Esencia de la patología y clasificación
La patología se manifiesta con una caída brusca del flujo sanguíneo renal, de la filtración glomerular y de la diuresis. Clínicamente, el proceso se acompaña de oliguria grave o anuria. En el transcurso de varias semanas o meses, el proceso evoluciona hacia una insuficiencia renal aguda o crónica irreversible.
Dependiendo del origen y de las características de su curso, se distinguen 3 grupos de GNRP:
- Variante postinfecciosa (postestreptocócica).
- En enfermedades sistémicas (por ejemplo, en el lupus eritematoso sistémico).
- Variante idiopática (primaria), que representa aproximadamente la mitad de todos los casos.
Mecanismos de desarrollo y formas
No existe un mecanismo único para todas las variantes de la enfermedad; la patogenia depende directamente de la forma específica:
- Mecanismo de inmunocomplejos: característico de las formas postestreptocócicas y de las afectaciones en el lupus eritematoso sistémico.
- Mecanismo mediado por anticuerpos: un claro ejemplo es el síndrome de Goodpasture. En la sangre se detectan anticuerpos contra la membrana basal glomerular (>95% de los casos), los cuales reaccionan de forma cruzada con las membranas alveolares de los pulmones, provocando hemorragias pulmonares. La inmunohistoquímica muestra depósitos lineales de IgG y del complemento C3 a lo largo de las membranas basales.
- GNRP idiopática: puede desencadenarse por muy diversas vías (inmunocomplejos, anticuerpos antimembrana basal glomerular o ANCA), observándose aquí los daños glomerulares más graves.
Anatomía patológica: macro y micropaisaje
En la autopsia o en la biopsia renal, los riñones en la GNRP están aumentados de tamaño, pálidos, y en su superficie se aprecian hemorragias petequiales.
El estudio microscópico revela necrosis focales (incluida la necrosis fibrinoide), así como proliferación endotelial y de células mesangiales. El principal criterio diagnóstico es la formación de semilunas celulares:
- Estas se forman en el espacio de Bowman debido a la proliferación de las células parietales y a la migración de macrócitos y monocitos.
- Entre las capas de fibrina se identifican bandas características de fibrina.
- Al proliferar, las semilunas comprimen el glomérulo y obliteran por completo la cápsula.
La microscopía electrónica registra invariablemente rupturas de la membrana basal glomerular y, en algunos pacientes, la presencia de depósitos subepiteliales. Posteriormente, la mayoría de las semilunas sufren esclerosis.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué imagen inmunohistoquímica (tipo de fluorescencia) es característica de la variante por inmunocomplejos de la GNRP?
La variante por inmunocomplejos de la glomerulonefritis rápidamente progresiva se caracteriza por una fluorescencia granular en la microscopía de inmunofluorescencia. Este patrón inmunohistoquímico surge como resultado del depósito de inmunocomplejos circulantes preformados (o su formación in situ) en el mesangio y en las paredes de los capilares glomerulares. Este tipo de lesión se asocia con patologías como la glomerulonefritis aguda postestreptocócica, el lupus eritematoso sistémico, la nefropatía por IgA, la púrpura de Schönlein-Henoch, la crioglobulinemia y la endocarditis infecciosa subaguda.
¿En qué enfermedades sistémicas puede desarrollarse la glomerulonefritis rápidamente progresiva secundaria?
La glomerulonefritis rápidamente progresiva secundaria puede desarrollarse en el contexto de diversas enfermedades reumáticas y autoinmunitarias sistémicas. Entre estas patologías se encuentran:
- Lupus eritematoso sistémico: en el curso grave de la nefritis lúpica.
- Vasculitis hemorrágica: cursa como una glomerulonefritis proliferativa segmentaria focal o extracapilar.
- Nefropatía por IgA (enfermedad de Berger): en formas graves con formación de semilunas.
- Endocarditis bacteriana: glomerulonefritis por inmunocomplejos.
- Crioglobulinemia mixta idiopática: enfermedad sistémica.
- Poliangeítis microscópica: vasculitis sistémica.
- Síndrome de Goodpasture: variante de lesión mediada por anticuerpos.
¿Qué tipos de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) se detectan en la GNRP idiopática?
En la glomerulonefritis rápidamente progresiva idiopática se detectan dos tipos principales de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, los cuales se presentan con una frecuencia aproximadamente igual. Estos incluyen:
- c-ANCA: anticuerpos frente a la proteinasa-3 (PR-3);
- p-ANCA: anticuerpos frente a la mieloperoxidasa (MPO).
Estos anticuerpos son característicos de la variante pauciinmune de la lesión glomerular (pauci-immune), en la cual los depósitos inmunitarios están ausentes o son mínimos.
GNRP = Caída Rápida de la Nefrofunción Principal + Semilunas en los glomérulos.
Preguntas de clases y exámenes
¿Cuál es el principal marcador morfológico de la glomerulonefritis rápidamente progresiva?
El principal marcador morfológico es la formación de semilunas epiteliales en la mayoría de los glomérulos renales.
¿Qué hay en la base del síndrome de Goodpasture en la GNRP?
Su base es un mecanismo mediado por anticuerpos con circulación de anticuerpos contra la membrana basal glomerular, los cuales reaccionan de forma cruzada con los alvéolos pulmonares y producen depósitos lineales de IgG.
¿Cómo se forman las «semilunas» en los glomérulos?
Surgen debido a la proliferación de las células parietales de la cápsula y a la migración de monocitos y macrócitos hacia el espacio de Bowman, lo que conduce a la compresión del glomérulo.
Qué más repasar sobre el tema
- Patogenia de la glomerulonefritis por inmunocomplejos
- El papel de los ANCA en la GNRP idiopática
- Alteraciones ultraestructurales y papel de los depósitos
- Diagnóstico diferencial de la proliferación extracapilar
- Evolución y esclerosis de las semilunas glomerulares
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