EKG-Kriterien
- Die Lagetyp der elektrischen Herzachse ist häufig nach rechts abgeweichen, oft um mehr als +100 bis +110°; Grad und Richtung der Abweichung sind variabel und hängen vom Alter, der Anatomie des Herzfehlers und durchgeführten Operationen ab.
- Rechtsherzhyperrophie: R oder qR in V1, tiefer S in V5–V6
- Hohes R oder qR in V1 stützt die Diagnose einer Rechtsherzhyperrophie; quantitative Amplitudenschwellen sind altersabhängig und werden ohne Echokardiographie nicht zur Beurteilung des Obstruktionsschweredgrads verwendet.
- P pulmonale: Bei Erwachsenen liegt der Richtwert bei einer P-Welle von mehr als 2,5 mm in Ableitung II; bei Kindern werden altersspezifische Normen für Amplitude und Dauer der P-Welle herangezogen, ein starrer Erwachsenengrenzwert wird nicht verwendet. Dieses Merkmal kann in den inferioren Ableitungen (II, III, aVF) ausgeprägt sein, muss aber nicht in allen drei gleichzeitig vorliegen und ist generell inkonstant.
- Vor der Operation ist der QRS-Komplex oft schmal; eine QRS-Verbreiterung oder ein Blockbild sind jedoch auch präoperativ möglich und erfordern eine gesonderte Beurteilung.
- Nach der chirurgischen Korrektur tritt häufig ein Rechtsschenkelblock auf; eine ausgeprägte und progressive QRS-Verbreiterung (historischer Schwellenwert von ca. 180 ms) ist einer der Risikofaktoren für ventrikuläre Arrhythmien und wird in Zusammenschau mit anderen Befunden bewertet.
Wie es im EKG aussieht
Grundlage des EKG-Bildes ist die Rechtsherzhyperrophie (RHH). Die Obstruktion des rechten Ventrikelausflusstraktes begünstigt deren Entwicklung, jedoch lässt die Ausprägung der EKG-Merkmale keinen zuverlässigen Rückschluss auf den Schweregrad des Herzfehlers zu und ist nicht immer proportional zum Obstruktionsgradienten: Das elektrocardiographische Bild wird zudem von Alter, Grad der Obstruktion, Defektgröße des Ventrikelseptumdefekts, Begleitanomalien und vorausgegangenen Operationen beeinflusst.
| Element | Lokalisation | Befund |
|---|---|---|
| EHA | Frontalebene | häufig nach rechts abgeweichen, Ausprägung variabel |
| QRS in V1 | V1 | hohes R oder qR; quantitative Amplitudenschwellen sind altersabhängig |
| QRS in V5–V6 | V5–V6 | tiefer S-Zacke als Spiegelbild der Belastung des rechten Ventrikels |
| P-Welle | II, III, aVF | spitz, hoch (P pulmonale) bei Vergrößerung des rechten Vorhofs, inkonstantes Merkmal |
| Uebergangszone | Brustwandableitungen | kann verschoben sein, R-Progression veränderter |
Bei Neugeborenen und Säuglingen erschwert das physiologische Überwiegen des rechten Ventrikels die Frühdiagnostik – die Grenzkriterien für eine Rechtsherzhyperrophie bei Kindern sind anders und altersabhängig, sie sind detailliert in pädiatrischen EKG-Normwerttabellen aufgeführt. Dies gilt auch für das P pulmonale: Der Schwellenwert von mehr als 2,5 mm in Ableitung II ist ein Richtwert für Erwachsene; bei Kindern wird die Vergrößerung des rechten Vorhofs anhand altersspezifischer Normen für Amplitude und Dauer der P-Welle bewertet und nicht anhand eines starren Erwachsenengrenzwerts.
Nach chirurgischer Korrektur (Verschluss des Ventrikelseptumdefekts, Beseitigung der Ausflusstraktobstruktion, bei einigen Patienten mit transanulärem Patch über den Pulmonalklappenring) tritt häufig ein Rechtsschenkelblock auf. Dieser ist mit dem Eingriff im Bereich des Ventrikelseptumdefekts und des rechten Ventrikelausflusstraktes verbunden, beweist jedoch keine Ventrikulotomie: Moderne Operationen werden häufig transatrial-transpulmonal ohne klassische Ventrikulotomie durchgeführt, und ein Rechtsschenkelblock ist kein zwingendes Ergebnis der Korrektur.
Mechanismus
Bei der Fallot-Tetralogie verursacht eine subvalvuläre, valvuläre oder supravalvuläre Pulmonalstenose ein Hindernis für den Auswurf des Blutes aus dem rechten Ventrikel. Der Ventrikelseptumdefekt ist meist groß und non-restriktiv, sodass sich die systolischen Drücke in den Ventrikeln weitgehend ausgleichen; die Dextroposition (Anteriorverschiebung) der Aortenwurzel führt dazu, dass sie über dem Defekt „reitet“ und Blut aus beiden Ventrikeln erhält. Bei signifikanter Obstruktion und großem non-restriktiven Ventrikelseptumdefekt kann der systolische Druck im rechten Ventrikel Systemdruckwerte oder nahe daran erreichen, was dessen Hypertrophie begünstigt; dies gilt jedoch nicht universell für alle anatomischen und hämodynamischen Varianten des Herzfehlers, insbesondere bei mäßiger Obstruktion und bei Neugeborenen. Nach der Korrektur werden Hämodynamik und EKG eher durch Restläsionen als durch die ursprüngliche Obstruktion bestimmt. Die erhöhte elektrische Masse des rechten Ventrikels verschiebt den Summenvektor der Depolarisation nach rechts – dies führt zu einer Rechtstyp-Abweichung der elektrischen Herzachse und zu Zeichen einer Rechtsherzhyperrophie in den Brustwandableitungen. Ein P pulmonale kann bei Vergrößerung oder Überlastung des rechten Vorhofs nachweisbar sein, ist aber kein obligates oder spezifisches Merkmal der Fallot-Tetralogie; seine Ursache wird mittels Echokardiographie abgeklärt.
Ursachen
- Isolierter angeborener Herzfehler (häufigster zyanotischer angeborener Herzfehler)
- Kombination mit genetischen Syndromen: 22q11.2-Deletion (Di-George-Syndrom), Trisomie 21
- Variante mit Pulmonalatresie (extremster Grad der Obstruktion)
- Zustand nach palliativen Shunts (Blalock-Taussig und ähnliche) – das EKG-Bild kann sich zusätzlich durch Volumenbelastung verändern
Differenzialdiagnose
- Isolierte Rechtsherzhyperrophie anderer Ätiologie (Cor pulmonale, Pulmonalstenose ohne Fallot-Tetralogie) – Abgrenzung durch Echokardiographie und Anamnese einer Zyanose seit der Kindheit, EKG ist ähnlich
- Dextrokardie – im EKG invertierte P-Welle und QRS in Ableitung I, Amplitudenabnahme der Komplexe von V1 bis V6; bei der Fallot-Tetralogie verhält sich die Herzachse nicht spiegelbildlich
- Vorhofseptumdefekt – führt ebenfalls zu einer Rechtsherzhyperrophie und kann ein P pulmonale verursachen, jedoch in der Regel ohne so ausgeprägte Rechtstyp-Abweichung der elektrischen Herzachse und ohne Zyanose bis zur Entwicklung eines Eisenmenger-Syndroms
- Transposition der großen Arterien – anderes klinisches Bild, EKG-Muster hängt von Begleitanomalien ab
Klinische Bedeutung und Taktik
Das EKG stellt bei der Fallot-Tetralogie keine eigenständige Diagnose – der Herzfehler wird durch Echokardiographie, bei Bedarf durch Herz-CT/MRT und Herzkatheteruntersuchung bestätigt. Die Aufgabe des Arztes für Funktionsdiagnostik besteht darin, den Grad der Rechtsherzhyperrophie, die Herzachse, den Rhythmus und, was besonders wichtig ist, die Dynamik nach der Operation zu beschreiben. Bei operierten Patienten mit residualem Rechtsschenkelblock ist eine ausgeprägte und progressive QRS-Verbreiterung, einschließlich des historisch verwendeten Schwellenwerts von ca. 180 ms, einer der Marker für ein erhöhtes Risiko für ventrikuläre Arrhythmien und plötzlichen Herztod. Dieses Merkmal wird nicht isoliert interpretiert: Die moderne Risikostratifizierung durch einen Spezialisten für angeborene Herzfehler berücksichtigt zudem die Funktion und Größe des rechten Ventrikels, das Narbenvolumen, die ventrikuläre Dysfunktion, Episoden nicht-anhaltender ventrikulärer Tachykardien, Synkopen und andere klinische Daten. Das Auftreten neuer ventrikulärer Extrasystolen, Tachykardieserien oder einer progressiven QRS-Verbreiterung ist ein Anlass zur Überweisung an einen auf angeborene Herzfehler bei Erwachsenen spezialisierten Kardiologen sowie zu engeren EKG- und Langzeit-EKG-Kontrollen.
Häufige Fehler bei der Auswertung
- Eine physiologische Rechtstyp-Abweichung der elektrischen Herzachse bei Neugeborenen ohne Berücksichtigung der Altersnorm als Pathologie interpretieren
- Das EKG nicht mit dem klinischen Bild (Zyanose, Herzgeräusch, SpO2) abgleichen und die Diagnose allein anhand des EKG-Streifens stellen
- Die Amplitude von R in V1 als eigenständigen Parameter für den Schweregrad der Ausflusstraktobstruktion des rechten Ventrikels ansehen
- Eine QRS-Verbreiterung von ca. 180 ms als isolierten und eindeutigen Prädiktor für Arrhythmien ohne Berücksichtigung der Rechtsventrikelfunktion und anderer Risikofaktoren interpretieren
- Vergessen, dass das P pulmonale ein inkonstantes Merkmal ist und bei Kindern anhand altersspezifischer Normen statt des Erwachsenengrenzwerts von 2,5 mm beurteilt wird, und das Fehlen des Merkmals als Ausschluss des Herzfehlers interpretieren
1. Welches ist das hauptsächliche EKG-Merkmal, das für die Fallot-Tetralogie charakteristisch ist?
Die Obstruktion des rechten Ventrikelausflusstraktes begünstigt dessen Hypertrophie, was die elektrische Herzachse nach rechts verschiebt und Zeichen einer Rechtsherzhyperrophie in V1–V2 hervorruft.
2. Was tritt im EKG nach der chirurgischen Korrektur der Fallot-Tetralogie häufig auf?
Ein Rechtsschenkelblock tritt nach der Korrektur häufig infolge des chirurgischen Eingriffs im Bereich des Ventrikelseptumdefekts und des Ausflusstraktes des rechten Ventrikels auf, ist jedoch nicht zwingend.
3. Welcher EKG-Parameter wird bei operierten Patienten mit Fallot-Tetralogie als einer der Marker für ein erhöhtes Risiko für ventrikuläre Arrhythmien angesehen?
Ein QRS ≥180 ms oder dessen progressive Verbreiterung bei residualem Rechtsschenkelblock ist einer der Risikomarker, der zusammen mit Echokardiographie-/MRT-Daten, der Rechtsventrikelfunktion und klinischen Faktoren und nicht isoliert interpretiert wird.
Häufig gestellte Fragen
Kann die Diagnose einer Tetralogie von Fallot allein anhand des EKG gestellt werden?
Nein. Das EKG zeigt nur die Folgen des Herzfehlers – Rechtsherzhyperrophie, Abweichung der elektrischen Herzachse, manchmal ein P pulmonale. Die Diagnose wird anhand der Echokardiographie und des klinischen Bildes (Zyanose, Herzgeräusch) gestellt; das EKG wird zur Beurteilung der Belastung der Herzhöhlen und zur Verlaufsbeobachtung eingesetzt.
Warum ist der Lagetyp bei Kindern mit Tetralogie de Fallot nach rechts abgewichen?
Der rechte Ventrikel arbeitet aufgrund der Ausflusstraktobstruktion gegen einen systemischen oder nahe am systemischen Druck und hypertrophiert. Die erhöhte elektrische Masse des rechten Ventrikels verschiebt den Summenvektor der Depolarisation nach rechts. Ausprägung und exakter Abweichungsbereich sind dabei individuell und hängen vom Alter und der Anatomie des Herzfehlers ab.
Warum ist das EKG-Bild nach einer Operation wegen einer Tetralogie von Fallot gefährlich?
Nach einer chirurgischen Korrektur tritt häufig ein Rechtsschenkelblock auf. Eine ausgeprägte und progressive QRS-Verbreiterung, einschließlich des historischen Schwellenwerts von etwa 180 ms, ist einer der Marker für ein erhöhtes Risiko für ventrikuläre Arrhythmien und den plötzlichen Herztod, der zusammen mit den Daten zur Rechtsventrikelfunktion und anderen Faktoren bewertet wird, weshalb solche Patienten unter regelmäßiger EKG-Überwachung beobachtet werden.
Unterscheidet sich das EKG bei einer Tetralogie von Fallot bei einem Neugeborenen von dem eines Erwachsenen mit diesem Herzfehler?
Ja. Bei Neugeborenen überwiegt physiologischerweise der rechte Ventrikel, und die Kriterien für eine Hypertrophie sowie P pulmonale sind altersabhängig, im Gegensatz zu den festen Schwellenwerten für Erwachsene. Bei Erwachsenen, insbesondere nach Operationen, wird das Bild durch Restveränderungen und den chirurgischen Eingriff bestimmt und nicht nur durch den ursprünglichen Defekt.
Gibt es bei der Tetralogie von Fallot immer ein P pulmonale?
Nein, dies hängt von der Ausprägung der Vergrößerung oder Überlastung des rechten Vorhofs ab und muss sich nicht gleichzeitig in allen inferioren Ableitungen manifestieren. Das Zeichen ist für die Diagnose nicht zwingend erforderlich, und sein Fehlen schließt den Defekt nicht aus.
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Quellen
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice
- Orlow W. N. Leitfaden der Elektrokardiographie
- Hampton J.R. The ECG in Practice
- Goldberger A.L. Clinical Electrocardiography: A Simplified Approach
Lehrmaterial für Medizinstudierende und Ärzte. Ersetzt weder klinische Leitlinien noch die ärztliche Untersuchung; ein EKG wird stets im klinischen Kontext interpretiert.