Classificação por acometimento predominante
Dependendo de quão severamente o tecido pulmonar está envolvido no processo patológico, distinguem-se três principais grupos de doenças:
- Vasculites pulmonares primárias. São vasculites sistêmicas nas quais os pulmões atuam como o principal alvo. Estas incluem a granulomatose de Wegener (granulomatose com poliangiite), a poliangiite microscópica e a síndrome de Churg-Strauss (granulomatose eosinofílica com poliangiite).
- Vasculites sistêmicas com possível acometimento pulmonar. Este grupo inclui a poliarterite nodosa, a poliangiite microscópica e a arterite de Takayasu. Nota: se o paciente apresentar simultaneamente acometimento dos vasos pulmonares e renais, utiliza-se o termo “síndromes pulmonar-renais” na prática clínica.
- Vasculites secundárias. Desenvolvem-se como complicação de outras patologias. Podem surgir no contexto de doenças sistêmicas (lúpus eritematoso sistêmico, sarcoidose, histiocitose de células de Langerhans, processos linfoproliferativos), em infecções graves ou após transplante de órgãos.
Patogênese
O desenvolvimento das vasculites pulmonares baseia-se em dois principais mecanismos imunes:
- Por imunocomplexos. Formam-se imunocomplexos na corrente sanguínea, que posteriormente se depositam nas paredes dos vasos. Isso leva à ativação do sistema do complemento, recrutamento massivo de leucócitos e deflagração da reação inflamatória. Este mecanismo é mais característico do lúpus eritematoso sistêmico (LES), da poliarterite nodosa e de outras doenças sistêmicas do tecido conjuntivo.
- Associado a ANCA. A inflamação da parede vascular está diretamente relacionada à produção de anticorpos específicos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA).
Tríade morfológica
O quadro anatomopatológico clássico das vasculites pulmonares é composto por três elementos obrigatórios:
- Granulomas necróticos. Possuem formato irregular. Sua composição celular inclui neutrófilos, linfócitos, plasmócitos, macrófagos, eosinófilos e histiócitos multinucleados. Ao redor da zona de necrose, os histiócitos podem se alinhar em estruturas típicas em "paliçada". Importante para o diagnóstico diferencial: granulomas semelhantes à sarcoidose não são característicos desta patologia.
- Vasculites. Apresentam caráter destrutivo acentuado e acometem artérias, veias e capilares. Na parede do vaso afetado, encontram-se infiltração polimorfonuclear, trombose e necrose fibrinoide.
- Focos de necrose. Localizam-se tanto dentro dos próprios granulomas quanto no tecido pulmonar circundante. Externamente, lembram um "mapa geográfico" e apresentam coloração basofílica devido ao acúmulo de núcleos celulares destruídos. A necrose forma-se por dois mecanismos:
- Heterólise: a ativação de neutrófilos leva à formação de estruturas semelhantes a microabscessos.
- Isquemia: ocorrem infartos pulmonares isquêmicos. Isso acontece devido ao bloqueio do suprimento sanguíneo através de shunts vasculares provenientes dos ramos da artéria brônquica no contexto de vasculite difusa. Esse tipo de necrose isquêmica também pode ser encontrado no cérebro.
Alterações morfológicas concomitantes
Além da tríade clássica, processos patológicos adicionais são frequentemente identificados no tecido pulmonar. Estes incluem:
- Hemorragias alveolares.
- Fibrose intersticial.
- Pneumonia em organização (PO) e bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOOP).
- Pneumonia lipoide e hiperplasia linfoide.
- Acometimento da árvore brônquica: bronquiolites crônicas ou foliculares, estenose brônquica, bem como granulomatose broncêntrica.
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais doenças causam a síndrome pulmonar-renal?
A síndrome pulmonar-renal desenvolve-se com o acometimento simultâneo dos pulmões e dos rins. As doenças em que as fontes confirmam o acometimento combinado de pulmões e rins incluem:
- Poliangiite microscópica — pertence à síndrome pulmonar-renal; a patologia renal e pulmonar é detectada em praticamente todos os pacientes.
- Granulomatose de Wegener — acomete o trato respiratório superior, pulmões e rins; glomerulonefrite necrotizante desenvolve-se frequentemente.
- Síndrome de Goodpasture — citada entre as doenças com acometimento pulmonar e entre as causas de glomerulonefrite rapidamente progressiva.
Quais tipos de ANCA são distinguidos nas vasculites pulmonares e a quais enzimas eles são direcionados?
Nas vasculites pulmonares, distinguem-se dois tipos principais de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), cujos alvos são enzimas dos grânulos primários de neutrófilos e monócitos:
- ANCA citoplasmático (cANCA) — liga-se à enzima proteinase-3. São característicos da granulomatose de Wegener.
- ANCA perinuclear (pANCA) — direcionados à enzima mieloperoxidase. Esses anticorpos são típicos da poliarterite microscópica e da síndrome de Churg-Strauss.
Como a granulomatose de Wegener difere morfologicamente da síndrome de Churg-Strauss?
As diferenças morfológicas entre a granulomatose de Wegener e a síndrome de Churg-Strauss consistem na composição celular dos granulomas, no padrão de infiltração inflamatória e na frequência de acometimento renal.
| Característica | Granulomatose de Wegener | Síndrome de Churg-Strauss |
|---|---|---|
| Composição dos granulomas | Células linfoides, monócitos, macrófagos, fibroblastos | Histiócitos, células multinucleadas, eosinófilos |
| Sinal específico | Presença de leucócitos neutrofílicos | Infiltração celular eosinofílica, granulomas na zona de demarcação dos infartos |
| Comprometimento renal | Glomerulonefrite necrotizante desenvolve-se frequentemente | Os rins são acometidos raramente |
Quais vasos, por calibre, são acometidos na poliangiite microscópica?
Na poliangiite microscópica, são acometidos preferencialmente os vasos de pequeno calibre. O processo inflamatório estende-se aos seguintes elementos do leito vascular:
- Arteríolas;
- Capilares (incluindo os capilares dos glomérulos renais);
- Vênulas.
Além disso, artérias de pequeno e médio calibre podem ser envolvidas no processo patológico.
Para uma rápida memorização da tríade morfológica, utilize a regra "GVN": G — Granulomas (necróticos), V — Vasculite (destrutiva), N — Necrose (em forma de mapa geográfico).
Questões de aulas e exames
Quais granulomas não são característicos das vasculites pulmonares?
Granulomas semelhantes à sarcoidose não são característicos. Para as vasculites, são típicos os granulomas necróticos de formato irregular, nos quais os histiócitos formam estruturas em "paliçada" ao redor da zona de necrose.
Que tipo de necrose se desenvolve na parede do vaso na vasculite pulmonar?
Necrose fibrinoide desenvolve-se na parede vascular, sendo acompanhada por trombose e infiltração polimorfonuclear acentuada.
Qual é a causa do desenvolvimento de infartos pulmonares isquêmicos nas vasculites?
A isquemia ocorre devido ao acometimento difuso das artérias pulmonares e brônquicas. Isso leva ao bloqueio do suprimento sanguíneo através de shunts vasculares, o que causa o infarto tecidual.
O que significa o termo «síndrome pulmonar-renal»?
Este conceito clínico é aplicado nos casos em que a vasculite sistêmica afeta simultaneamente o leito vascular pulmonar e renal.
O que mais estudar sobre o tema
- Granulomatose de Wegener (granulomatose com poliangiite): especificidade das lesões
- Síndrome de Churg-Strauss: o papel dos eosinófilos na patogênese
- Poliangiite microscópica e poliangiite: diferenças morfológicas
- Mecanismos de formação de vasculites associadas a ANCA
- Granulomatose broncocêntrica e bronquiolite obliterante
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