¿Qué es la trófica y por qué se altera?
La trófica asegura el metabolismo correcto y la organización estructural de los tejidos, lo cual es necesario para cumplir con sus funciones especializadas. Se mantiene en dos niveles:
- Celular: a través de la autorregulación genéticamente determinada y la estructura de la propia célula.
- Extracelular: mediante sistemas de transporte (sangre, linfa) y sistemas integrativos (nervioso, endocrino, humoral).
Si estos mecanismos fallan, se desarrolla la distrofia. La etiología del proceso es sumamente diversa. Las causas pueden ser la hipoxia, la exposición a toxinas (incluidas las microbianas) y fármacos, agentes físicos y químicos, virus, así como el desequilibrio nutricional. A menudo, las distrofias surgen en el contexto de enfermedades de los sistemas nervioso y endocrino, ante alteraciones en la composición de la sangre o la orina, y también debido a defectos genéticos de enzimas (enzimopatías).
Morfológicamente, la distrofia se manifiesta de diversas maneras:
- Se acumulan sustancias en los tejidos por encima de su contenido normal.
- Se alteran las propiedades físico-químicas de los compuestos habituales.
- Aparecen sustancias habituales en lugares atípicos para ellas.
- Surgen sustancias completamente nuevas que no se encuentran en la norma (dentro de las células, en el estroma, en la sustancia intercelular o en las paredes de los vasos).
Principios de clasificación
El proceso patológico se sistematiza según varios criterios clave.
Según el tipo de metabolismo alterado:
- Proteico.
- Lipídico.
- De los hidratos de carbono.
- Mineral.
- Hídrico.
- Mixto.
Según la localización predominante:
- Parenquimatosas (alteraciones dentro de las células).
- Estromal-vasculares (alteraciones en la sustancia intercelular y las paredes vasculares).
- Mixto.
Según la influencia de los factores genéticos:
- Hereditarias: surgen debido a un defecto genético enzimático. Los productos del metabolismo no se degradan, formando enfermedades por depósito (tesaurismosis).
- Adquiridas: están relacionadas con enzimopatías secundarias, a menudo con un trasfondo de fallo en el transporte de sustancias o en el suministro de energía.
Asimismo, dependiendo de la diseminación del proceso, se distinguen distrofias generales y locales.
Mecanismos morfogenéticos del desarrollo
Se distinguen cuatro vías básicas por las cuales se desarrollan los cambios morfológicos en las distrofias:
- Infiltración. Penetración excesiva de sustancias en la célula o en la sustancia intercelular con su posterior acumulación. Esto ocurre ya sea por un exceso de la sustancia en el líquido circundante o por falta de enzimas para su procesamiento. Ejemplos: acumulación de proteínas en el epitelio de los túbulos renales durante la proteinuria; acumulación de lípidos en el miocardio en la difteria (debido a una falla en el transporte de la lanzadera de carnitina); depósito de partículas exógenas que no se eliminan (por ejemplo, carbón).
- Descomposición (fanerosis). Desintegración de compuestos químicos complejos o ultraestructuras celulares, lo que conduce a la acumulación de productos de degradación. Ejemplo: cambios fibrinoides del tejido conjuntivo en enfermedades reumáticas debido a la descomposición de complejos de polisacáridos y proteínas.
- Transformación. Conversión química de un tipo de sustancia en otra. Ejemplo: paso de hidratos de carbono a lípidos en el contexto de la diabetes mellitus.
- Síntesis pervertida. Formación en los tejidos de sustancias completamente nuevas y anormales. Ejemplo: síntesis y depósito de amiloide en el espacio intercelular.
Características del curso y desenlaces
Los mecanismos morfogenéticos rara vez actúan de forma aislada: pueden combinarse o transformarse el uno en el otro (por ejemplo, la infiltración suele ser una etapa previa a la descomposición). Para cada órgano específico es característico su propio mecanismo típico de daño, determinado por sus características estructurales y funcionales; este fenómeno se denomina ortología (del griego orthos — típico).
Entre los tipos morfológicos se distinguen la distrofia granular, vacuolar (hidrópica), hialino-gotosa y córnea (el mecanismo de esta última difiere del de las demás).
Si el proceso se vuelve irreversible, la célula muere. El tipo de necrosis que se desarrolla (focal o total) depende directamente de la patología previa:
- La distrofia hialino-gotosa conduce a la necrosis coagulativa.
- La distrofia hidrópica culmina en necrosis colicuativa (distrofia balonizante).
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué tipos de distrofias proteicas parenquimatosas (disproteinosis) se distinguen en anatomía patológica?
En la anatomía patológica se distinguen cuatro tipos morfológicos principales de distrofias proteicas parenquimatosas. Entre ellas se encuentran:
- Distrofia granular — caracterizada por la hiperplasia de las ultraestructuras celulares o su tumefacción.
- Distrofia hialino-gotosa — se manifiesta por la formación de grandes gotas eosinófilas en el citoplasma.
- Distrofia hidrópica — se acompaña de la acumulación de líquido y la formación de vacuolas en el citoplasma.
- Distrofia córnea — cuyo mecanismo de desarrollo difiere de los tipos anteriores.
¿Qué etapas secuenciales se distinguen en el desarrollo de las distrofias proteicas estromal-vasculares?
En el desarrollo de las distrofias proteicas estromal-vasculares se distinguen tres etapas secuenciales de desorganización del tejido conjuntivo. La dinámica del proceso incluye las siguientes fases:
- Tumefacción mucoide — etapa inicial, caracterizada por la acumulación de glucosaminoglicanos en la sustancia fundamental.
- Tumefacción fibroinoide — la siguiente etapa, en la cual la función del órgano disminuye o cesa.
- Hialinosis — etapa final, causada por la destrucción de las estructuras fibrosas y el aumento de la permeabilidad vascular.
Por separado se distingue la amiloidosis, que se caracteriza por la formación de una proteína fibrilar anormal y no forma parte de esta cadena secuencial.
¿Qué enfermedades específicas pertenecen a las enfermedades hereditarias por depósito (tesaurismosis)?
A las enfermedades hereditarias por depósito (tesaurismosis) pertenecen las lipidosis sistémicas, que surgen debido a un déficit enzimático genético. Este grupo incluye las siguientes enfermedades específicas:
- Cerebrosidolipidosis — enfermedad de Gaucher, caracterizada por la acumulación de complejos anormales de lípidos y carbohidratos.
- Esfingomielinolipidosis — enfermedad de Niemann-Pick.
- Gangliosidolipidosis — enfermedad de Tay-Sachs.
- Gangliosidosis generalizada, la enfermedad de Landing.
En estas patologías, los productos del metabolismo alterado no se metabolizan, sino que se acumulan en las células del hígado, el bazo, la médula ósea y el sistema nervioso central.
Para recordar fácilmente los 4 mecanismos de desarrollo de las distrofias, utiliza la palabra IDTI: Infiltración, Decomposición, Transformación, Intercambio alterado de síntesis.
Preguntas de clases y exámenes
¿Qué son las tesaurismosis?
Estas son enfermedades por depósito. Se desarrollan en las distrofias hereditarias, cuando debido a un defecto genético enzimático (enzimopatía), los productos metabólicos no se metabolizan, sino que se almacenan en los tejidos.
¿En qué se diferencia la infiltración de la síntesis alterada?
Durante la infiltración se acumulan sustancias habituales (que provienen del exterior o no se procesan debido a la falta de enzimas), mientras que en la síntesis alterada la célula comienza a producir compuestos anormales que no se encuentran normalmente (por ejemplo, amiloide).
¿Qué significa el término «ortología» en el contexto de las distrofias?
Este concepto significa que en órganos y tejidos específicos, debido a su estructura y funciones únicas, predomina un único mecanismo morfogenético de distrofia, que es el más típico para ellos.
Qué más repasar sobre el tema
- Distrofias proteicas parenquimatosas: granular, hialino-gotas, hidrópica
- Disproteinosis estromales-vasculares y mecanismos de formación de amiloide
- Características morfológicas de las distrofias grasas del miocardio y del hígado
- Alteraciones del metabolismo de los carbohidratos en el ejemplo de la diabetes mellitus
- Diferencias entre necrosis de coagulación y de licuefacción como desenlaces de las distrofias
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