Vasculites pulmonares

Papel dos ANCA na patogênese

Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) são detectados na maioria das vasculites autoimunes. O mecanismo exato de sua ação não é totalmente compreendido, mas supõe-se a seguinte cascata: os anticorpos ligam-se ao conteúdo citoplasmático dos neutrófilos, o que leva à ativação dessas células. Os neutrófilos ativados liberam enzimas hidrolíticas que lesam diretamente a parede vascular.

Destacam-se dois tipos principais de anticorpos:

• cANCA (citoplasmáticos): ligam-se à proteinase 3, localizada nos grânulos azurófilos dos neutrófilos. São altamente específicos para a granulomatose de Wegener (detectados em 70–99% dos pacientes) e são considerados um fator de prognóstico desfavorável.
• pANCA (perinucleares): produzem um padrão de fluorescência granular característico ao redor do núcleo, tendo a mieloperoxidase como alvo. Esses anticorpos são típicos da poliangiite microscópica e da síndrome de Churg-Strauss.

Dependência da morfologia em relação ao calibre dos vasos

As alterações estereotipadas nos pulmões na vigência de vasculites incluem infartos hemorrágicos, focos de necrose, hemorragias e hemosiderose. Contudo, o quadro morfológico específico depende estritamente do calibre do vaso envolvido no processo patológico:

1. Ramos da artéria pulmonar de médio e pequeno calibres: a inflamação é acompanhada de trombose, o que leva ao desenvolvimento de clássicos infartos hemorrágicos pulmonares.
2. Vasos de pequeno calibre (capilares): o acometimento destes causa alveolites, capilarites, hemorragias difusas e subsequente hemosiderose.
3. Pequenos ramos da artéria brônquica: a inflamação nesse território conduz à necrose e destruição da parede brônquica.

Principais nosologias com acometimento pulmonar

Granulomatose de Wegener Arterite necrosante sistêmica que acomete as vias aéreas superiores, a árvore respiratória, o parênquima pulmonar e os rins. O acometimento pulmonar isolado é extremamente raro. Acomete mais frequentemente indivíduos por volta dos 50 anos, com pico de incidência no inverno. Macroscopicamente, determinam-se simetricamente múltiplos nódulos vermelho-escuros e cavidades em ambos os pulmões. O quadro microscópico é representado pela tríade histológica: granulomas necrosantes polimorfonucleares, vasculites e focos de necrose. Sem tratamento, a doença progride rapidamente, levando à morte por insuficiência renal.

Poliangiite microscópica A doença integra a síndrome pulmonar-renal. Ao contrário da poliarterite nodosa clássica, aqui a inflamação estende-se às arteríolas, vénulas e capilares (incluindo os glomérulos renais). Desenvolve-se nos pulmões uma alveolite hemorrágica — associação de dano alveolar difuso, capilarite, hemorragias e infartos. Em fases tardias, formam-se carnificação e fibrose pulmonar. Os homens são acometidos 1,5 vez mais frequentemente, com idade média de 56 anos.

Síndrome de Churg-Strauss Angiite com formação de inflamação granulomatosa, cursa com a tríade diagnóstica: asma brônquica, eosinofilia sanguínea (superior a 10%) e vasculite sistêmica. A doença evolui em três estágios: desde reações alérgicas (rinite, asma) até vasculites leucocitoclásticas sistêmicas e grave patologia de órgãos. Formam-se nos pulmões infartos específicos com trombovasculite destrutiva, infiltração eosinofílica e granulomas na zona de demarcação.

Vasculites com relação específica com os pulmões

Algumas vasculites sistêmicas apresentam características estritas de acometimento dos vasos pulmonares:

• Poliarterite nodosa: vasculite sistêmica crônica de artérias de pequeno e médio calibres (em 30% dos casos associada à hepatite B). Importantíssimo sinal diagnóstico — nesta doença nunca ocorre acometimento dos vasos da circulação pulmonar nem dos capilares dos glomérulos renais. Nos pulmões, a vasculite pode surgir apenas nos ramos da artéria brônquica. O marcador morfológico clássico é a observação simultânea de todos os estágios de inflamação e regeneração em vasos diferentes.
• Arterite de Takayasu: aortite de células gigantes que acomete predominantemente mulheres jovens de origem asiática (até 40 anos). Além do arco aórtico, em 12–86% dos casos o tronco pulmonar é envolvido no processo. As paredes dos vasos afetados tornam-se espessadas e seus lumens sofrem estenose significativa.

Resumo: perguntas e respostas sobre o tema

Questões de aulas e exames

O que mais estudar sobre o tema

• Mecanismos de formação dos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA)
• Patogênese da síndrome pulmonar-renal na poliangiite microscópica
• Estágios de evolução da síndrome de Churg-Strauss e valor prognóstico do acometimento miocárdico
• Diagnóstico diferencial dos granulomas necrosantes pulmonares
• Morfologia das lesões renais nas vasculites sistêmicas (glomerulonefrite extracapilar/em lua crescente)

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