Esencia del proceso y cambios fisicoquímicos
La alteración del metabolismo de las proteínas citoplasmáticas afecta tanto a las enzimas libres como a las proteínas de los complejos lipoproteicos de las membranas celulares. En la base de los cambios se encuentra la transformación de las propiedades fisicoquímicas de las moléculas proteicas a través de su desnaturalización, coagulación o colicuación con la descomposición de las cadenas polipeptídicas. Esto se acompaña de trastornos en el equilibrio hidroelectrolítico, alteración de la presión coloidosmótica e hidratación del citoplasma.
Para proteger a las células del daño causado por proteínas alteradas, se activa el mecanismo de ubiquitina-proteasoma, que escinde las estructuras defectuosas. Si la carga es demasiado grande, se forman inclusiones persistentes, y los propios cúmulos de proteínas evolucionan desde pequeños gránulos hasta gotas grandes.
Distrofia granular (tumefacción turbia)
Este tipo de dysproteinosis parenquimatosa se desarrolla en los riñones, el hígado y el miocardio en el contexto de una mayor carga funcional. En los riñones, el proceso a menudo se asocia con una reabsorción aumentada de albúminas en los túbulos proximales.
- Microscopía: el citoplasma celular está cubierto de una marcada granulosidad eosinofílica, las propias células se tumefactan y se vuelven turbias, mientras que los núcleos generalmente se conservan.
- Cuadro macroscópico: los órganos aumentan de tamaño, se vuelven flácidos y su superficie de corte adquiere un aspecto opaco, similar a «escaldado por agua hirviendo».
Estos cambios son reversibles si se elimina la causa a tiempo; sin embargo, al progresar, pueden evolucionar hacia formas más graves.
Distrofias hialino-gotular e hidrópica
Si los factores lesivos continúan actuando, la distrofia granular es reemplazada por una lesión profunda de las estructuras membranosas.
- Distrofia hialino-gotular: se caracteriza por la aparición en las células de grandes gotas de proteína de color rosa brillante. En los nefrocitos, se desarrolla debido a la insuficiencia del aparato vacuolar-lisosomal con proteinuria masiva y acompaña al síndrome nefrótico. En los hepatocitos con daño alcohólico, se forma hialino alcohólico (cuerpos de Mallory).
- Distrofia hidrópica (en balón): está asociada con una falla en la bomba de sodio-potasio y la caída de la homeostasis iónica. Las células se desbordan de líquido, se forman vacuolas transparentes y los núcleos se desplazan hacia la periferia, lo que expresa de hecho una necrosis colicuativa focal.
Distrofia córnea y dysproteinosis hereditarias
La queratinización patológica (distrofia córnea) se manifiesta en la producción excesiva de sustancia córnea donde debe estar normalmente en condiciones fisiológicas (hiperqueratosis, ictiosis), o en su aparición en membranas mucosas donde no debería estar (leucoplasia del esófago o de la cavidad oral).
Un grupo separado está compuesto por las dysproteinosis parenquimatosas hereditarias, causadas por defectos genéticos en el metabolismo de los aminoácidos. Estos incluyen la cistinosis, la tirosinosis y la fenilcetonuria, en las cuales los trastornos metabólicos graves afectan al hígado, los riñones, el sistema nervioso central y otros órganos.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿En qué se diferencia la distrofia granular de la hidrópica en cuanto al grado de daño a la membrana?
La distrofia granular es una etapa inicial y reversible de la lesión; en ella aún no se produce la destrucción de los complejos lipoproteicos de las estructuras membranosas. La distrofia hidrópica se acompaña de daño y aumento de la permeabilidad de las membranas celulares.
| Característica | Distrofia granular | Distrofia hidrópica |
|---|---|---|
| Estado de las membranas | Aún no se produce la destrucción de los complejos lipoproteicos de las estructuras membranosas | Daño y aumento de la permeabilidad de las membranas celulares |
| Intercambio iónico | No se indica en las fuentes | Trastorno del funcionamiento de la bomba de $Na^+/K^+$ |
| Ultraestructuras | Hiperplasia o tumefacción de las ultraestructuras | Desintegración de las ultraestructuras a medida que aumenta la hidropesía |
El grano se vuelve turbio, las gotas de hialina se vuelven pesadas, y los balones llenos de agua conducen a la necrosis.
Preguntas de clases y exámenes
¿Cuál es la diferencia entre la tumefacción turbia reversible y la distrofia hialino-gotular?
La tumefacción turbia (distrofia granular) es una manifestación reversible de la tensión funcional celular con acumulación de pequeños gránulos de proteína. La distrofia hialino-gotular es un proceso irreversible o extremadamente grave con destrucción de membranas y coagulación de proteínas en gotas grandes.
¿Cuáles son las principales causas del desarrollo de la distrofia hidrópica?
La distrofia hidrópica se desarrolla debido a la alteración del funcionamiento de la bomba de sodio-potasio, el daño a las membranas celulares y la activación de enzimas lisosomales, lo que conduce a la pérdida de la homeostasis iónica y a una marcada hidratación del citoplasma.
¿Qué son los cuerpos de Mallory y en qué enfermedad se encuentran?
Los cuerpos de Mallory (hialino alcohólico) son inclusiones proteicas en forma de grumos y gotas, compuestas por microfibrillas y complejos de ubiquitina/queratina. Se forman en los hepatocitos en la enfermedad hepática alcohólica.
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