Lipopigmentos: lipofuscina, ceroide y lipocromos
Lipofuscina: pigmento insoluble de color amarillo-marrón, compuesto por polímeros de lípidos y fosfolípidos unidos a proteínas. Se acumula en el citoplasma debido al daño de los orgánulos. La causa principal es la deficiencia de antioxidantes intracelulares, lo que desencadena la peroxidación lipídica de las membranas. Al mismo tiempo, el pigmento no altera la función de la propia célula.
La acumulación excesiva de pigmento se denomina lipofuscinosis:
- Primaria (hereditaria): acumulación selectiva en un órgano específico. Por ejemplo, en los hepatocitos en el hepatosis hereditaria (síndrome de Dubin-Johnson) o en las neuronas en la lipofuscinosis neuronal (síndrome de Spielmeyer-Vogt, que se manifiesta con discapacidad intelectual, convulsiones y alteración visual).
- Secundaria (atrofia parda): surge ante cambios regresivos lentos, en la vejez o en enfermedades consumptivas (caquexia, desgaste por cáncer). Los órganos (hígado, miocardio, músculos esqueléticos) disminuyen de tamaño, se compactan y adquieren un color pardo. Microscópicamente, en el hígado se observan hepatocitos disminuidos con pigmento en el citoplasma y sinusoides dilatados.
Ceroide: lipopigmento que se forma en los macrófagos mediante heterofagia (durante la resorción de lípidos). El proceso se desarrolla por etapas: primero se forman los lipofagosomas, luego se transforman en lisosomas secundarios (lipofagolisosomas), donde las enzimas digieren parcialmente los lípidos. Como resultado, se forman fagolisosomas terciarios (telolisosomas) que contienen ceroide. Aparece con mayor frecuencia en la necrosis tisular y en áreas de hemorragias.
Lipocromos formados predominantemente por lípidos que contienen carotenoides (fuente de vitamina A). Su acumulación excesiva es característica de la diabetes mellitus (debido a una alteración drástica del metabolismo de lípidos y vitaminas, el pigmento se acumula en el tejido adiposo, piel y huesos) y de la caquexia (la condensación de lipocromos confiere al tejido adiposo un color amarillo ocre).
Melanina y patologías de su metabolismo
Melanina (del griego melas — negro) es un pigmento de color marrón-negro de origen neuroectodérmico. Es sintetizada por los melanoblastos en orgánulos especializados: premexanosomas y melanosomas (nota: se traduce como premelanosomas y melanosomas). A medida que maduran, las células se transforman en melanocitos.
Hiperpigmentación (exceso de melanina):
- Enfermedad de Addison primaria: afectación autoinmunitaria rara de las glándulas suprarrenales.
- Xerodermia pigmentosa: melanosis generalizada congénita (de tipo autosómico recesivo). La patogenia se basa en la incapacidad del ADN de las células de la piel para repararse tras la exposición a la radiación ultravioleta. Tras la insolación, los pacientes presentan una pequeña hiperpigmentación en parches, áreas de despigmentación, telangiectasias y fisuras cutáneas.
- Hiperpigmentación focal: se encuentra en adenomas hipofisarios, hipertiroidismo, diabetes mellitus. El hipermelanosis focal adquirida (melanosis del colon) es característica de pacientes con estreñimiento crónico. Las formas locales incluyen pecas, melasma, léntigos, nevus melanocítico (lunar) y melanoma maligno (tumor de melanocitos).
Hipopigmentación (disminución de la síntesis de melanina):
- Albinismo: trastorno autosómico recesivo común. Surge debido a la ausencia o disminución de la actividad de la enzima tirosinasa. Histológicamente, los melanocitos están presentes en el organismo, pero no producen pigmento.
- Vitíligo: hipopigmentación local en forma de manchas bien delimitadas, a menudo simétricas. Histológicamente, los melanocitos están ausentes en las zonas afectadas. Causas: carácter familiar, traumatismos, enfermedades endocrinas y autoinmunitarias, así como la secuela de procesos inflamatorios o necróticos (quemaduras, sífilis, dermatosis ampollosas).
Otros pigmentos tirosinógenos
A este grupo pertenecen el adrenocromo y el pigmento de los gránulos de las células enterocromafines.
Adrenocromo: pigmento marrón oscuro en forma de gránulos finos, localizado en las células de la médula suprarrenal y en los tumores derivados de ellas (feocromocitomas). Posee propiedades argentafines y cromafines (se tiñe con ácido crómico y reduce el bicromato). Bioquímicamente, es un producto de la oxidación quinoide de la adrenalina por radicales libres durante el estrés oxidativo. Dato curioso: En 1952, J. Smythies y H. Osmond sugirieron que la patogenia de la esquizofrenia está relacionada con un metabolismo anormal de la adrenalina. Los datos actuales muestran que la causa no radica en una síntesis excesiva de adrenocromo, sino en una deficiencia genéticamente determinada de la enzima glutatión-S-transferasa, que participa en su metabolismo.
Pigmento de los gránulos de las células enterocromafines está estrechamente relacionado con la síntesis de aminas biógenas y forma parte del sistema APUD (Amine Precursor Uptake, Decarboxylase — sistema de captación y descarboxilación de precursores de aminas). Las células de este sistema neuroendocrino difuso son numerosas y se localizan en muchos órganos (principalmente en el tracto gastrointestinal y bronquios). Contienen sustancias biológicamente activas (serotonina, gastrina, histamina) que participan en la regulación de la actividad de los órganos.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿En qué tres grupos principales se dividen los pigmentos endógenos en anatomía patológica?
En anatomía patológica, según su estructura química, los pigmentos endógenos se dividen en tres grupos: hemoglobinógenos (dependientes del hierro, derivados de la hemoglobina), proteinógenos (tirosinógenos) y lipidógenos (lipoproteinógenos).
¿Qué pigmentos pertenecen al grupo de los hemoglobinógenos?
Al grupo de los pigmentos hemoglobinógenos pertenecen los derivados de la hemoglobina, que se clasifican según la presencia de hierro en su composición.
- Que contienen hierro: hemoglobina, ferritina, hemosiderina y hematinas.
- Que no contienen hierro: bilirrubina, hematoidina y porfirinas.
Normalmente se encuentran en el organismo la hemoglobina, la ferritina, la hemosiderina y la bilirrubina, mientras que la hematoidina, las hematinas y las porfirinas se forman únicamente en procesos patológicos.
¿A partir de las membranas de qué orgánulos celulares específicos se forma predominantemente la lipofuscina?
Las fuentes indican que la lipofuscina se forma presumiblemente como resultado de la autólisis mitocondrial y se acumula en los lisosomas (cuerpos residuales). La formación predominante a partir de membranas mitocondriales específicas no se detalla en las fuentes.
Cómo no confundir albinismo y vitíligo: en el Albinismo los melanocitos están anatómicamente conservados (solo falta la enzima), mientras que en el Vitíligo se pierden (faltan por completo en el foco).
Preguntas de clases y exámenes
¿En qué se diferencia la lipofuscinosis primaria de la secundaria?
El primario se debe a la genética y afecta a órganos específicos (por ejemplo, el hígado en el síndrome de Dubin-Johnson). El secundario surge en el contexto de envejecimiento o agotamiento (caquexia), provocando una atrofia parda sistémica de los órganos.
¿Cómo se forma el ceroide?
Se forma en los macrófagos al engullir lípidos de tejidos destruidos (heterofagia). Los lípidos se digieren parcialmente en los lisosomas secundarios, convirtiéndose en pigmento insoluble dentro de los telolisosomas.
¿Por qué se produce hiperpigmentación en la xerodermia pigmentosa?
Es una enfermedad hereditaria en la que el ADN de las células cutáneas pierde la capacidad de reparación tras la exposición a los rayos ultravioleta. La insolación provoca daño celular, aparición de manchas pigmentadas, fisuras y telangiectasias.
¿Cómo se relaciona el adrenocromo con la esquizofrenia?
Anteriormente se creía que la esquizofrenia era causada por un metabolismo anormal de la adrenalina. Ahora se ha demostrado que el problema radica en la deficiencia genética de la enzima glutatión-S-transferasa, que debería metabolizar el adrenocromo.
Qué más repasar sobre el tema
- Mecanismos de la peroxidación lipídica en caso de deficiencia de antioxidantes
- Patogenia de la lipofuscinosis neuronal (síndrome de Spielmeyer-Vogt)
- Cuadro histológico de la atrofia parda del hígado y del miocardio
- Diagnóstico diferencial de los hipermelanosis focales (nevus, léntigos, melanoma)
- Funciones de las aminas biógenas (serotonina, gastrina, histamina) en el sistema APUD
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