bei einem jungen Patienten als „Normvariante“ oder Vagotonie abtun, ohne eine Verlaufskontrolle durchzuführen
- Einen Schenkelblock nicht mit einer bekannten systemischen Sarkoidose in Verbindung bringen, wenn diese bereits aus der Anamnese bekannt ist
- Hochgradige ventrikuläre Extrasystolen bei einem Patienten mit Lungensarkoidose ignorieren und als Zufallsbefund betrachten
- Sich auf ein einziges Ruhe-EKG beschränken: Ein paroxysmaler AV-Block und eine nicht-anhaltende VT bei Sarkoidose lassen sich ohne Langzeit-EKG möglicherweise nicht erfassen
1. Welcher EKG-Befund erfordert bei einem 35-jährigen Patienten mit systemischer Sarkoidose die dringendste kardial weiterführende Diagnostik?
Mobitz II und ein hochgradiger AV-Block bei einem jungen Patienten ohne andere erkennbare Ursache stellen eine potenziell lebensbedrohliche Manifestation der kardialen Sarkoidose dar, die eine dringende Abklärung erfordert.
2. Warum können bei kardialer Sarkoidose pathologische Q-Zacken ohne durchgemachten Myokardinfarkt auftreten?
Nicht-kaseierende Granulome und die darauf folgende Fibrose erzeugen lokale Areale einer veränderten Erregungsbildung, die einem postinfarktiven Narbengewebe ähneln, unabhängig vom Zustand der Koronararterien.
3. Welche Methode ist nach einem EKG-Befund, der den Verdacht auf kardialen Sarkoidose lenkt, entscheidend für die weitere Abklärung?
Das EKG liefert lediglich richtweisende Hinweise; das Kardio-MRT mit LGE ist in der Regel die erste bildgebende Methode zum Nachweis von Narben- und Fibroseläsionen, während die FDG-PET zusätzlich eine aktive Entzündung bewertet oder bei Kontraindikationen gegen das MRT eingesetzt wird.
Häufig gestellte Fragen
Welches EKG-Merkmal ist für die kardiale Sarkoidose am charakteristischen?
Am charakteristischsten ist eine ungeklärte höhergradige oder vollständige AV-Blockierung, insbesondere bei Patienten unter 60 Jahren ohne andere erkennbare Ursache. Auch Schenkelblöcke, pathologische Q-Zacken und ventrikuläre Arrhythmien sind möglich, eine strikte Kombination aller Merkmale ist jedoch nicht erforderlich.
Kann die Diagnose einer kardialen Sarkoidose anhand eines einzelnen EKG gestellt werden?
Nein, das EKG begründet lediglich einen Verdacht. Die wichtigste bildgebende Methode ist in der Regel das Kardio-MRT mit Kontrastmittel (Beurteilung von LGE – Narben- und Fibrosebildung), während die FDG-PET ergänzend zur Beurteilung der Entzündungsaktivität oder bei Kontraindikationen bzw. nicht eindeutigen MRT-Befunden eingesetzt wird. Die Diagnose wird anhand einer Gesamtschau klinischer und bildgebender Kriterien gestellt; eine histologische Sicherung ist wünschenswert, wird vorzugsweise aus einem zugänglichen extrasardialen Herd statt mittels Endomyokardbiopsie gewonnen, ist jedoch nicht in allen Fällen zwingend erforderlich.
Ist die kardiale Sarkoidose gefährlich?
Ja, sie ist gefährlich aufgrund des Risikos für den plötzlichen Herztod durch ventrikuläre Tachykardien, Kammerfibrillieren oder eine progressive komplette AV-Blockierung. Die Beteiligung des Herzens ist eine der Haupttodesursachen bei systemischer Sarkoidose, weshalb die Früherkennung kardialer Manifestationen von entscheidender Bedeutung ist.
Worin unterscheidet sich die pseudo-infarktbedingte Q-Zacke bei Sarkoidose von einer echten Infarkt-Q-Zacke?
Eine verlässliche Unterscheidung erfordert die Zusammenschau von Klinik, seriellen EKG-Befunden, Koronaranatomie (bei Indikation) und Kardio-MRT: Bei Sarkoidose zeigt sich typischerweise ein nicht-ischämisches, fleckiges Kontrastmittelanreicherungsmuster (LGE), während beim Infarkt eine subendokardiale oder transmurale Anreicherung im Versorgungsgebiet einer Koronararterie vorliegt. Das Fehlen von KHK-Risikofaktoren schließt einen Infarkt per se nicht aus, da Sarkoidose und KHK koexistieren können.
Ist bei kardialer Sarkoidose ein Schrittmacher oder Defibrillator erforderlich?
Bei höhergradiger oder kompletter AV-Blockierung ist eine permanente Herzschrittmachertherapie indiziert. Bei kardialer Sarkoidose lässt der Bedarf an einer Dauerstimulation die Entscheidung aufgrund des Risikos ventrikulärer Arrhythmien meist zugunsten eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators (ICD) mit Schrittmacherfunktion ausfallen. Spezifische ICD-Indikationen hängen von einer durchgemachten anhaltenden VT oder einem Kreislaufstillstand, einer Ejektionsfraktion ≤35% oder 36–50% in Kombination mit ausgedehntem LGE oder induzierbaren VTs sowie weiteren Risikofaktoren ab.
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Quellen
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice
- Goldberger A. Clinical Electrocardiography: A Simplified Approach
- AHA/ACCF/HRS Recommendations for the Standardization and Interpretation of the Electrocardiogram, 2009
Lehrmaterial für Medizinstudierende und Ärzte. Ersetzt weder klinische Leitlinien noch die ärztliche Untersuchung; ein EKG wird stets im klinischen Kontext interpretiert.