Clasificación de los trastornos hemostáticos
Todos los trastornos del sistema de coagulación se pueden dividir en tres grandes grupos según el eslabón afectado:
- Vasopatías (patología de los vasos sanguíneos). Aquí se incluyen las vasculitis hemorrágicas (por ejemplo, la púrpura de Schönlein-Henoch, donde los vasos se dañan por inmunocomplejos) y las angiopatías hereditarias (enfermedad de Rendu-Osler-Weber, que se manifiesta con telangiectasias múltiples).
- Trombocitopatías. Enfermedades asociadas con la alteración del número o la actividad funcional de las plaquetas. Pueden ser primarias (genéticas) y secundarias (adquiridas).
- Coagulopatías. Trastornos causados por el déficit o la disminución de la actividad de los factores de coagulación plasmáticos.
Patogenia de las trombocitopatías
La base de la disfunción plaquetaria es la alteración de uno o varios procesos intracelulares. Los mecanismos clave incluyen:
- Defecto de gránulos: alteración en la síntesis y acumulación de sustancias biológicamente activas (SBA). Un ejemplo es el síndrome de las plaquetas grises, en el cual los gránulos están prácticamente ausentes.
- Alteración de la degranulación: fallo en la reacción de liberación de SBA hacia el plasma al entrar en contacto con proagregantes (ADP, colágeno, tromboxano A₂).
- Membranopatías: modificación de la estructura de las membranas debido a un déficit de glucoproteínas o un desequilibrio de fosfolípidos.
Estos defectos conducen a una disminución de la actividad de contacto (adhesión y agregación) y a una caída de las propiedades procoagulantes, principalmente debido a la escasez del factor plaquetario 3. A veces se observan anomalías combinadas, como en el síndrome de Wiskott-Aldrich.
Coagulopatías y cascada de coagulación
Las coagulopatías se dividen en hereditarias y adquiridas. Entre las hereditarias lideran de forma absoluta los defectos del factor VIII (hemofilia A, enfermedad de von Willebrand) y del factor IX (hemofilia B). Las formas adquiridas surgen frecuentemente ante lesiones hepáticas, ictericia obstructiva o sobredosis de anticoagulantes indirectos.
El proceso de coagulación en sí se desencadena a través de dos vías:
- Extrinsic pathway (vía extrínseca): se inicia con la lesión tisular y la liberación del factor tisular.
- Intrinsic pathway (vía intrínseca): se activa cuando la sangre entra en contacto con una superficie extraña.
Ambas vías convergen en la formación del complejo protrombinasa, que convierte la protrombina en trombina, el enzima central que forma el coágulo de fibrina y desencadena mecanismos de retroalimentación positiva.
CID (Coagulación intravascular diseminada)
La coagulación intravascular diseminada (CID) es una patología adquirida grave en la que se produce la coagulación sistémica de las proteínas sanguíneas y la agregación celular.
Debido a la formación masiva de microtrombos, se desarrolla una coagulopatía de consumo: los componentes de los sistemas de coagulación y fibrinolítico se agotan rápidamente. En la fase terminal del síndrome se observan simultáneamente dos fenómenos formalmente opuestos: una formación excesiva de trombos en unas regiones vasculares y un síndrome hemorrágico grave en otras.
Principios terapéuticos
El tratamiento de los trastornos de la hemostasia se basa en tres principios:
- Etiotrópico: eliminación de la causa. Esto puede ser la suspensión de fármacos tóxicos, la protección frente a la radiación, la extirpación de hemangiomas o la esplenectomía.
- Patogénico: corrección del mecanismo de la enfermedad en sí. Se emplean transfusiones de masa plaquetaria, plasmaféresis, administración de inmunosupresores, proagregantes o antifibrinolíticos (por ejemplo, ácido $\varepsilon$-aminocaproico). Para estimular la reacción de liberación se utilizan ATP y preparados de magnesio.
- Sintomático: lucha contra las consecuencias de la pérdida de sangre (tratamiento de la anemia) y normalización de la función de los órganos internos.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué enfermedades se consideran vasopatías?
Entre las vasopatías (trastornos de la pared vascular) se encuentran las vasculitis hemorrágicas y las angiopatías.
Según su origen, se distinguen:
- Vasopatías hereditarias: telangiectasia de Rendu-Osler (enfermedad de Rendu-Osler-Weber o angiomatosis hemorrágica hereditaria).
- Vasopatías adquiridas: vasculitis hemorrágica de Schönlein-Henoch (púrpura anafilactoide, vasculitis por inmunocomplejos).
¿Qué estadios se distinguen en la patogenia de la CID?
En las fuentes proporcionadas hay dos variantes de descripción de las etapas/fases de la CID:
- Tres fases de desarrollo: hipercoagulación y trombosis; coagulopatía de consumo; hipocoagulación y fibrinolisis.
- En otra fuente se indica que se distinguen 4 etapas secuenciales, pero en el fragmento proporcionado solo se desarrollan de la I a la III: I — hipercoagulación y trombosis, II — coagulopatía de consumo progresiva, III — hipocoagulación profunda y activación de la fibrinolisis.
¿Qué pruebas de laboratorio se utilizan para diagnosticar las coagulopatías?
Para el diagnóstico de las coagulopatías se utiliza el cribado analítico básico (coagulograma), que incluye los siguientes parámetros principales:
- Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa).
- Tiempo de protrombina (TP).
- Tiempo de trombina (TT).
- Concentración de fibrinógeno (incluyendo el método de Clauss).
- INR (International Normalized Ratio / Razón Internacional Normalizada).
Adicionalmente, se realiza un hemograma completo con el estudio obligatorio del recuento plaquetario y, si es necesario, la determinación de la actividad de factores de coagulación específicos y el diagnóstico molecular y genético.
Para memorizar la composición del complejo protrombinasa, utiliza la regla «Diez por Cinco»: el factor X activado (10) trabaja en pareja con el factor V (5), además de iones de calcio y fosfolípidos. Juntos convierten la protrombina en trombina.
Preguntas de clases y exámenes
¿Cuál es la diferencia entre las trombocitopatías primarias y secundarias?
Las primarias se deben a defectos genéticos (enfermedad de von Willebrand, trombastenia de Glanzmann). Las secundarias se desarrollan a lo largo de la vida bajo la acción de la radiación, uremia, citostáticos o procesos tumorales.
¿Por qué se altera la coagulación sanguínea en las enfermedades hepáticas?
El hígado sintetiza los factores del complejo protrombínico (II, VII, X, V). Ante una lesión hepática grave o ictericia obstructiva surge su déficit, lo que conduce a una coagulopatía adquirida.
¿Cuál es el papel de la trombina en el sistema hemostático?
La trombina no solo convierte el fibrinógeno en fibrina soluble, sino que, mediante un principio de retroalimentación positiva, activa los factores V, VIII y XI, y también estabiliza el coágulo a través de la activación del factor XIII.
Qué más repasar sobre el tema
- Mecanismos de desarrollo de la vasculitis hemorrágica (enfermedad de Schönlein-Henoch)
- Síndrome de Wiskott-Aldrich: anomalías plaquetarias combinadas
- El papel del complejo tenasa en la vía intrínseca de la coagulación
- Farmacoterapia de las trombocitopenias: desde los glucocorticosteroides hasta los estimuladores de la reacción de liberación
- Patogenia de la coagulopatía de consumo en la CID
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