Etiologia e diversidade de formas
As doenças pulmonares intersticiais agrupam mais de uma centena de nosologias diferentes. O principal critério de classificação é a causa do surgimento do processo patológico.
- Etiologia estabelecida: inclui pneumoconioses (reação a poeiras orgânicas e inorgânicas), infecções (vírus, bactérias, fungos), exposição a toxinas e fatores físicos (radiação, hiperóxia). Os medicamentos representam uma ameaça distinta, especialmente os citostáticos (bleomicina, metotrexato, ciclofosfamida), bem como a amiodarona.
- Etiologia indeterminada: constitui a esmagadora maioria dos casos. Inclui a alveolite fibrosante idiopática (AFI), sarcoidose, síndrome de Goodpasture, vasculites pulmonares, histiocitose X e acometimentos secundários em doenças reumáticas.
Patogénese e vias de lesão
Independentemente da causa, o elo patogenético fundamental é a lesão do septo alveolar. Os primeiros a migrar para a defesa dos alvéolos são os macrófagos e os leucócitos polimorfonucleares. Ao serem ativados, liberam espécies reativas de oxigênio, proteases e citocinas, que simultaneamente destroem o parênquima pulmonar e desencadeiam a esclerose.
A sequência de destruição das estruturas depende da via de ataque:
- Via aerógena: o agente penetra através do ar. Primeiro ocorre a morte do revestimento epitelial dos alvéolos e, em seguida, o processo se estende ao interstício.
- Via hematogênica: a agressão provém da corrente sanguínea (circulação de imunocomplexos, anticorpos). O primeiro a sofrer é o endotélio dos capilares, seguido pela matriz extracelular e, por último, pelo epitélio.
- Patogenênese imune: mesmo na aspiração de pequenos alérgenos, se a reação for mediada por anticorpos e linfócitos T provenientes do sangue, a lesão progride dos capilares para o interstício e o epitélio.
O papel da membrana basal nos desfechos
A base morfológica das DPI é a alveolite fibrosante — inflamação não supurativa das regiões respiratórias. Seu desfecho depende criticamente da integridade da membrana basal.
- Membrana basal intacta: o exsudato nos alvéolos é reabsorvido, os pneumócitos tipo II proliferam e a estrutura é totalmente restaurada. Em alguns casos, é possível a organização do exsudato com a formação de corpos de Masson (carnificação).
- Membrana basal destruída: os macrófagos alveolares estimulam as células do interstício (fibroblastos). Estes migram para o lúmen alveolar e sintetizam ativamente colágeno tipo I. O resultado é a fibrose irreversível e a cicatrização.
Quadro clínico-morfológico
O desenvolvimento estereotipado das DPI é o seguinte: a alveolite inicial é substituída por fibrose intersticial. O grau extremo de acometimento é o «pulmão em favo de mel», no qual a fibrose se combina com a transformação cística dos bronquíolos terminais e respiratórios.
Funcionalmente, isso semanifesta por síndrome restritiva: o volume do tecido pulmonar cai e a capacidade vital pulmonar (CVP) diminui drasticamente. Devido ao espessamento dos septos alveolares, ocorre um bloqueio da barreira alvéolo-capilar. Isso leva à hipóxia, hipertensão pulmonar secundária, hipertrofia do ventrículo direito e formação de cor pulmonale. Clinicamente, os pacientes sofrem de dispneia progressiva, taquipneia e cianose.
Alveolite fibrosante idiopática (AFI)
A AFI (historicamente conhecida como síndrome de Hamman-Rich) não é uma única nosologia, mas todo um grupo de pneumonias intersticiais idiopáticas. De acordo com o conceito clínico-morfológico moderno da ATS/ERS, os diagnósticos clínicos estão intimamente relacionados às variantes morfológicas de acometimento.
| Variante morfológica da AFI | Forma clínica da AFI |
|---|---|
| Pneumonia intersticial usual | Fibrose pulmonar idiopática |
| Pneumonia intersticial não específica | Pneumonia intersticial não específica |
| Pneumonia em organização | Pneumonia em organização criptogênica |
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais são as variantes morfológicas das pneumonias intersticiais idiopáticas distinguidas pela classificação ATS/ERS?
De acordo com a classificação da ATS/ERS, distinguem-se as seguintes variantes morfológicas de pneumonias intersticiais idiopáticas:
- Pneumonia intersticial usual — corresponde à fibrose pulmonar idiopática.
- Pneumonia intersticial não específica — corresponde à forma clínica homônima.
- Pneumonia em organização — corresponde à pneumonia em organização criptogênica.
- Dano alveolar difuso — corresponde à pneumonia intersticial aguda.
- Bronquiolite respiratória — corresponde à bronquiolite respiratória associada a doença pulmonar intersticial.
- Pneumonia intersticial descamativa — corresponde à forma clínica homônima.
- Pneumonia intersticial linfocítica — corresponde à forma clínica homônima.
Quais estágios de morfogênese a alveolite fibrosante idiopática atravessa sequencialmente?
A alveolite fibrosante idiopática passa sequencialmente por três estágios de morfogênese.
- Alveolite — estágio inicial caracterizado por infiltração difusa ou granulomatosa.
- Fibrose intersticial — estágio de desorganização das estruturas alveolares e desenvolvimento de pneumofibrose.
- «Pulmão em favo de mel» — expressão extrema do processo, na qual se formam bloqueio alvéolo-capilar, enfisema panacinar, bronquiolectasias e cistos.
Para uma rápida memorização dos desfechos da alveolite: Membrana intacta —
Questões de aulas e exames
O que é «pulmão em favo de mel»?
Este é o grau extremo de fibrose intersticial. O tecido pulmonar é substituído por cicatrizes e os bronquíolos terminais e respiratórios sofrem intensa transformação cística.
Como a via de penetração do agente agressor afeta a morfogênese?
Na via aerógena, o epitélio alveolar é o primeiro a sofrer, seguido pelo interstício. Na via hematogênica e imune, o endotélio capilar é primariamente lesado, depois a matriz e, finalmente, o epitélio.
Qual é a diferença fundamental entre as DPI e a DPOC?
As DPI são patologias restritivas com redução do volume pulmonar e fibrose intersticial. A DPOC é uma doença obstrutiva com alteração da patência brônquica e infiltração inflamatória, que não responde à terapia com esteroides.
O que mais estudar sobre o tema
- Diagnóstico diferencial entre DPOC e asma brônquica
- Características da composição celular do lavado broncoalveolar (LBA) nas DPI
- Mecanismos de formação dos corpos de Masson na carnificação pulmonar
- Impacto de citostáticos e outros medicamentos no interstício pulmonar
- O conceito clínico-morfológico ATS/ERS para pneumonias intersticiais idiopáticas
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