Lupus eritematoso sistémico (LES)
En el lupus eritematoso sistémico, la afectación renal se distingue por una gran variedad de formas clínicas y morfológicas. En el cuadro clínico, los pacientes suelen presentar microhematuria o macrohematuria recidivante. La patología puede manifestarse como una nefritis aguda o un síndrome nefrótico florido. La progresión de la enfermedad conduce de forma previsible al desarrollo de hipertensión arterial persistente e insuficiencia renal crónica.
Histológicamente, se distinguen cuatro variantes principales de alteraciones glomerulares en la nefritis lúpica:
- Nefritis lúpica mesangial.
- Glomerulonefritis focal.
- Glomerulonefritis proliferativa difusa.
- Glomerulonefritis membranosa difusa.
Púrpura de Schönlein-Henoch
La enfermedad se caracteriza por la triada clínica clásica de manifestaciones extrarrenales. En primer lugar, la afectación de la piel y los músculos extensores de las extremidades superiores e inferiores, así como de los glúteos. Morfológicamente, en la piel se detectan hemorragias subepidérmicas y vasculitis necrotizante de los vasos pequeños de la dermis. En segundo lugar, el síndrome abdominal por parte del tracto gastrointestinal, que incluye dolor abdominal intenso, vómitos y hemorragia intestinal. En tercer lugar, la afectación articular en forma de artralgia no migratoria.
La afectación renal se presenta en un tercio de los pacientes y se manifiesta con macro y microhematuria, proteinuria y síndrome nefrótico. El cuadro histológico es variable: desde cambios mesangioproliferativos hasta glomerulonefritis membranoproliferativa. En algunos pacientes adultos se diagnostica una glomerulonefritis grave con formación de semilunas. Es importante destacar: a diferencia de la afectación vascular evidente en la piel y el tracto gastrointestinal, la vasculitis directa en los riñones es extremadamente rara.
Para el diagnóstico se utiliza la microscopía de fluorescencia. El signo clave es la presencia de depósitos de IgA (a veces junto con IgG y la fracción del complemento C3) en el mesangio glomerular. Esta distribución de los depósitos es absolutamente idéntica al cuadro de la nefropatía por IgA, lo que dio lugar a la hipótesis de que se trata de la misma enfermedad.
Endocarditis bacteriana
La patogenia de la afectación renal en la endocarditis bacteriana corresponde a un tipo de glomerulonefritis por inmunocomplejos. El daño glomerular es desencadenado por complejos circulantes de «antígeno-anticuerpo» de origen bacteriano.
En el cuadro clínico, la hematuria y la proteinuria de diversa intensidad son las más características. Al mismo tiempo, el desarrollo de una glomerulonefritis aguda clásica no es típico de esta patología, y la glomerulonefritis rápidamente progresiva es rara.
Los cambios morfológicos en los riñones dependen directamente de la gravedad del proceso:
- En los casos leves, se forma una glomerulonefritis necrotizante focal o segmentaria.
- En los casos más graves, se desarrolla una glomerulonefritis proliferativa difusa.
- Cuando se desarrolla una glomerulonefritis rápidamente progresiva, se observa la formación de múltiples semilunas en los glomérulos.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué clases de nefritis lúpica se distinguen según la clasificación morfológica moderna ISN/RPS?
Según la clasificación morfológica moderna ISN/RPS, se distinguen seis clases de nefritis lúpica.
- Clase I: cambios mesangiales mínimos.
- Clase II: nefritis lúpica mesangial proliferativa.
- Clase III: nefritis lúpica focal (afectación de menos del 50% de los glomérulos).
- Clase IV: nefritis lúpica difusa (afectación del 50% o más de los glomérulos).
- Clase V: nefritis lúpica membranosa (engrosamiento de la membrana basal glomerular).
- Clase VI: nefroesclerosis avanzada sin signos de actividad (90% o más de glomérulos esclerosados).
¿Qué alteraciones se detectan en los glomérulos renales en el lupus eritematoso sistémico según la microscopía electrónica?
Según la microscopía electrónica, en los glomérulos renales del lupus eritematoso sistémico se detectan depósitos inmunes e inclusiones específicas.
- Depósitos inmunes: se localizan en el mesangio y en la membrana basal glomerular (subendotelial, subepitelial e intramembranosa).
- Inclusiones de tipo viral: se descubren en el endotelio capilar.
La localización de los depósitos en una zona específica de la membrana basal determina la forma clínico-morfológica de la glomerulonefritis.
¿De qué componentes se forman las semilunas celulares en los glomérulos en la glomerulonefritis rápidamente progresiva?
Las semilunas celulares en los glomérulos durante la glomerulonefritis rápidamente progresiva se forman a partir de células del infiltrado inflamatorio y elementos de la cápsula. La composición de las semilunas incluye:
- Epitelio proliferante: células de la hoja parietal de la cápsula glomerular (podocitos y epiteliocitos parietales).
- Macrófagos: células que migran al foco de la inflamación.
- Fibras de fibrina: estructuras proteicas que escapan a través de las rupturas capilares.
- Fibroblastos: se incorporan al componente celular a medida que el proceso progresa.
¿Qué cambios morfológicos específicos (tipos de glomeruloesclerosis) se desarrollan en los riñones en la diabetes mellitus?
En la diabetes mellitus, en los riñones se desarrolla glomeruloesclerosis intracapilar diabética (síndrome de Kimmelstiel-Wilson). Se distinguen los siguientes tipos de alteraciones microscópicas glomerulares:
- Glomeruloesclerosis nodular: proliferación de células mesangiales con producción de sustancia similar a la membrana y formación de estructuras redondeadas, homogéneas, eosinófilas y PAS-positivas.
- Glomeruloesclerosis difusa: engrosamiento difuso de las membranas basales capilares y proliferación del mesangio glomerular (la variante más frecuente).
- Glomeruloesclerosis diabética mixta: combinación de cambios nodulares y difusos.
Asimismo, un componente obligatorio es el engrosamiento de la membrana basal capilar.
Para recordar el cuadro clínico de la púrpura de Schönlein-Henoch, utilice la regla «PIR + Riñones»: Piel (vasculitis y hemorragias), Intestino (síndrome abdominal), Riñacas (artralgia no migratoria). Y recuerde que en 1/3 de los pacientes esta tríada se acompaña de afectación renal.
Preguntas de clases y exámenes
¿Qué enfermedades sistémicas se acompañan con más frecuencia de daño glomerular grave?
La afectación glomerular puede acompañar a muchas patologías congénitas, metabólicas e inmunológicas. Sin embargo, es precisamente en el lupus eritematoso sistémico (LES) y la diabetes mellitus donde el daño renal actúa como una de las principales manifestaciones clínicas que determinan el pronóstico.
¿En qué consiste la paradoja de las lesiones vasculares en la púrpura de Schönlein-Henoch?
La paradoja radica en que, a pesar de la presencia de una marcada vasculitis necrotizante de los vasos pequeños de la dermis y hemorragias en el tracto gastrointestinal, la verdadera vasculitis en los propios riñones es extremadamente rara en esta enfermedad.
¿Cómo confirmar la afectación renal en la púrpura de Schönlein-Henoch mediante microscopía de fluorescencia?
El signo diagnóstico clave es la detección de depósitos de inmunoglobulina A (IgA) en el mesangio glomerular. A veces precipitan junto con IgG y el componente C3 del complemento. Este cuadro es completamente idéntico al de la nefropatía por IgA aislada.
¿Cuál es la morfología renal en la endocarditis bacteriana según la gravedad del cuadro?
En los casos leves de endocarditis, se observa una glomerulonefritis necrotizante focal o segmentaria en los riñones. En casos más graves evoluciona a glomerulonefritis proliferativa difusa, y en el curso rápidamente progresivo se forman múltiples semilunas.
Qué más repasar sobre el tema
- Patogenia de la formación de inmunocomplejos «antígeno-anticuerpo» en la endocarditis bacteriana.
- Caracterización comparativa de la púrpura de Schönlein-Henoch y la nefropatía por IgA aislada: argumentos a favor de una entidad única.
- Diferencias morfológicas de las cuatro variantes histológicas de la nefritis lúpica en el LES.
- Mecanismos de formación de semilunas celulares en la glomerulonefritis rápidamente progresiva.
- Características de la lesión glomerular en la diabetes mellitus (nefropatía diabética).
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