Definición y opciones de clasificación
La esencia de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (Glomerulosclerosis focalis segmentalis) radica en la afectación selectiva de los glomérulos renales. El término «focal» significa que solo se compromete una parte de los glomérulos, y «segmentario» indica la afectación exclusiva de determinadas zonas del ramillete vascular dentro de ellos.
En la práctica clínica se distinguen varias formas principales de la enfermedad:
- GEFS idiopática: patología independiente que se diagnostica en una parte de los pacientes con síndrome nefrótico.
- GEFS superpuesta: se desarrolla en el contexto de otras nefropatías primarias, como la nefropatía membranosa o el síndrome de Alport.
- GEFS por reducción de masa tisular: se observa en la nefropatía por reflujo o la nefropatía analgésica.
- GEFS secundaria: debida a factores sistémicos e infecciones, incluido el VIH o el consumo de heroína.
Patogenia y mecanismos de desarrollo
La base del desarrollo patológico es la lesión grave de los podocitos, las células epiteliales viscerales. La forma idiopática está estrechamente relacionada con la nefrosis lipoidea y se considera una posible continuación de la enfermedad de cambios mínimos.
- El eslabón clave es el desprendimiento de los podocitos de la membrana basal glomerular (MBG).
- La desnudez de la membrana basal provoca un aumento brusco de la permeabilidad y el depósito de proteínas plasmáticas en las zonas de colapso capilar.
- El proceso se acompaña de acumulación de fibrina y de una reacción de las células mesangiales con la formación de hialinosis y esclerosis.
- La aparición de recidivas de proteinuria tras el trasplante renal apunta a la circulación de un factor sistémico específico.
Cuadro morfológico y microscopía
Los cambios iniciales suelen afectar a los glomérulos yustamedulares, localizándose en la región del polo vascular.
- Microscopía óptica: los estadios precoces pueden parecer sin alteraciones o mostrar expansión mesangial y colapso de las asas. Más tarde se forman adherencias (sinequias) con la cápsula de Bowman.
- Microscopía electrónica: revela un borramiento difuso de los pies de los podocitos en las zonas no afectadas y su desprendimiento focal.
- Inmunohistoquímica: en las zonas de esclerosis se detectan depósitos de IgM y del componente C3.
- Progresión: con el tiempo se desarrolla esclerosis glomerular global, atrofia tubular y fibrosis intersticial.
Variantes histológicas
Dentro del curso clásico se distinguen varias variantes morfológicas de lesión:
- Variante «celular»: caracterizada por una marcada proliferación de células intraglomerulares.
- Tipo «en punta» (tip lesion): las lesiones se localizan en la zona de salida del túbulo proximal.
- Glomerulopatía «colapsante»: se diferencia por un colapso glomerular acentuado y una rápida progresión de la insuficiencia renal crónica.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué infecciones y sustancias tóxicas pueden causar glomeruloesclerosis focal y segmentaria secundaria?
La glomeruloesclerosis focal y segmentaria secundaria puede ser causada por diversos agentes infecciosos, así como por la exposición a fármacos y sustancias tóxicas.
Entre las causas infecciosas se encuentran:
- Virus: hepatitis víricas B y C, infección por VIH, parvovirus B19, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr.
- Bacterias intracelulares: micoplasma.
Entre los factores tóxicos y farmacológicos se encuentran:
- Fármacos: ácido pamidrónico, interferones, preparados anabólicos para uso sistémico, doxorrubicina.
- Sustancias estupefacientes: consumo de heroína.
¿Cuáles son las principales manifestaciones clínicas de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria?
Las manifestaciones clínicas de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria incluyen proteinuria, síndrome nefrótico y disminución de la función renal.
- En la GEFS secundaria, la proteinuria suele aumentar de forma gradual, por lo general sin el desarrollo de síndrome nefrótico.
- Es posible un síndrome nefrótico grave en la GEFS inducida por fármacos y asociada a virus.
- En la GEFS secundaria se observa un descenso incesante de la función renal; en la obesidad mórbida en las etapas iniciales son posibles una proteinuria leve y un aumento de la velocidad de filtración glomerular.
- La hipertensión arterial y la hematuria no son características de la enfermedad clásica de cambios mínimos, a diferencia de la GEFS y otras glomerulopatías.
La GEFS es el «Enfoque en el Segmento»: no se afecta todo el riñón ni todo el glomérulo por completo, sino solo focos y segmentos individuales de los capilares con pérdida de los pies de los podocitos.
Preguntas de clases y exámenes
¿Por qué la enfermedad se denomina focal y segmentaria?
El nombre refleja las características de la lesión: «focal» significa que solo determinados glomérulos están implicados en el proceso, y «segmentario» indica la lesión de solo una parte de las asas capilares dentro del glomérulo afectado.
¿Qué enfermedad está estrechamente relacionada con el desarrollo de la GEFS idiopática?
La GEFS idiopática está estrechamente relacionada con la nefrosis lipoidea (enfermedad de los procesos menores de los podocitos) y se considera una etapa de su evolución o una enfermedad independiente con un mecanismo similar.
¿Qué depósitos inmunitarios se detectan en las zonas esclerosadas?
En el estudio inmunohistoquímico, en las masas hialinas de los segmentos esclerosados se detectan inmunoglobulinas IgM y el complemento C3.
Qué más repasar sobre el tema
- Esclerosis glomerular global y total
- El papel de la hiperinsulinemia y la hiperfiltración en la GEFS
- Comparación de la GEFS y la nefrosis lipoidea a nivel ultraestructural
- Diagnóstico diferencial de la variante colapsante de la GEFS
- La relación de los factores circulantes sistémicos con las recidivas
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