Característica general y etiología
Las miocardiopatías se dividen en tres formas principales: dilatada (MCD), hipertrófica (MCH) y restrictiva (MCR).
Las causas del desarrollo de la enfermedad son diversas. El factor hereditario juega un papel fundamental, especialmente en la forma hipertrófica, donde se han demostrado mutaciones en los genes responsables de la síntesis de proteínas de los cardiocitos. Las formas adquiridas pueden ser consecuencia de infecciones previas, alteraciones metabólicas sistémicas o efectos tóxicos. Por ejemplo, existe una relación directa demostrada entre el consumo crónico de alcohol y el desarrollo de miocardiopatía dilatada.
Miocardiopatía dilatada (MCD)
Es un grupo heterogéneo de enfermedades que representa más de la mitad de todos los casos. La base de la patología es la dilatación marcada de las cavidades cardíacas y la disminución de la capacidad contráctil.
La enfermedad se desarrolla por etapas: primero aparecen los signos de insuficiencia ventricular izquierda, luego se suman las alteraciones del ritmo y, en la fase final, la insuficiencia ventricular derecha.
Cuadro clínico:
- Síndrome de bajo gasto y congestión pulmonar: disnea, tos, hemoptisis, fatiga.
- Congestión sistémica: edema periférico, hepatomegalia, ascitis, ingurgitación yugular.
- Exploración física: palidez, acrocianosis, posible caquexia cardíaca. Los límites cardíacos están uniformemente expandidos, el choque de la punta está desviado hacia la izquierda.
- Auscultación: tonos apagados, ritmo de galope (tercer y cuarto ruidos adicionales), acentuación del segundo ruido sobre la arteria pulmonar. Con frecuencia se auscultan soplos sistólicos debido a la dilatación de los anillos fibrosos y la insuficiencia funcional de las válvulas mitral y tricúspide.
La ecocardiografía revela un aumento de las dimensiones telesistólica y telediastólica del ventrículo izquierdo (VI), dilatación de otras cavidades y reducción de la fracción de eyección. El tratamiento está dirigido a corregir la insuficiencia cardíaca y controlar la frecuencia cardíaca en la fibrilación auricular.
Miocardiopatía hipertrófica (MCH)
La base de la MCH es la hipertrofia masiva del miocardio, que conduce a la reducción de la cavidad ventricular. Al mismo tiempo, la función sistólica permanece normal o aumentada durante mucho tiempo, pero la relajación (diástole) se encuentra afectada.
Lo más frecuente es la forma asimétrica con engrosamiento del tabique interventricular (TIV). Durante la contracción, la valva de la válvula mitral se aproxima al tabique, creando una obstrucción dinámica del tracto de salida.
Síntomas y diagnóstico:
- Molestias: disnea, cardialgia (similar a la angina de pecho debido a la insuficiencia de suministro sanguíneo al músculo hipertrofiado), así como mareos y síncopes durante el esfuerzo físico (debido al aumento de la obstrucción).
- Auscultación: primer tono apagado y soplo mesosistólico de eyección áspero y rasposo en el borde esternal izquierdo. Importante: la intensidad del soplo cambia al modificar la posición del cuerpo y no se irradia hacia el cuello.
- ECG: signos de hipertrofia, ondas Q profundas (en I, aVL, V5-6), bloqueo de rama izquierda del haz de His, cambios de tipo isquémico.
- Ecocardiografía: engrosamiento del TIV (1,8–2,2 cm o más), asimetría, síndrome SAM (movimiento sistólico anterior de la valva mitral).
La principal amenaza en la MCH es la muerte súbita cardíaca (MSC) debida a arritmias fatales. Para el tratamiento se emplean betabloqueantes (mejoran la diástole), amiodarona, y en pacientes de alto riesgo está indicada la implantación de un desfibrilador automático implantable (DAI).
Miocardiopatía restrictiva (MCR)
Esta forma se caracteriza por la alteración de la función diastólica con función sistólica conservada pero, a diferencia de la MCD, sin dilatación del ventrículo izquierdo.
Las paredes del corazón se vuelven rígidas debido al engrosamiento del endocardio, la muerte de los cardiocitos y su sustitución por tejido fibroso, o debido a la infiltración miocárdica (amiloidosis, hemocromatosis, enfermedad de Löffler). La rigidez conduce a un aumento brusco de la presión de llenado.
Clínicamente predominan los síntomas de insuficiencia cardíaca biventricular (disnea, ortopnea, edemas, hepatomegalia) y arritmias graves (formas paroxística y permanente de fibrilación auricular). En la ecocardiografía no hay cardiomegalia, pero se detecta una dilatación significativa de la aurícula izquierda en el contexto de paredes ventriculares moderadamente engrosadas. El tratamiento se reduce al manejo sintomático de la insuficiencia cardíaca.
Regla mnemotécnica para las formas: DHR. Dilatada (corazón flácido y dilatado), Hipertrófica (montaña muscular, cavidad estrecha), Restrictiva (coraza rígida).
Preguntas de clases y exámenes
¿Por qué se producen síncopes durante el esfuerzo físico en la miocardiopatía hipertrófica?
El esfuerzo aumenta la fuerza de las contracciones cardíacas, lo que agrava paradójicamente la obstrucción dinámica. La valva anterior de la válvula mitral es atraída con más fuerza hacia el tabique, bloqueando la eyección de sangre hacia la aorta y reduciendo el flujo sanguíneo cerebral.
¿Cómo diferenciar el soplo de la MCH obstructiva del soplo de la estenosis aórtica?
A diferencia de la estenosis aórtica, el soplo sistólico en la MCH no se irradia a los grandes vasos del cuello y tiende a cambiar su intensidad al cambiar la posición corporal del paciente.
¿Se modifican las dimensiones del corazón en la miocardiopatía restrictiva?
Las dimensiones del ventrículo izquierdo se mantienen dentro de la normalidad (no hay dilatación); sin embargo, debido a su rigidez, aumenta la presión en la aurícula izquierda, lo que provoca una expansión (dilatación auricular) significativa de la misma.
Qué más repasar sobre el tema
- Mecanismos de formación del síndrome SAM en la ecocardiografía en la MCH
- Diagnóstico diferencial entre la MCD y la cardiopatía isquémica
- Características del Holter para la evaluación del riesgo de MSC
- Causas específicas de las miocardiopatías restrictivas (amiloidosis, hemocromatosis)
- Abordajes farmacológicos para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca diastólica
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