Características morfológicas
En la microscopía óptica, los glomérulos se observan grandes e hipereselulares, adquiriendo un aspecto lobular característico. Los cambios principales incluyen:
- Una marcada proliferación de las células mesangiales.
- Un aumento en el volumen de la matriz mesangial.
- Un engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular (MBG).
El sello distintivo de la enfermedad es el fenómeno de «doble carril» («vías de tren»). Se produce debido a la interposición mesangial: las prolongaciones celulares penetran bajo el endotelio y sintetizan una nueva matriz, lo que al teñirse con plata crea el efecto de duplicación del contorno de la pared capilar.
Clasificación según el tipo de depósitos
La división en tipos se basa en datos ultraestructurales y en la localización de los depósitos inmunitarios:
- Tipo I: caracterizado por depósitos subendoteliales y la activación del complemento por la vía clásica.
- Tipo II (enfermedad por depósitos densos): la lamina densa de la MBG es reemplazada por una sustancia densa. Se caracteriza por la ausencia de IgG y la presencia de «anillos mesangiales» en la inmunohistoquímica.
- Tipo III: combina características de depósitos subendoteliales y subepiteliales.
Etiología y clínica
La enfermedad puede ser tanto primaria como secundaria. Las formas secundarias suelen estar asociadas a patologías sistémicas:
- Lupus eritematoso sistémico (LES).
- Hepatitis víricas B y C.
- Crioglobulinemia y neoplasias malignas.
- Procesos infecciosos (por ejemplo, derivaciones vasculares [shunts] infectadas).
Clínicamente, los pacientes suelen presentar síntomas característicos del síndrome nefrótico, que con frecuencia se complica con hematuria debido a la intensa proliferación celular en los glomérulos.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué clases de inmunoglobulinas y fracciones del complemento se detectan en los glomérulos en el tipo I de la glomerulonefritis membranoproliferativa mediante inmunofluorescencia?
En la glomerulonefritis membranoproliferativa de tipo I, se detectan depósitos granulares de inmunoglobulina G (IgG) y de la fracción C3 del complemento en los glomérulos renales.
Estos depósitos se identifican mediante estudio inmunohistoquímico y están relacionados con la presencia de inmunocomplejos en los glomérulos. Desde el punto de vista patogénico, este proceso va acompañado de la activación del sistema del complemento por la vía clásica. En la microscopía electrónica, estos depósitos se localizan predominantemente a nivel subendotelial (en dos tercios de los casos), así como en el mesangio.
¿Cuál es la patogenia de la disminución constante del nivel del componente C3 del complemento en sangre en la enfermedad por depósitos densos (GNMP tipo II)?
La disminución constante del nivel del componente C3 del complemento en el suero sanguíneo en la enfermedad por depósitos densos (glomerulonefritis membranoproliferativa tipo II) se debe a la activación del sistema del complemento por la vía alternativa.
En el tejido renal, el componente C3 se distribuye de manera específica:
- Membrana basal (lamina densa) — se detecta a ambos lados de las zonas irregulares, pero está ausente en los propios depósitos densos.
- Mesangio (mesangium) — se determina en forma de inclusiones redondeadas características, formando «anillos mesangiales».
Al mismo tiempo, los depósitos de inmunoglobulina G (IgG) en los glomérulos suelen estar ausentes.
El doble carril son los «rieles» de mesangio por los que «avanza» la proliferación: el mesangio penetra bajo el endotelio, creando un contorno doble de la MBG.
Preguntas de clases y exámenes
¿Por qué se produce hematuria en la GNMP?
La hematuria es consecuencia de una marcada proliferación celular en los glomérulos, que daña la estructura de la pared capilar.
¿Qué es la «enfermedad por depósitos densos»?
Es la GNMP tipo II, en la cual la lamina densa de la membrana basal se transforma en una estructura en forma de cinta densa a los electrones, y el nivel del componente C3 está constantemente disminuido en sangre.
¿Cómo diferenciar el tipo I del tipo III según la localización de los depósitos?
El tipo I se caracteriza predominantemente por depósitos subendoteliales, mientras que el tipo III combina depósitos subendoteliales y subepiteliales.
Qué más repasar sobre el tema
- Mecanismos de activación del sistema del complemento en los diferentes tipos de GNMP.
- Diagnóstico diferencial entre GNMP y nefropatía membranosa.
- El papel del déficit de alfa-1 antitripsina en el desarrollo de la GNMP secundaria.
- Características del perfil inmunohistoquímico en los distintos tipos de depósitos.
- Pronóstico y enfoques terapéuticos según el tipo de enfermedad.
Estudie el tema completo en el curso de Anatomía Patológica
Aquí tienes un resumen. En el curso encontrarás todo lo que preguntan en clase y en el examen.
- Guía metodológica completa sobre el tema «Glomerulonefritis membranoproliferativa» y otras 4 414 páginas de la asignatura
- Ejercicios y pruebas después de cada tema, igual que en el examen práctico
- El tutor de IA responderá a tus preguntas sobre el tema en cualquier momento
- 153 videotutoriales de la asignatura
Otros temas de la sección «Enfermedades renales y de las vías urinarias»
Videotutoriales gratuitos: anatomía patológicaLecciones breves con resúmenes, sin registro.
Material preparado por los profesores de WhiteCoat Pro según el plan de estudios de las facultades de medicina. De carácter educativo.