Cirrose biliar primária (CBP)
A cirrose biliar primária é uma doença de etiologia ainda não totalmente esclarecida. Sua origem autoimune é a mais amplamente sugerida, evidenciada pela frequente associação da CBP com outros distúrbios autoimunes. Em alguns casos, a causa medicamentosa pode atuar como fator desencadeante.
O principal mecanismo de desenvolvimento da doença (patogênese) consiste na destruição progressiva dos ductos biliares intra-hepáticos de pequeno calibre. Isso leva à formação da principal síndrome clínica — a colestase.
Quadro clínico da CBP:
- Manifestações precoces: o prurido cutâneo costuma ser o primeiro sinal. Ele pode ser extremamente intenso e, o que é importante para o diagnóstico, geralmente precede de forma marcante o surgimento da icterícia visível.
- Manifestações tardias: com o tempo, instala-se a icterícia, que adquire um tom esverdeado característico à medida que a doença progride.
- Alterações cutâneas: devido ao distúrbio do metabolismo lipídico, ocorrem xantomas (depósitos de colesterol na forma de nódulos nas palmas das mãos, nádegas e pernas) e xantelasmas (placas de colesterol nas pálpebras).
- Comprometimento de órgãos: a hepatomegalia (aumento do fígado) é praticamente sempre detectada de forma objetiva, e, em estágios avançados, associa-se à esplenomegalia (aumento do baço).
A doença pode levar a hemorragias fatais ou à insuficiência hepática grave.
Complicações da síndrome de colestase na CBP
O distúrbio prolongado do fluxo biliar afeta inevitavelmente o funcionamento do trato gastrintestinal e o metabolismo. Devido à redução da liberação de bile no lúmen intestinal, o processo de emulsificação e absorção de gorduras fica prejudicado (má absorção).
Consequências da má absorção:
- Perda de peso progressiva do paciente.
- Deficiência acentuada de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K), uma vez que não podem ser assimiladas sem uma quantidade adequada de gorduras.
- Alterações ósseas: devido à escassez de vitamina D e, consequentemente, à deficiência de cálcio, desenvolvem-se complicações tardias do sistema osteoarticular — osteomalacia (amolecimento ósseo) e osteoporose.
Diagnóstico da cirrose biliar primária
Para confirmar o diagnóstico de CBP, é necessária uma abordagem abrangente, que inclua exames laboratoriais e exames de imagem voltados para excluir outras causas de icterícia.
Marcadores laboratoriais:
- Exames laboratoriais de sangue: refletem a presença de síndromes de colestase e citólise. Observa-se elevação dos níveis de fosfatase alcalina (FA), gama-glutamiltransferase (GGT), bilirrubina direta e colesterol. A atividade das aminotransferases e, especialmente, da GGT pode estar aumentada de 2 a 10 vezes.
- Exames imunológicos: a detecção de anticorpos antimitocondriais (AMA) é o achado mais específico e característico da forma primária da doença.
Diagnóstico por imagem: o principal objetivo dos métodos de imagem é excluir a cirrose biliar secundária e a icterícia obstrutiva (mecânica) pós-hepática. Para avaliar o estado dos ductos, da papila duodenal maior e da cabeça do pâncreas, utilizam-se a EDA (endoscopia digestiva alta), a ultrassonografia abdominal, além de métodos de visualização direta das vias biliares: CPRE (colangiopancreatografia retrógrada endoscópica) e colangiografia transhepática percutânea.
Cirrose biliar secundária
Ao contrário da forma primária, a cirrose biliar secundária tem uma causa claramente estabelecida. Sua etiologia está associada à obstrução extra-hepática prolongada das vias biliares — ou seja, a um distúrbio do fluxo biliar ao nível dos ductos biliares calibrosos.
Fatores de risco para o desenvolvimento:
- Colelitíase (incluindo colecistite calculosa e coledocolitíase).
- Lesões iatrogênicas (por exemplo, estenoses decorrentes de cirurgias nas vias biliares).
- Anomalias anatômicas congênitas do sistema biliar.
Sintomatologia da cirrose secundária: O quadro clínico costuma ser definido por exacerbações na forma de colangite ascendente. Os pacientes queixam-se de dor epigástrica, acompanhada de febre e alterações nos exames de sangue (leucocitose). O exame físico revela hepatomegalia; em alguns casos, o médico consegue palpar uma vesícula biliar aumentada. A condição apresenta um risco perigosamente alto de desenvolvimento de choque séptico.
Nos estágios tardios da cirrose biliar secundária, os pacientes desenvolvem ascite e apresentam sinais evidentes de síndrome de hipertensão portal.
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Devido ao acúmulo de quais substâncias na pele ocorre o prurido intenso na cirrose biliar primária?
O prurido intenso na cirrose biliar primária ocorre devido ao acúmulo de sais biliares e pruritógenos.
Um mecanismo adicional é a hiperbilirrubinemia, que acompanha a síndrome de colestase em patologias hepatobiliares.
Quais estágios histológicos (morfológicos) são distinguidos no desenvolvimento da cirrose biliar primária?
Na morfogênese da cirrose biliar primária, distinguem-se tradicionalmente quatro estágios:
- Estágio I (ductal) — colangite destrutiva não supurativa dos ductos biliares interlobulares e septais, com infiltração linfocítica, plasmocitária e eosinofílica dos espaços porta; possível formação de granulomas ao redor dos ductos danificados.
- Estágio II (ductular) — proliferação de pequenos ductos biliares (ductíbulos), disseminação do infiltrado inflamatório para além dos espaços porta e início de ductopenia.
- Estágio III (fibrótico) — fibrose portal e periportal progressiva, formação de septos porto-portais, ductopenia crescente e acúmulo de cobre nos hepatócitos devido à colestase.
- Estágio IV (cirrótico) — formação de verdadeiros nódulos de regeneração cirrótica, cercados por septos fibrosos largos; os ductos biliares estão ausentes em grande parte dos espaços porta.
Para memorizar facilmente as vitaminas lipossolúveis cuja deficiência ocorre na colestase devido à má absorção de gorduras, utilize a sigla DEKA (vitaminas D, E, K, A).
Questões de aulas e exames
Qual sintoma clínico surge primeiro na cirrose biliar primária?
O prurido cutâneo é a manifestação mais precoce. Frequentemente tem caráter intenso e surge muito antes do aparecimento da icterícia visível.
Qual é a principal causa da cirrose biliar secundária?
A forma secundária desenvolve-se em decorrência de obstrução mecânica prolongada dos grandes ductos biliares. Isso pode ser causado por cálculos biliares, defeitos congênitos ou estenoses pós-operatórias.
Quais anticorpos devem ser pesquisados no sangue para confirmar a CBP?
Um marcador imunológico característico da cirrose biliar primária é a detecção de anticorpos antimitocondriais (AMA).
Por que a osteoporose e a osteomalacia se desenvolvem na cirrose biliar?
Devido à escassez de bile no intestino, a absorção de gorduras e da vitamina D lipossolúvel fica prejudicada. Isso leva à deficiência de cálcio e à consequente destruição do tecido ósseo.
O que mais estudar sobre o tema
- Mecanismos de destruição autoimune dos ductos intra-hepáticos
- Patogênese da formação de xantomas e xantelasmas na colestase
- Diagnóstico diferencial dos tipos de icterícia obstrutiva (pós-hepática)
- Técnica de realização da CPRE e indicações para o exame
- Manifestações clínicas da hipertensão portal nos estágios tardios da cirrose
Estude o tema completo no curso «Propedêutica»
Aqui está um resumo. No curso, você encontra tudo o que é cobrado em aula e na prova.
- Guia completo sobre «Cirrose biliar» e outras 3.152 páginas da disciplina
- Exercícios e testes após cada tópico — como no colóquio
- Tutor de IA responderá a perguntas sobre o tópico a qualquer momento
- 113 videoaulas sobre a disciplina
Outros tópicos da seção «Fígado, vias biliares e baço»
Material preparado por professores da WhiteCoat Pro de acordo com o currículo de medicina. Possui caráter educacional.