Lugar en la clasificación y relación con otras enfermedades
La nefropatía por IgA forma parte del gran grupo de las glomerulonefritis mesangioproliferativas. Es importante comprender que no se trata de una entidad nosológica independiente, sino de un concepto colectivo que agrupa patologías con un patrón morfológico común. Además de la enfermedad de Berger, este grupo incluye la glomerulonefritis aguda primaria prolongada, la forma mesangial del lupus eritematoso sistémico (LES), la endocarditis infecciosa, la artritis reumatoide, la hepatitis A, la nefropatía por IgM y una serie de otras patologías.
Por lo general, la enfermedad de Berger cursa como una afectación renal aislada. Sin embargo, tiene muchos puntos en común con la púrpura de Schönlein-Henoch (una vasculitis sistémica que se observa con mayor frecuencia en niños). Asimismo, se distingue una forma secundaria de la enfermedad que puede desarrollarse en el contexto de patologías hepáticas e intestinales.
Patogenia: cómo se desarrolla la enfermedad
En condiciones normales, la inmunoglobulina A es la principal proteína defensiva de las secreciones de las membranas mucosas. En el suero sanguíneo se encuentra en baja concentración y está representada principalmente por monómeros. Las formas poliméricas se catabolizan rápidamente en el hígado en un organismo sano.
En la nefropatía por IgA, este equilibrio fisiológico se altera:
- En el suero sanguíneo se eleva drásticamente el nivel de IgA₁ polimérica (mientras que el nivel de IgA₂ permanece sin cambios).
- En una parte de los pacientes se forman inmunocomplejos circulantes (CIC) que contienen esta IgA₁ anómala.
- Dichos complejos son captados y se depositan en el mesangio de los glomérulos renales.
- Se produce la activación del sistema del complemento por la vía alternativa. Esto se evidencia por la presencia en los glomérulos de la fracción C₃ y de properdina, con una ausencia total de los componentes C₁q y C₄.
Se considera que la etiología se basa en una anomalía congénita o adquirida de la regulación inmunitaria. En respuesta a factores ambientales (virus, bacterias, proteínas alimentarias) que ingresan a través del sistema respiratorio o del tracto gastrointestinal, las membranas mucosas comienzan a sintetizar IgA de manera excesiva.
Cuadro morfológico y diagnóstico
Para establecer un diagnóstico preciso, la microscopia óptica por sí sola no es suficiente, ya que en los especímenes de biopsia solo permite sospechar la patología. El patrón oro de verificación es la inmunohistoquímica o la inmunofluorescencia.
- Microscopia óptica: el signo principal es la expansión de la zona mesangial debido a la proliferación de células mesangiales. Los cambios pueden ser difusos (glomerulonefritis mesangioproliferativa clásica) o segmentarios (del tipo glomerulonefritis proliferativa focal, cuando solo una parte de los glomérulos está afectada, encontrándose focos de necrosis y depósito de fibrina). Con mucha menor frecuencia se observa un cuadro de glomerulonefritis extracapilar (en semilunas). Con el tiempo, la cicatrización de los cambios focales puede conducir a una esclerosis focal.
- Microscopia de inmunofluorescencia: en la matriz mesangial se detecta una fluorescencia característica que indica depósitos masivos de IgA. Con frecuencia, estos se acompañan de la fracción C₃ del complemento y properdina, y a veces pueden encontrarse pequeñas cantidades de IgG o IgM. Los demás componentes del complemento suelen estar ausentes.
- Microscopia electrónica: con gran aumento (por ejemplo, ×18 000), se visualizan en el mesangio depósitos oscuros densos a los electrones, que corresponden a acúmulos de complejos inmunitarios.
Manifestaciones clínicas y pronóstico
El principal síntoma clínico de la enfermedad de Berger es la macrohematuria o microhematuria recidivante (presencia de sangre en la orina). La proteinuria suele ser leve. El síndrome nefrótico es posible, pero no constituye un signo obligatorio.
En la mayoría de los casos, la enfermedad presenta un curso relativamente estable; sin embargo, en raras situaciones puede transformarse en una complicación grave: la glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP).
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Con qué enfermedades hepáticas e intestinales específicas se asocia la forma secundaria de la nefropatía por IgA?
La forma secundaria de la nefropatía por IgA se asocia con las siguientes enfermedades hepáticas e intestinales específicas:
- Enfermedades hepáticas: hepatitis víricas crónicas B y C, así como cirrosis hepática.
- Enfermedades intestinales: enfermedad inflamatoria intestinal, que incluye la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn.
¿Qué criterios se incluyen en la clasificación morfológica de Oxford de la nefropatía por IgA (MEST-C)?
La clasificación morfológica de Oxford (MEST-C) incluye cinco criterios de evaluación histológica de la biopsia renal:
- Proliferación mesangial (M) — M0: menos del 50% de los glomérulos; M1: 50% o más de los glomérulos.
- Proliferación endocapilar (E) — E0: ausente; E1: presente.
- Esclerosis segmentaria o adhesión de asas capilares a la cápsula glomerular (S) — S0: ausentes; S1: presentes.
- Atrofia tubular y fibrosis intersticial (T) — T0: menos del 25% de la zona cortical; T1: 26–50%; T2: más del 50%.
- Semilunas celulares o fibrocelulares (C) — C0: ausentes; C1: menos del 25% de los glomérulos; C2: 25% o más de los glomérulos.
Para memorizar la patogenia de la enfermedad de Berger, utilice la regla de las tres «A»: la anomalía inmunitaria provoca la hiperproducción de IgA, la cual activa el complemento por la vía alternativa.
Preguntas de clases y exámenes
¿Es posible diagnosticar la nefropatía por IgA basándose únicamente en la microscopia óptica?
No, la microscopia óptica solo permite identificar el patrón mesangial proliferativo y sospechar la patología. Para la verificación definitiva es indispensable realizar una inmunofluorescencia o inmunohistoquímica que confirme la presencia de depósitos de IgA.
¿Por cuál vía se activa el complemento en la enfermedad de Berger y cómo se demuestra?
El complemento se activa por la vía alternativa. La prueba de ello es la detección en los glomérulos del componente C₃ y de properdina con una ausencia total de los componentes de la vía clásica: C₁q y C₄.
¿Con qué vasculitis sistémica está estrechamente relacionada la nefropatía por IgA?
La enfermedad comparte mecanismos patogénicos con la púrpura de Schönlein-Henoch (vasculitis hemorrágica), en la cual los depósitos de IgA pueden detectarse no solo en los riñones, sino también fuera de ellos.
Qué más repasar sobre el tema
- Glomerulonefritis proliferativa focal y necrosante: variantes histológicas
- La púrpura de Schönlein-Henoch como análogo sistémico de la enfermedad de Berger
- Glomerulonefritis mesangioproliferativa: diagnóstico diferencial dentro del grupo
- Glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) como desenlace de las enfermedades glomerulares
- Formas secundarias de nefropatía por IgA en patologías hepáticas e intestinales
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