Clasificación según su origen: genética frente a entorno
En fisiopatología, la síndrome hemorrágica se considera una alteración compleja del sistema de hemostasia. Fundamentalmente, todos los factores etiológicos se dividen en dos grandes grupos según su origen: hereditarios (primarios) y adquiridos.
Las formas primarias siempre son causadas por alteraciones genéticamente determinadas. Esto significa que la patología está programada a nivel del ADN y se transmite por herencia. Los defectos genéticos pueden afectar a diferentes eslabones del sistema de coagulación:
- Eslabón vascular: anomalías estructurales o funcionales de la propia pared vascular.
- Eslabón celular: defectos genéticamente determinados que afectan a los megacariocitos y a las plaquetas que se originan a partir de ellos.
- Eslabón plasmático: las mutaciones provocan deficiencias o anomalías en las proteínas adhesivas del plasma sanguíneo, así como directamente en los factores plasmáticos del sistema de coagulación.
Formas adquiridas: dianas y factores lesivos
A diferencia de las formas genéticamente determinadas, las patologías hemorrágicas adquiridas se desarrollan a lo largo de la vida y se deben a la afectación predominante de elementos del sistema de hemostasia inicialmente sanos.
Una de las principales dianas son las paredes de los vasos sanguíneos. Su lesión se manifiesta como un aumento patológico de la permeabilidad. Este estado puede tener diversa naturaleza:
- Inmunológica — cuando los vasos se lesionan como resultado de reacciones inmunitarias inadecuadas.
- Toxicoinfecciosa — lesión del endotelio por toxinas de microorganismos en procesos infecciosos graves.
- Dismetabólica — alteración de la estructura vascular debido a fallos globales en el metabolismo.
Además de los vasos, las lesiones adquiridas suelen afectar a los megacariocitos y plaquetas, lo que se manifiesta clínicamente como trombocitopatías. También es posible la lesión secundaria del conjunto de proteínas adhesivas plasmáticas y factores de coagulación. Una categoría aparte la constituyen las alteraciones multifactoriales, cuyo ejemplo clásico es la CID aguda, donde todos los eslabones de la hemostasia se ven afectados simultánea y en cascada.
Patogenia de la hipocoagulación: cuatro mecanismos principales
Independientemente de si la patología es congénita o adquirida, el desarrollo del síndrome hemorrágico se basa en el desplazamiento del equilibrio en el sistema sanguíneo hacia la hipocoagulación (disminución de la coagulabilidad). Se distinguen cuatro mecanismos fisiopatológicos principales que conducen a este estado:
- Disminución del contenido de procoagulantes en la sangre. Se produce una reducción física en la concentración de proteínas y factores necesarios para la formación del coágulo sanguíneo.
- Formación insuficiente de procoagulantes activados. Incluso si la cantidad básica de factores de coagulación es normal, su paso a la forma activa puede estar bloqueado, lo que imposibilita el inicio de la cascada de coagulación.
- Aumento del contenido y/o activación excesiva de anticoagulantes. El sistema anticoagulante comienza a funcionar de manera hiperactiva, suprimiendo cualquier intento del organismo de formar un trombo completo.
- Aumento del contenido y/o elevación excesiva de la actividad de los fibrinolíticos. El sistema de fibrinólisis, que normalmente disuelve los trombos viejos, se activa de forma patológicamente intensa, destruyendo incluso aquellos coágulos que son vitales para detener una hemorragia.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué enfermedades específicas pertenecen a los defectos hereditarios del eslabón plasmático de la hemostasia?
A los defectos hereditarios del eslabón plasmático de la hemostasia pertenecen las coagulopatías hereditarias asociadas con el déficit de factores de coagulación sanguínea.
- Hemofilia A — déficit del factor VIII.
- Hemofilia B — déficit del factor IX.
- Enfermedad de von Willebrand — se encuentra entre las coagulopatías hereditarias más comunes asociadas con los componentes del factor VIII; también se describe como un defecto combinado con déficit del factor VIII:W y defecto de la hemostasia plasmática.
- Alteraciones raras de la coagulación sanguínea — déficits hereditarios o anomalías del fibrinógeno, protrombina (factor II), así como de los factores V, VII, X, XI, XII y XIII.
¿Qué enfermedades pertenecen a las vasopatías hereditarias?
A las vasopatías hereditarias pertenece la telangiectasia hemorrágica hereditaria — enfermedad de Rendu-Osler-Weber, o angioma hemorrágico hereditario. En las fuentes se indica como angiopatía hereditaria; se manifiesta con telangiectasias múltiples y síndrome hemorrágico.
Para memorizar rápidamente los cuatro mecanismos de hipocoagulación, utilice la regla de «las dos P y las dos A/F»: cae la cantidad de Procoagulantes, cae su activación (Procoagulantes); aumenta la actividad de los Anticoagulantes, aumenta la actividad de los Fibrinolíticos.
Preguntas de clases y exámenes
¿Cuál es la diferencia fundamental entre el síndrome hemorrágico primario y el adquirido?
Las formas primarias están siempre genéticamente determinadas y se asocian con defectos congénitos de células o proteínas. Las adquiridas surgen de forma secundaria debido a lesiones inmunológicas, toxicoinfecciosas o dismetabólicas de un sistema de hemostasia inicialmente sano.
¿Qué alteraciones de la pared vascular conducen al sangrado en las formas adquiridas?
La causa principal es el aumento patológico de la permeabilidad de la pared vascular. Esto es consecuencia de la acción toxicoinfecciosa, inmunológica o dismetabólica sobre los vasos.
¿Qué es la CID aguda en el contexto de este tema?
La CID aguda se considera un ejemplo clásico de alteración multifactorial adquirida del sistema de hemostasia, en el cual fallos complejos conducen a manifestaciones hemorrágicas graves.
¿Cómo se comportan los anticoagulantes y los fibrinolíticos durante el desarrollo de la hipocoagulación?
Su contenido en sangre aumenta y su actividad se eleva excesivamente. Esto bloquea los procesos de coagulación y potencia la disolución de los trombos, provocando un sangrado incontrolado.
Qué más repasar sobre el tema
- Mutaciones genéticas que determinan patologías de los megacariocitos y las plaquetas.
- Mecanismos de daño inmunológico y toxicoinfeccioso de las paredes de los vasos sanguíneos.
- Factores dismetabólicos que aumentan la permeabilidad vascular.
- El papel de las proteínas adhesivas del plasma sanguíneo en la hemostasia primaria.
- Patogenia de la CID aguda como alteración multifactorial.
- Clasificación de los síndromes hemorrágicos según la forma específica de la patología.
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