Posição na estrutura da patologia vascular pulmonar
A patologia vascular pulmonar acompanha as mais diversas doenças e inclui várias síndromes principais. Além da hipertensão pulmonar, este grupo inclui o edema pulmonar, a síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA) e o tromboembolismo pulmonar (TEP). A hipertensão em si é tradicionalmente dividida em duas grandes categorias: primária (idiopática) e secundária, que se desenvolve tendo como base doenças já existentes. Independentemente da forma, a principal consequência hemodinâmica é a sobrecarga das cavidades direitas do coração.
Síndrome de hipertensão pulmonar primária
A forma primária é extremamente rara na prática clínica. O principal grupo de risco inclui crianças e mulheres entre 20 e 40 anos. Embora a etiologia exata da doença ainda não tenha sido estabelecida, a patogênese está associada a vários fatores prováveis:
- Reações autoimunes. Existe ampla evidência da associação da síndrome com doenças sistêmicas. A arteriopatia pulmonar frequentemente se desenvolve em pacientes com esclerodermia, poliarterite reumatoide, tireoidite de Hashimoto e cirrose biliar primária. Nesse caso, necrose fibrinoide é encontrada nas paredes das artérias pulmonares.
- Genética. A patologia pertence às doenças poligênicas. Casos familiares com padrões de herança dominante e recessiva foram descritos na literatura. O papel dos fatores ambientais também não é excluído.
- Influência hormonal. A ligação com os hormônios é confirmada pelo fato de a doença afetar frequentemente mulheres em idade reprodutiva, sendo que a gravidez ou o uso de contraceptivos orais podem servir como gatilho.
- Fatores congênitos. A síndrome é frequentemente diagnosticada em pacientes com malformações congênitas do coração e da própria artéria pulmonar.
Quadro morfológico da forma primária
As alterações macroscópicas e microscópicas dependem estritamente do calibre dos vasos afetados. Nos ramos principais da artéria pulmonar, desenvolve-se aterosclerose acentuada. Ao mesmo tempo, os ramos de médio e pequeno calibre sofrem fibrose e hipertrofia muscular significativa.
Em nível microscópico, desenvolve-se um complexo sintomático específico denominado arteriopatia pulmonar plexogênica. O espectro dessas alterações morfológicas corresponde claramente aos estágios de progressão da doença:
- O processo começa com a muscularização da parede da artéria pulmonar.
- Ocorre a migração de células musculares escuras diretamente para a íntima do vaso.
- As células da íntima começam a proliferar ativamente e transformam-se em miofibroblastos.
- Formam-se estruturas plexogênicas características.
- As paredes dos vasos sofrem dilatação, o que inevitavelmente leva à formação de microaneurismas.
- Nos estágios finais, os microaneurismas rompem-se e desenvolve-se necrose fibroide no tecido.
Síndrome de hipertensão pulmonar secundária
A forma secundária é sempre uma complicação de outros processos patológicos. Na etiologia clássica, o papel principal é desempenhado por doenças pulmonares crônicas, insuficiência cardíaca esquerda crônica e episódios repetidos de tromboembolismo pulmonar (TEP). No entanto, nos últimos anos, a associação da hipertensão secundária com a dinâmica de doenças hepáticas crônicas e infecções virais crônicas tornou-se relevante.
As alterações morfológicas no tecido pulmonar na síndrome secundária resumem-se ao desenvolvimento de pneumosclerose — a proliferação patológica de tecido conjuntivo. Além disso, se a doença for acompanhada por estase venosa, vasculites pulmonares ou embolias, a hemosiderose (depósito de pigmento contendo ferro) junta-se ao quadro morfológico.
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais valores da pressão média na artéria pulmonar em repouso determinam a presença de hipertensão pulmonar?
A presença de hipertensão pulmonar é determinada por um valor de pressão média na artéria pulmonar ≥ 25 mmHg em repouso. Normalmente, este indicador é ≤ 20 mmHg. Dependendo de outros parâmetros hemodinâmicos, distinguem-se as seguintes variantes:
- Hipertensão pulmonar pré-capilar — pressão média ≥ 25 mmHg, pressão de oclusão da artéria pulmonar ≤ 15 mmHg, resistência vascular pulmonar ≥ 3 unidades Wood.
- Hipertensão pulmonar pós-capilar — pressão média ≥ 25 mmHg, pressão de oclusão da artéria pulmonar > 15 mmHg.
Quais mutações genéticas específicas estão associadas à forma familiar de hipertensão pulmonar primária?
As mutações no gene BMPR2 e mutações em outros genes candidatos estão associadas à forma hereditária de hipertensão arterial pulmonar. As fontes também indicam que os casos familiares podem ser herdados de forma dominante ou recessiva; a doença pertence às patologias poligênicas.
Quais grupos de medicamentos são utilizados para a terapia-alvo da hipertensão pulmonar?
Para a terapia específica da hipertensão arterial pulmonar, utilizam-se antagonistas dos receptores de endotelina e bloqueadores dos canais de cálcio. O mecanismo de ação desses fármacos visa reduzir a resistência vascular pulmonar, o que melhora o enchimento das câmaras cardíacas esquerdas.
- Antagonistas dos receptores de endotelina — incluem ambrisentana, bosentana, macitentana e tezosentana (bloqueador dos receptores de endotelina).
- Bloqueadores dos canais de cálcio — são utilizados em pacientes com resposta prolongada a este grupo de medicamentos.
A terapia é selecionada de forma estritamente individualizada, uma vez que não existe atualmente um medicamento curativo.
Quais sinais eletrocardiográficos indicam o desenvolvimento de coração pulmonar e hipertrofia do ventrículo direito?
O desvio do eixo elétrico do coração para a direita (desvio do eixo para a direita) e alterações específicas nas derivações precordiais indicam o desenvolvimento de coração pulmonar e hipertrofia do ventrículo direito. O diagnóstico é possível com um aumento significativo da massa muscular do ventrículo direito. Os principais sinais eletrocardiográficos de hipertrofia do ventrículo direito são:
- Aumento da onda R — nas derivações V1, V2 > 7 mm.
- Aumento da onda S — nas derivações V5, V6 > 7 mm.
- Índice — soma de RV1 + SV5 (V6) > 11 mm.
Adicionalmente, registram-se onda T negativa e depressão do segmento ST em V1, e elevação de ST em V5–V6. Com a hipertrofia atrial direita concomitante, revela-se uma onda P alta e pontiaguda (com altura > 2,0–2,5 mm) nas derivações II, III, aVF.
Qual é o mecanismo patogenético do desenvolvimento da hemosiderose pulmonar na hipertensão pulmonar secundária?
O mecanismo patogenético do desenvolvimento da hemosiderose pulmonar na hipertensão pulmonar secundária baseia-se na estase venosa crônica. O processo inclui os seguintes estágios:
- Hiperemia — ingurgitação dos vasos venosos com sangue.
- Diapedese — saída de eritrócitos do leito vascular para o tecido pulmonar.
- Formação de pigmento — fagocitose de eritrócitos por macrófagos com a formação de hemosiderina no interior de siderófagos (hemosiderófagos).
A ferritina SH que faz parte da hemosiderina exerce um efeito vasoparalítico, o que agrava a estase venosa, e um efeito esclerogênico, estimulando a proliferação difusa de tecido conjuntivo. Macroscopicamente, os pulmões adquirem consistência firme e coloração acastanhada, o que é classificado como induração marrom dos pulmões (induratio fusca pulmonum).
Para lembrar rapidamente dos fatores de desenvolvimento da hipertensão pulmonar primária, utilize a sigla AGGV: Areações autoimunes, Genética, Gatilho hormonal, Vícios congênitos.
Questões de aulas e exames
Quem faz parte do principal grupo de risco na hipertensão pulmonar primária?
A doença afeta predominantemente crianças e mulheres em idade reprodutiva (dos 20 aos 40 anos). Isso confirma indiretamente o papel do background hormonal na patogenia.
O que é arteriopatia pulmonar plexogênica?
Esta é uma cascata específica de alterações vasculares microscópicas na hipertensão primária. Inclui a muscularização das artérias, a formação de estruturas plexogênicas, o aparecimento de microaneurismas e culmina em necrose fibroide.
Quais alterações ocorrem no tecido pulmonar na hipertensão secundária?
Desenvolve-se pneumosclerose no tecido pulmonar. Se o processo ocorrer no contexto de estase venosa, vasculites ou embolias, ocorre adicionalmente hemosiderose.
Como a hipertensão pulmonar afeta o coração?
A resistência persistentemente elevada na circulação pulmonar obriga o ventrículo direito a trabalhar intensamente. Isso causa sua hipertrofia compensatória e o desenvolvimento do coração pulmonar (cor pulmonale).
O que mais estudar sobre o tema
- Edema pulmonar como síndrome da patologia vascular
- Síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA)
- Trombembolismo pulmonar (TEP)
- Patogênese e estágios de desenvolvimento do cor pulmonale
- Morfologia da hemosiderose e da pneumoesclerose
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