Distrofias hidrocarbonadas

Clasificación de los carbohidratos tisulares

En la práctica histoquímica se distinguen tres grupos clave de compuestos de carbohidratos:

• Polisacáridos, cuyo principal representante en los tejidos animales es el glucógeno.
• Glucosaminoglicanos (mucopolisacáridos): neutros (firmemente unidos a moléculas proteicas) y ácidos (ácidos hialurónico y condroitinulfúrico, heparina). Las formas ácidas forman enlaces flexibles con los metabolitos y participan en su transporte.
• Glicoproteínas, que incluyen mucinas (la base de las secreciones de las membranas mucosas y glándulas) y mucoides (componentes estructurales de diversos tejidos).

Métodos de identificación morfológica

Para la detección precisa de carbohidratos se utilizan tinciones especiales de cortes histológicos:

1. Reacción PAS (reacción de Schiff). Los compuestos iniciales se oxidan con ácido peryódico o periodato de potasio a aldehídos, los cuales, al entrar en contacto con el reactivo de Schiff, producen un color rojo duradero.
2. Diferenciación del glucógeno. Se aplica la reacción PAS en combinación con control enzimático (pretratamiento con amilasa) o una tinción independiente con carmín de Best, que tiñe el glucógeno de rojo.
3. Detección de mucinas y glucosaminoglicanos. Se utiliza azul de toluidina o azul de metileno. La presencia de sustancias cromotrópicas se determina mediante el fenómeno de metacromasia (cambio en el color original del colorante).

Patología del metabolismo del glucógeno y glucogenosis

En condiciones normales, el glucógeno lábil (hígado, musculatura esquelética) se moviliza ante la demanda metabólica, mientras que el glucógeno estable (células nerviosas, sistema de conducción cardíaco, endotelio, aorta, cartílago) permanece como un componente constante. La regulación se lleva a cabo mediante el sistema hipotalámico-hipofisario, el páncreas, la glándula tiroides y las glándulas suprarrenales.

Los trastornos del metabolismo de la glucosa conducen a acúmulos intracelulares de glucógeno:

• En la diabetes mellitus, en un contexto de hiperglucemia y glucosuria, el glucógeno se acumula en el epitelio del asa de Henle de los riñones, los hepatocitos y las células $\beta$ del páncreas.
• En las glucogenosis (enzimopatías hereditarias por depósito), debido al déficit de enzimas de degradación, el glucógeno se deposita en el hígado, los riñones, los músculos, el tracto gastrointestinal y los eritrocitos.

Trastornos del metabolismo de las glucoproteínas (distrofia mucosa y coloidea)

La distrofia mucosa se caracteriza por la acumulación de mucinas y mucoides en las células o en el estroma. El proceso se acompaña de hipersecreción de moco, alteración de su viscosidad, muerte y descamación epitelial, obstrucción glandular con desarrollo de quistes y inflamación secundaria. La causa principal es la inflamación catarral de las membranas mucosas, así como enfermedades hereditarias sistémicas (fibrosis quística). Un ejemplo clínico es la obstrucción de los bronquios por moco con formación de atelectasias y neumonía.

En la distrofia coloidea, los seudomucinos —sustancias similares al moco que se densifican y adquieren el aspecto de coloide— se acumulan en el tejido glandular (típico del bocio coloide).

En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema

Preguntas de clases y exámenes

Qué más repasar sobre el tema

• Regulación neuroendocrina del metabolismo del glucógeno (papel de la insulina, adrenalina, glucocorticoides)
• Diagnóstico diferencial de los tipos I–VI de glucogenosis hereditarias
• Patomorfología de la inflamación catarral de las membranas mucosas
• Morfogénesis del bocio coloide en la distrofia coloidea
• Complicaciones de la fibrosis quística y de la obstrucción bronquial por moco

Otros temas de la sección «Morfología de los trastornos metabólicos: distrofias»

Material preparado por los profesores de WhiteCoat Pro según el plan de estudios de las facultades de medicina. De carácter educativo.